Ebsteinin anomalia

Ebsteinin epäkohta on trikyyppisen venttiilin epämuodostuma. Sen esiintymistiheys on 0,5-0,7% kaikista synnynnäisistä sydämen vajeista. Ensimmäinen kuvaus Tämän päin kuuluu Ebstein alle 1866 g.

Siten päinvastoin vain yksi( edessä) läppä trikuspidaaliläpän on kiinnitetty normaalisti, kun taas jäljellä oleva( posterior ja väliseinän) muuttaa muotoaan, paksuuntunut, koska mitä ei voi toimia kunnolla ja tuottaa muodostumisen venttiilivajaatoiminta. Oikean kammion mitat vähenevät, sen seinämän paksuus on normaali. Keuhkovaltimo ja sen oksat eivät ole kovin laajoja, mikä johtuu veren virtauksen vähenemisestä niiden läpi. Osa oikean kammion, yhdessä laajennetun seurauksena veren määrä ylikuormittaa oikean eteisen muodostaa suuren ontelon, jossa koko määritetään astetta kolmiliuskaläpälleen. Usein on avoin soikea ikkuna tai defektio väliseinän septum. Sydämen vasenta osaa ei muuteta.

Verenkierron häiriöt määräytyvät venttiilin vaurioitumisasteen mukaan, mikä johtaa veren virtausnopeuteen oikeaan kammioon ja keuhkovirantaan. Tällöin veri täyttämällä oikeaan kammioon on vaikeaa, mikä liittyy kasvu paineen oikeaan eteiseen ja esiintyminen päästää liikaa verta vasempaan eteiseen kautta avoin soikea ikkuna. Tällaisen verenkierron ilmeneminen on ihon ulkonäkö ihonvärialtistuksessa.

Ebsteinin anomalia diagnosoidaan äitiyskotiin tai ensimmäisiin viikoihin ja kuukausioihin, joissa on voimakas manifestaatio. Virheen suotuisa muunnos voi pysyä oireettomana pitkään, ja se havaitaan vahingossa. Lähes kaksi kolmasosalla lapsista on syanoottinen iho, usein synnytyksestä, harvemmin esiintyy 3. ja 12. vuosien välillä.Syanoosin vakavuus lisääntyy, kun paine kohoaa oikeaan eteiseen ja veri poistuu vasempaan sydämeen. Siten ihon sävy vaihtelee kirkasta tummansinisestä.Joillakin lapsilla on syanoosi. Sydämen koko vastaa verenkiertohäiriön astetta, lisääntyy lähinnä oikealle, usein rintalastan oikealla puolella on sydänkoukku. Kun kuuntelet sydäntä, määritetään ominaiskohina, jonka voimakkuus kasvaa inspiraationa. Sydämen vajaatoiminta tapahtuu joskus ensimmäisinä kuukausina elämästä, mutta saattaa ilmetä hyvin myöhään. Ominaista Ebstein anomalia huomattavasti lisääntynyt oikean kammion rytmihäiriöt ovat, joka on ilmenee äkillinen kohtausten sydämentykytys.

Muita tapoja tutkia lapsia ovat EKG, PCG( graafinen tallennus sydämen murmureita), röntgenkuvat, UZ ja sydän. Diagnoosi on vahvistettu sydämen katetrisoinnilla ja kontrastimateriaalin tuomalla oikeaan kammioon.

Ebsteinin poikkeavuuden ennuste määräytyy heikentyneen verenkierron vuoksi. Useimmissa tapauksissa potilaat kuolevat 20-40-vuotiaana. Ennusteiden mukaan tällaiset komplikaatiot kuten sydämen laajeneminen( sydänmelegalia), sydämen vajaatoiminta, sydämen rytmihäiriöt ovat epäsuotuisia.

Aikuisten oireettomia vikoja ei hoideta kirurgisesti. Vaikeissa tapauksissa tehdään tricuspid-venttiiliproteesi ja eteis-septuaalinen vika.