Goodpaste-oireyhtymä
Keuhkojen ja glomerulonefriitin hemosiderosis-yhdistelmä on Goodpasturin oireyhtymä.Taudin perhetapaukset ovat tiedossa. Tapauksia sairaudelle identtisissä kaksosissa kuvataan.
Goodpasture-oireyhtymälle on ominaista immunologinen vaurio keuhkoihin ja munuaisiin. Tätä oireyhtymää kutsutaan immuunikompleksien sairauksiksi. Uskotaan, että tarttuvien tai myrkyllisten vaikutusten vaikutuksesta keuhkokudos saa antigeenin merkit. Tuloksena olevat vasta-aineet sijoitetaan munuaisiin ja keuhkokudokseen, mikä vahingoittaa näitä elimiä.
Tauti on yleisempi miehillä.Tärkeimmät kliiniset oireet ovat keuhkovaurio( hengenahdistus, yskä, hemoptys) ja veren ulkonäkö virtsassa( hematuria).Alkuvaiheissa hematuria on yleensä havaittavissa mikroematoilla, mikä on erittäin harvinaista.
Yleiset toiminnot. Usein kiireellistä apua tarvitaan - verensiirtojen verensiirto, veden elektrolyyttihäiriöiden poisto, hapen sisäänhengitys, henkitorven intubaatio, ilmanvaihto, peritoneaalidialyysi ja hemodialyysi.
Immunosuppressiivinen hoito: johtavat plasmapheresiä samanaikaisesti määrittäen pentoniosoni-syklofosfamidin. Plasmapheresi poistaa vasta-aineet seerumista, ja kortikosteroidit ja immunosuppressantit estävät näiden vasta-aineiden tuottamisen. Muutamaa päivää tai viikkoa hoidon aloittamisen jälkeen röntgenkuva ja ulkoisen hengitysfunktion parametrit normalisoidaan. CRF voi edetä jopa hoidon taustalla. Monoterapia kortikosteroidien kanssa on tehokasta keuhkoverenvuodossa, mutta ei vaikuta glomerulonefriitin kulkuun.
Keuhkojen hemosiderosis- ja Goodpasture-oireyhtymän hoidossa käytetään hormonaalista ja immunosuppressiivista lääkettä.Vaikeissa munuaisten ilmenemismuodoissa valintamenetelmät ovat hemodialyysi tai munuaisten poisto ja sen jälkeen luovuttajan elinsiirto. Anemian yhteydessä rautapitoisia valmisteita suositellaan verensiirtoon.
-ennuste. Hoidon puuttuessa 75% potilaista kuolee kroonisesta munuaisten vajaatoiminnasta, 25% keuhkoverenvuodosta. Sama koskee väärää hoitoa: immunosupressanttien käyttöä pienissä annoksissa tai lyhyessä ajassa. Varhaisen plasmapereesin ja pitkän aikavälin hoito prednisonilla ja syklofosfamamidilla parantavat kuitenkin merkittävästi potilaiden tilaa ja vähentävät jonkin verran kuolleisuutta.