Segmentaalinen hypoplasia
seuraava melko harvinainen variantti munuaisten DIS-alkionkehityksen, tunnettu siitä, leviämisen segmentaalisen alueilla hypoplastic munuaiskudosta, joka on oireyhtymä, joka kirjallisuudessa kutsutaan «Pyydä-Upmark munuainen".Pääasiallinen ilmentymä tauti on vaikea verenpainetauti, jota vietetään yleensä alle 10 vuotta. On 5 ryhmää
taudin vakavuudesta riippuen prosessin yhdestä munuaisesta tai molemmista munuaisista. Tämä erottelu perustuu pääasiassa tuloksiin röntgenvarjoaineen tutkimuksissa.
Ensimmäiseen ryhmään kuuluvat potilaat, joilla on toispuolinen segmentaalisia hypoplasia, kun korvaava liikakasvu havaitaan vastakkaisella puolella. On huomattava näillä potilailla lisääntynyt reniinin vapauttaa vaikuttaa munuaisten, munuaisten poistamalla jos tämä antaa tarpeeksi hyvä kliinistä vaikutusta. Toiseen ryhmään kuuluvat potilaat, joilla on molemminpuolinen segmentaalisia hypoplasia, joka totesi selvä epäsymmetria vaurio. Vakavin suhteessa ennusteen harkita potilaille, jotka kuuluvat kolmanteen ryhmään. Tämän tappio on kahdenvälinen symmetrinen munuaisvaurioita. Yleensä näillä potilailla on jatkuva proteinuria, ei korvaavia liikakasvu, havaittiin varhain lasku munuaisten toiminta. Rakenteen neljäs ryhmä sisälsi potilaita, joilla on suhteellisen piilossa taudin etenemistä.Segmentaalinen hypoplasia yhdistettynä ahtauttava virt- satiesairaus on viidesosa ryhmä.
Uskotaan, että perusteella patologia on vastoin alkionkehityksen munuaisten aluksia. Jälkimmäisessä luonnehtii verenkierron häiriöt tietyillä segmenteillä munuaisten kudoksen, jolloin havaitaan muutos segmentaalisen erilaistumista munuaisten rakenteita.
Nefritopodobnaya "tunnistamaton" dysplasia( morfologisesti hypoplasian dysplasia).Yhteydessä laajan käyttöönoton Nefrologiassa käytännössä menetelmässä morfobiopticheskogo tutkimuksen kävi ilmi, että merkit dizembriogeneza munuaisperuskudoksen ovat yleisiä löytö, ja sinun täytyy kohdistettuja huomiota hienovaraisia merkkejä erilaistumista munuaisten rakenteita. Muuten dizembriogeneza nämä näytöt voidaan pitää virheellisesti. Yhdessä monipuolinen muotoja munuaisten dysplasia, on olemassa vaihtoehtoja osoittaa, että termi "tunnistamaton dysplasia" ehdotettiin. Pelkkä käyttöön tämä termi merkitsee tarvetta tähtäävää tutkimusta kliinisen ja morfologiset tunnistaminen näistä muodoista munuaisten dizembriogeneza.
munuaisten vajaatoiminta yleensä havaita sattumalta aikana lääkärintarkastus, rekisteröintiä laitoksessa tai yhteydessä kehittämään samanaikaisesti sairauden. Yleisin ja ensimmäinen esiintyminen sairauden ilmenemismuoto on virtsahapon oireyhtymä.Havaitaan usein proteinuriapotilaista( proteiinien eristämiseksi virtsassa) variantin patologian. Menetys proteiinia päivässä, jotkut lapset saavuttaa 10 Joissakin tapauksissa on olemassa jatkuva verivirtsaisuus yhdistettynä eritys enintään 1 g päivässä.Tämä vaihtoehto virtsarakko on tyypillisin lapsille nefritopodobnoy dysplasia. Joillakin potilailla alkuvaiheessa sairauden hallitsee eristetty hematuria tai proteinuria( proteiinia ulkonäkö virtsan ja veren, vastaavasti), ja sen jälkeen havaittiin erikoinen lavastus sairaus. Hallitseva diagnoosi tällaisissa tapauksissa on munuaiskerästulehdus. Hoidossa tällaisen lapset saavat antibakteerinen ja hormonaalista valmisteet, ja näkyvä vaikutus tämän ei ole havaittu.
Lähes kaikki lapset patologian voidaan nähdä pieniä poikkeamia kehitystä, samankaltainen kuin perinnöllinen nefriitti. Varsin usein, kuinka monta tällaista poikkeavuuksia yli 7. Puolet lapsista havaittiin anatomisia poikkeavuuksia rakenteen virtsateiden muodossa patologisen munuaisensisäisen alusten lisääntynyt liikkuvuus munuaisiin, kaksinkertaistaminen munuaisten kautta kaventuminen virtsajohdin, jäljessä kehityksestä pyelocaliceal järjestelmiä.
pysyvin radiologisia todisteita patologian - erillisen väärinkäytös munuainen piirejä( lobulation).In 2/3 lapset ovat hidastaa erittymistä varjoainetta aikana erittävä urography, ja ne eivät ole liittyy muutoksia ylemmän virtsateiden. Mitat munuaiset usein normaalitasolle, joillakin lapsilla, he hieman korottaa tai alentaa. Renograficheskogo Nämä tutkimukset vahvistavat vähentäminen erityskanavien ja erityselimiin toiminnot munuaisiin.
Biopsiaan otetun munuaiskudoksen histologinen tutkimus paljastaa glomerulien klusteroituneen järjestelyn ja niiden koon pienentämisen ikäluokkiin verrattuna. Joillakin lapsilla on merkkejä nefroottisesta oireyhtymästä, useimmiten epätäydelliseltä ja verenpaineesta( kohonnut verenpaine).Tunnista yksi syy, jolla saattaa olla teratogeeninen vaikutus alkion kehittymisen aikana, ei ole mahdollista.