Pemphigus on perinnöllinen( synnynnäinen bullous epidermolysis)

pemfigus - suuri( yli 20 variantteja) ryhmän ei-tulehduksellisten sairauksien tunnettu siitä, että ihon ja limakalvojen taipumus kehittämiseen kuplia, edullisesti alalla mekaaninen vamma, jopa pieni( kitka, paine, saanti kiinteiden elintarvikkeiden).Tauti on geneettisesti heterogeeninen, periytyneenä sekä autosomaalisen recessive- että autosomaalisen hallitsevan tyypin mukaan.

Koko sairausryhmän pääpiirre on rakkuloiden esiintyminen pienimmällä mekaanisella traumalla, eikä spontaanisti ja harvoin. Tauti alkaa ensimmäisillä elämän päivillä, harvemmin - myöhemmässä iässä.Vastasyntyneiden aikana kaikki taudin muodot ovat vaikeita, usein tappavia tuloksia. Koko iho voi vaikuttaa, mutta useimmissa tapauksissa ihottuma sijaitsee raajoissa. Yksinkertaisessa( nerubtsuyuschemsya) rakkulaihotauti kuplia ihon ja suun limakalvoilla parantua ilman arpia. Melko usein, erityisesti herpetiformisessa muodossa, ihon liiallinen keratinisaatio kehittyy kämmenten ja pohjien päälle. Vaikeampi toimii rakkulaihotauti paikallaan parantunut rakkuloita kehittää arvet, kystat, eroosiot paraneminen on hidasta. Arpeutuminen suun limakalvon johtaa rajoittaa liikkuvuutta kielen, se pötsinystyt atrofia, koon pieneneminen suun raon ruokatorven limakalvon - kehittämistä arpi kuroumilla joissakin tapauksissa, esteeseen. Ottaminen uudelleen kuplia kädet ja jalat, joka johtaa ulkonäön arpi kiinnikkeitä sormet hävittämistä luukudoksen, mikä on syy varhaisen vamma. Kynsien ja hampaiden dyrofisiä muutoksia havaitaan kasvun ja kehityksen viivästymisessä.

Elpymisen ennuste on epäedullinen.

: n hoidolla pyritään poistamaan taudin oireet. Antibakteerisia lääkkeitä, lääkeaineita, jotka nopeuttavat paranemista, E-vitamiinia suurina annoksina ja A-vitamiinia tavallisissa annoksissa. Kun dystrofisia tautimuodoille - difenin kahdesti päivässä 8-10 mg / painokilo lapsille ja 3,5 mg / kg - aikuisilla. Antennin diagnoosi suoritetaan vain, jos on olemassa tiettyjä merkkejä.