Autoimmuunin polyglandulaarinen oireyhtymä
oireyhtymä tyyppi 1 - harvinainen sairaus, jolle on tunnusomaista kolmikko klassisen oireita: sieni ihoa ja limakalvoja, kilpirauhasen vajaatoiminnan, kroonisen primaarisen lisämunuaisen vajaatoiminta( Addisonin tauti).Klassinen kolmikko sairauden oireita voidaan liittää hypoplasia sukurauhasten, saati ensisijainen kilpirauhasen vajaatoiminta ja tyypin I diabetes. Niistä ei hormonaalisia sairauksia autoimmuunimonirauhashäiriönä tyypin 1 voi esiintyä anemiaa, valkoiset läiskät iholla, hiustenlähtö, krooninen hepatiitti, imeytymishäiriö, jälkeenjääneisyyden kiilteen, kynsien dystrofia, puute perna, keuhkoastma, glomerulonefriitti. Autoimmuunimonirauhashäiriönä tyypin 1 kokonaisuudessaan on harvinainen sairaus, usein löytyy Suomen väestöstä, myös Iranin juutalaisia ja sardinialaiset. Ilmeisesti tämä johtuu näiden kansojen pitkäaikaisesta geneettisestä eristämisestä.Uusien tapausten ilmaantuvuus Suomessa on 1 kpl 25 000 väestöstä.Autoimmuunimonirauhashäiriönä tyypin 1 lähetetään autosomaalinen periytyvä tyypin.
Tauti esiintyy ensimmäisen kerran, yleensä lapsuudessa, muutaman kulho esiintyy miehillä.In kehittämistä autoimmuunimonirauhashäiriönä tyypin 1 havaitaan tietyssä järjestyksessä näyttöjä.Useimmissa tapauksissa ensimmäinen ilmentymä tauti on sieni-infektio, ihon ja limakalvojen, kasvaa 10 ensimmäistä vuotta elämästään, usein 2-vuotiaille lapsille. Samalla on tappion suun limakalvon, sukuelinten ja iho, kynsien harjut, nauloja, harvinaisempi vaurion ruoansulatuskanavassa ja hengitysteitä.Useimmat ihmiset, joilla tauti on määritetty rikkomisesta Candida-suvun sienen soluimmuniteetti jopa sen täydellistä puuttumista. Kuitenkin kehon vastustuskyky muille infektioaineille pysyy normaalina.
vastaan sieni-infektiot, ihon ja limakalvojen suurimmalla osalla potilaista, joilla tätä tautia kehittää hypoparatyroidismi( vähentynyt funktio lisäkilpirauhasten), joka tavallisesti esiintyy ensimmäisen kerran ensimmäisen 10vuosi alusta autoimmuunimonirauhashäiriönä.Hypoparatyroidismin merkit ovat hyvin erilaisia. Lisäpiirre raajan lihaskrampit, toistuvat ihotuntemukset pistelyä ja kirjoita "pistely"( tuntoharhat) ja laryngospasmi( kurkunpään), kouristuskohtauksia, joita usein pidetään osoitus epilepsia. Keskimäärin kahden vuoden kuluttua aloittamisesta hypoparatyroidismi kehittyy krooninen lisämunuaisten vajaatoiminta.75% ihmisistä, joilla tätä tautia, hän ensin ilmestyy ensimmäisten yhdeksän vuoden alkaessa. Lisämunuaisen vajaatoiminta, yleensä tapahtuu latentissa muodossa, jonka aikana ei ole selvä hyperpigmentaatio( tummuminen johtuu laskeuman liiallisen pigmentin määrä) ihon ja limakalvojen ärsytystä.Sen ensimmäinen osoitus voi olla akuutti lisämunuaisten vajaatoiminnan( kriisi) takia stressaavaa tilannetta. Spontaani paraneminen virtauksen hypoparatyroidismi häviämisen eniten sen ilmenemismuotoja voivat olla merkki samanaikaisesti lisämunuaisen vajaatoiminta.
on 10-20%: lla naisista, joilla autoimmuunimonirauhashäiriönä tyypin 1 on merkitty hypoplasia munasarja, joka kehittää seurauksena autoimmuuni niiden( autoimmuuniooforiittia), t. E. tuhoaminen vaikutuksen alaisena elimistön oman immuunijärjestelmän seurauksena rikkomisesta sen toimintaa. Ilmenevä autoimmuuniooforiittia puuttuminen alkuperäisestä kuukautisten tai sen jälkeen täydellinen lopettaminen normaalin kuukautiskierron aikana. Tutkimuksessa hormonaalisen tilan paljastaa jotka ovat taudille tunnusomaisia häiriöt hormonin veren seerumin. Miehillä jälkeenjääneisyyden Sukurauhassyövän näyttää impotenssi ja hedelmättömyys.
läsnäolo oireyhtymä on asetettu perustuu yhdistelmä rikkomisesta endokriinisen järjestelmän( hypoparatyroidismi, lisämunuaisen vajaatoiminta), jossa on tunnusomainen kliiniset ja laboratorio-merkkejä, ja joka perustuu kehittämiseen sieni-infektioiden ihmisen ihon ja limakalvojen( mukokutaaninen kandidiaasi).Autoimmuunimonirauhashäiriönä tyypin 1 seerumin vasta-aine havaitaan vastaan maksasoluja ja haima.
autoimmuunimonirauhashäiriönä tyypin 2 - yleisin, mutta vähemmän tutkittu sairauden variantin. Ensimmäistä kertaa, tämä oireyhtymä on kuvattu Schmidt 1926. Termi "autoimmuunimonirauhashäiriönä" otettiin käyttöön vuonna 1980 M. Neufeld, joka tunnistaa autoimmuunimonirauhashäiriönä tyypin 2 yhdistelmänä lisämunuaisen vajaatoiminta autoimmuunityreoidiitti( kilpirauhasen)ja / tai diabetes mellitus tyyppi I: n puuttuessa hypoparatyroidismi ja kroonisten sieni-infektiot ja ihon ja limakalvojen ärsytystä.
