Alveolaarinen proteinaasi
Alveolaarinen proteiiniosuus on harvinainen perinnöllinen sairaus, joka on siirretty autosomisen recessive-tyypin kautta. Karbidoitunut kertymässä proteiini-lipoidi-aineen alveoleista ja progressiivisesta hengitysvajeesta. Tauti ilmenee pääasiassa 30-40-vuotiailla nuorilla miehillä.Lapsilla tauti on erittäin harvinaista.
Tämän taudin kehittymisen syitä ja mekanismeja ei ole tutkittu riittävästi.
pitkään tauti voi olla oireeton ja havaittavissa onnettomuuteen ennaltaehkäiseviä röntgentutkimuksen. Ensimmäinen ja tärkein taudin oire on progressiivinen hengenahdistus, yskä usein koskee purkamalla pieniä määriä ysköksen, kehon lämpötila ei ylitä 38 ° C, jotka on merkitty hikoilu, rintakipu, hemoptysis. Taudin edetessä lisää astetta hengitysvajaus, tulee sinertävä ihon värjäytyminen, muutokset syntyy pää falangeissa. Tällaisilla ihmisillä on usein toistuvia virus-, bakteeri- ja sieni-infektioita. Kun läsnä on krooninen tulehduksellinen prosessi keuhkoputkien johtaa lisääntyneeseen paine keuhkovaltimon ja muodostumista keuhkojen sydän.
diagnoosi keuhkorakkuloiden proteinoosia melko vaikeaa, koska epäspesifisen kliinisten oireiden, joten oikean diagnoosin usein kestää useita vuosia. Verestä ei ole tyypillisiä muutoksia, veren biokemiallisia indikaattoreita, immunologista tilaa. Aikuisten ja lasten alveolaarisen proteiinin kliiniset oireet eroavat toisistaan. Jos aikuisilla potilailla on enimmäkseen oireita hengitysteiden paikka lasten alkuperäisen ilmenemismuotoja tauti voi olla vatsakipu, pahoinvointi, oksentelu. Rintaelinten
röntgentutkimus paljastaa pienten pistemäisten sähkökatkosten, jotka sijaitsevat sekä oikeassa että vasemmassa keuhkossa, jotka hajoavat yhdistymään. Tällöin pääasiassa vaikuttaa keuhkojen keski- ja alaosaan. Ei ole selvää yhteyttä taudin ilmenemismuodon ja keuhkojen röntgentutkimuksen tulosten välillä.
Tehokas keino hoitaa tautia on terapeuttinen bronchoalveolar huuhtelu. Proteiini-lipidikompleksin keuhkoista tapahtuva mekaaninen poisto johtaa dyspnoosin vähenemiseen ja keuhkotoiminnan positiiviseen dynamiikkaan. Positiivinen vaikutus havaitaan käytettäessä trypsiiniä ja kymotrypsiiniä aerosoleina, samoin kuin kun entsyymejä annetaan suun kautta. Bronkipulmonaalisen infektion kerrostumisen yhteydessä on osoitettu antibioottiterapia.