Munuaisten tubulaarinen asidoosi
Munuaiset - pääelimiksi poistumisen varmistamiseksi ylimäärä ei-haihtuvat hapot kehosta. Tämä on heidän tärkeää homeostatic toimintoa, joiden tarkoituksena on ylläpitää muuttumattoman pH veren ja muiden nesteiden. Munuaisissa seurauksena veden hajoamisesta syntyy H + ja OH-ioneja. Vetyioni erittyy luumeniin munuaistiehyt. OH-ionin mukana hiilihapon muodostusta anionin( NSOZ-), joka alistetaan takaisinoton Munuaistiehyissä.Nämä mekanismit ja pH pidetään pysyvyyden sisäinen ympäristö johtuu siitä, että H + anioni siirtyy pH happamalla puolella, ja anioni OH - pääasiassa. Munuaisen näyttelee suurta roolia sääntelyn jatkuva suhde anionit ihmiskehossa, ja tämä tukee muuttumattoman pH veren ja muiden nestettä elimistöön, mikä tarjoaa optimaaliset olosuhteet toiminnan kaikki elimet ja järjestelmät. Esimerkiksi veren pH on yhtä kuin 7,34.Muutos pH: n biologinen neste 0,4 sivuun tai muut on jo sovellu elämää.
erottaa munuaisten asidoosi, proksimaalinen ja distaalinen tyyppi. Munuaistiehyen asidoosi tyyppi häiriöitä, joihin liittyy anioni hiilihapon takaisinimeytymistä proksimaalisessa tiehyessä.Distaalinen munuaisten asidoosi aiheuttama vika eritystä( eritys) H + -ionit distaalisen nefronissa. Ensimmäinen merkkejä munuaisten asidoosi esiintyy ensimmäisen elinvuoden, ja sisällyttää vähentää ruokahalua, kunnes koko kieltäytyminen ravinnon( anoreksia), jakamisesta paljon suurempi kuin normaali määrä virtsassa( polyuria), jano( polydipsia), heikkous. Lapset alkavat jäljessä fyysistä kehitystä.Lopussa 1. elinvuoden näyttävät rahitopodobnyh luuston epämuodostumia( edestä ja päälaen kukkula, "helmiä", "brasletki" muodonmuutos alaraajojen), merkittävä lasku lihaskuntoa, saattaa yltää jopa jonkinasteinen halvaus. Myöhemmin nefrokalsinoosi( munuaiskivet) voidaan havaita.
Röntgenografiset muutokset luun ei ole erityisiä ominaisuuksia ja muistuttavat maalauksen rikkomuksiin aikana sairauden de Toni-Fanconi Debre-( systeeminen osteoporoosi, muodonmuutos pitkien luiden, rikkoo kasvun rakenteen alueet).
munuaisten asidoosi tunnettu seuraavista biokemiallisten häiriöiden: metabolinen asidoosi( muutos pH: n sisäinen ympäristö on happamalla puolella), hypofosfatemiaa( väheneminen seerumin fosfaatti), hypokalsemia( vähentää kalsiumin veren seerumin), alkalisen fosfataasin, matalanerittymistä virtsaan, korkea virtsan pH( siirtymän pääasialliset puolella) merkittävä väheneminen pitoisuus munuaisten toiminta( vähentäminen suhteellinen tiheys virtsan).Joissakin tapauksissa, proteiini voidaan havaita ja ulkonäkö leukosyyttien virtsassa( proteinuria ja leukosyturia vastaavasti).Erityisiä tutkimusmenetelmiä( excretory urography) melkein kaikilla potilailla, joilla tämän patologian paljasti useita munuaiskiviä( munuaiskivet ja nefrokalsinoosi).
Munuaisten asidoosi periytyy peittyvästi periytyvä tavalla. Seuraavassa on kuvaukset autosomaalinen dominantti perintö, voi olla yksittäisiä tapauksia, koska ensisijainen mutaatioita.
Potilaat, joilla munuaistiehyen asidoosi tyyppi usein tunnistettu muita vikoja proksimaalinen toiminto: ulkonäkö aminohappojen virtsaan ja glukoosia( acidaminuria ja glukosuria, vastaavasti).Jotkut kirjoittajat ehdottavat jakaa kolmasosaa tyyppi - yhdistetty epäonnistuminen proksimaalisen ja distaalisen tubulukset. Tauti on tunnusomaista varhainen alkaminen, vakavia riisitautia oireyhtymä, muodostumista munuaiskivet, joskus selvästi lisääntynyt proteiinin pitoisuus veressä.