Nykyisin kuvattu lukuisia sairauksia, jotka voivat esiintyä puitteissa autoimmuunimonirauhashäiriönä tyypin 2.Näitä ovat lisäksi lisämunuaisen vajaatoiminta, autoimmuunityroidiitti ja tyypin I diabetes kuuluu Gravesin tauti, kehittymättömyys lisäsukupuolirauhasten, harvoin tulehdus aivolisäkkeen eristetty epäonnistuminen sen hormoneja. Niistä ei hormonaalisia häiriöitä potilailla, joilla autoimmuunimonirauhashäiriönä tyypin 2 ovat valkoiset läiskät iholla, hiustenlähtö, anemia, lihaksen menetys, keliakia, ihottuman ja muita sairauksia.
Useimmiten toisen tyypin autoimmuunin polyglandulaarinen oireyhtymä esiintyy satunnaisesti. Kuitenkin, kirjallisuudessa kuvataan monissa tapauksissa perheen muodot, joissa tautia havaittiin eri perheenjäsenet useiden sukupolvien. Tässä tapauksessa, voi olla yhdistelmä eri sairauksien, kokoontuneet autoimmuunimonirauhashäiriönä tyyppi 2, eri jäsenten saman perheen.
autoimmuunimonirauhashäiriönä tyypin 2 noin kahdeksan kertaa yleisempää naisilla, ensiksi esiintyy keskimäärin 20 ja 50 vuosi, väli esiintyminen yksittäisten komponenttien oireyhtymä voi olla yli 20 vuosi( keskimäärin 7 vuosi).40-50% ihmisistä, joilla tämä sairaus lisämunuaisten vajaatoiminta alkuperäinen ennemmin tai myöhemmin kehittyy muu sairaus sisäeritysjärjestelmän. Sen sijaan, ihmiset kärsivät autoimmuunisairaus kilpirauhasen ilman suvussa autoimmuunimonirauhashäiriönä tyyppi 2, riski kehittää toisen hormonitoimintaa sairaus on suhteellisen alhainen.
yleisin suoritusmuodossa autoimmuunimonirauhashäiriönä tyyppi 2 on Schmidtin oireyhtymä: primäärisen krooninen lisämunuaisten vajaatoiminnan autoimmuuni kilpirauhasen sairaus( autoimmuunityreoidiitti ja ensisijainen kilpirauhasen vajaatoiminta, harvoin hajanainen myrkyllinen goiter).Schmidtin oireyhtymän pääasialliset merkit ovat lisämunuaisen vajaatoiminnan ilmaantuminen. Ihon ja limakalvojen tummuminen voi heikosti ilmaista. Tyypillisiä ilmenemismuotoja
lisämunuaisten vajaatoiminta ja diabetes tyypin I( Carpenter oireyhtymä) on vähentää päivittäisen annoksen insuliinia ja taipumus vähentyä verensokerin, yhdistettynä kasvavaan ohut, eri ruoansulatuskanavan järjestelmä, verenpaineen aleneminen. Liittyessään
kilpirauhasen vajaatoiminta( puute kilpirauhasen toiminta) tyypin 1 diabetes viimeisen raskaampaa. Osoituksena kehittämisen hypotyreoosi voi olla motivoituneen nousu painoindeksi virtaus taustanaan diabeteksen paheneminen, taipumus lasku verensokeri. Yhdistelmä tyypin I diabetes ja diffuusi myrkyllisiä goiter keskenään pahentaa tautia. Samaan aikaan on olemassa vakavia aikana diabeteksen, alttiutta komplikaatioita, mikä puolestaan voi aiheuttaa pahenemista kilpirauhasen.
Kaikki henkilöt, joilla on primaarinen lisämunuaisen vajaatoimintaan olisi arvioitava säännöllisin väliajoin niiden kehittämiseen autoimmuunityroidiitti, ja( tai) ensisijaisen kilpirauhasen vajaatoiminta. Sinun on myös säännöllisesti, tutkimiseen lasten yksittäisiä idiopaattista hypoparatyroidismi, ja erityisesti yhdessä sienivauriot, jonka tavoitteena on varhainen havaitseminen lisämunuaisen vajaatoiminta. Lisäksi sukulaisia potilailla, joilla autoimmuunimonirauhashäiriönä tyypin 2, sekä veljiä ja sisaria sairastavien potilaiden autoimmuunimonirauhashäiriönä tyypin 1 tarvitaan muutaman vuoden välein kulkea tarkastusten endokrinologian. Jos tarpeen, se on suorittaa pitoisuuden määrittämiseksi veressä kilpirauhashormonien, kilpirauhasen vasta-tason määrittämiseksi paasto verensokeri, veren kalsiumpitoisuuden. Ennenaikaisesta ja prenataaliseen diagnoosiin autoimmuunimonirauhashäiriönä tyyppi 1 on paljon laajempi.
hoito autoimmuunimonirauhashäiriönä käy hormonikorvaushoitoa riittämätön toiminta umpirauhasten vaikuttaa.