Ruoansulatuskanavan perinnölliset sairaudet
monimutkaiset ravinteet( polymeerit) suoritetaan onteloon ohutsuolen, jossa ensimmäinen vaihe tapahtuu lohkaisu proteiineja, rasvoja, hiilihydraatteja ja nukleiinihapot. Tämä ontelon ruoansulatus, jossa johtava rooli on haima, entsyymit haima. Myöhemmissä vaiheissa ja ruoansulatus vaiheet suoritetaan sisäpinnalle suolen - kalvot epiteelisolujen. Tämä membraani, tai päälaen, ruoansulatus, tapahtuu vaikutuksen alaisena varsinaisen suoliston entsyymien, ja haiman entsyymit. Tilallisesti kalvo ruoansulatus on välissä solunulkoisen ja solunsisäisen ruoansulatusta ja suoritetaan entsyymien paikallistettu solukalvon rakenteita.
Klinikan sairauksia tutkitaan paljon paremmin ja tarkemmin. Tämä pätee ensisijaisesti pilkkomisen patologiaan. Imeytymisen patologia on vähemmän tutkittu ja siksi harvemmin havaittu. Tässä tapauksessa puhumme ole kyse vain perinnöllinen muodoista imeytymishäiriö, mutta myös toissijaisen sen ilmentymiä erilaisten hankittujen sairauksien ruoansulatuskanavan. Lisäksi joukossa nykyisin tunnetut taudit pilkkominen hallitsee kaksi päämuotoa - di- sakkaridaasiaktiivisuus vajaatoiminta ja puute enterokinaasissa.Äkillinen vika ruoansulatusentsyymien tapahtuu sairauksissa, kuten keliakia ja kystinen fibroosi. Samalla imeytymishäiriö edustaa paljon enemmän laaja kirjo sairauksia ja ovat lisäksi kystinen fibroosi, imeytymishäiriö eri ravintoaineita, heikentynyt kalsiumin imeytymistä ja fosforin, enteropaattinen acrodermatitis( ihon sairaus, joka kehittyy puute ruoansulatusentsyymien), kloridiripuli, sekretorisen ripulin, samoin kuin monia muita sairauksia. Jos
perinnöllinen patologia tunnettu siitä, että suolen kuljetuksen molekyylibiologian tuotteita, voimme sanoa, että tämä patologia johtuu geenimutaatioita, mikä sammuttaa synteesin tiettyjen kuljettajien kalvojen läpi solujen suolen, tai tällaiset muutokset niiden rakenteessa, joka merkittävästi heikentää imeytymistä vastaavien yhdisteiden. Kalvo hajotus suoritetaan ulkopintaan suoliston soluista, jotka muodostavat olemassa olevien pinnalle harjareunusrakenteen mikrovillusten lokalisoidut siihen glykokalyksin. Glycocalyx on koulutus, joka on erittäin merkittävä rooli toiminnan ruoansulatuskanavan ja koko elimistöön.
Suoliston solu( suoliston) on lieriön muotoinen hieman laajennettu ylempään( apikaalisella) osa ja kattaa solukalvon. Apikaalisella pinnalla kunkin suoliston on noin 3-4000. Mikrovillusten, t. E. 1 mm2 pinta suolisto on 50-200 miljoonaa mikrovillusten. On arvioitu, että mikrovillien vuoksi ohutsuolen pinta nousee noin 40 kertaa. Tällainen korotus suolen pintaan edistää osallisuutta kalvon laaja valikoima entsymaattista ja liikenteen proteiineja.
glykokalyksin on osa kalvon, ja lomakkeita apikaalisella pinnalla suoliston paksuus oli 0,1 mikronia paksu. Se ei pelkästään mekaanista lujuutta solukalvon, mutta on molekyyli- "seula" transmissiivinen molekyyli riippuen niiden koosta ja varauksen, on negatiivinen varaus, on tunnusomaista huomattava hydrofiilisyyden ja aikaansaa siirtoprosessi valikoiva. Glykokalyksin ei ole ainoa toimiva ja diffuusiovalli tunkeutumista vastaan bakteerit, mutta myös erityisiä este määrittämiseksi läpäisevyys ravinteita. Samaan aikaan, koska apikaalimembraanin glykokalyksin käytännössä pääsyä monille makromolekyyliyhdisteitä.Samalla glykokalyksin helposti läpäisevä molekyylien ravintoaineita, joita varten se on varatussa tilassa
entsyymejä.Näin ollen, glykokalyksin on rakenne, joka voi toimia säätelijänä toiminnan eri entsyymien ja ravinteiden läpäisevyys säädin. Surkastuminen glykokalyksin voi aiheuttaa haitallisia vaikutuksia myrkyllisten aineiden kalvon ruoansulatuskanavan boluksen suolistossa. Tyypillistä glykokalyksin on harjareunusten enterosyytteihin on korkea päivittämiseen. Nopea päivitys glycocalyx tarjoaa tehokkaan toiminnan ulokemembraanin, koska putoamisen ja "kypsä" glycocalyx oman vakion erikoinen vaikutus puhdistukseen. Glycocalyx voimakkaasti kehitetty apikaalisella mikrovillukset suoliston solujen.
Haima-aineen kiinteät entsyymit ovat glykosylaatiossa lähinnä paikallisia samoin kuin joitain muita. Nämä entsyymit toimivat lähes kaikilla tärkeimmillä ravintoaineilla.