Polysykliset munuaissairaudet lapsilla

Lasten munuaisten kystat ovat melko yleisiä.Kystinen sairaus( kystinen) munuaisten joukossa perinnöllisiä sairauksia nimittäin keskeinen: se havaitaan 5-10%: lla potilaista, joilla on krooninen munuaisten vajaatoiminta diagnosoidaan usein sikiöiden kun ultraääni diagnoosi synnynnäisiä epämuodostumia. Sille on ominaista useiden kystien esiintyminen munuaiskudoksessa, joka voi esiintyä tai esiintyä eri ikäkausina. Tautilla on progressiivinen kulku, lopputulos on krooninen munuaisten vajaatoiminta.

laajimmin pidetään jako polykystinen taudin peittyvästi tyyppi, jota tavataan usein vauvoilla ja pikkulapsilla, usein yhdessä maksafibroosille ja autosomaalinen hallitseva perinnöllistä kaavaa, joka on kliinisesti useammin 30 vuoden jälkeen. Polykystinen voi olla yksi kliinisiä oireita useita epämuodostumia, kuten Zellweger oireyhtymä, Meckel tai.

Autosomaalisen hallitseva polykystinen tauti tyyppi tautia ei ole kliinisiä oireita lapsilla, kehitystä tauti on yleensä nähty vuotiaista 30-40 vuotta. Tärkeimmät kliiniset oireet: valinta verta virtsassa( hematuria) munuaisten kipu, varsin usein kumppani on verenpainetauti. Kystinen munuaisten muutos tunnistetaan ultraäänellä, mikä varmistetaan tietokone tomografialla. On myös huomattava, että erittyvä pyelografia paljastaa oireita, jotka viittaavat kystien esiintymiseen munuaiskudoksessa.

Suurin kystinen muutos vaikuttaa proksimaalinen, mutta se on mahdollista havaita kystat muualla nephron. Yleensä tauti etenee hitaasti ja johtaa kroonisen munuaisten vajaatoiminnan syntymiseen 40 vuoden iän jälkeen. Mukaan Euroopan Dialyysi ja Transplant ry, autosomaalinen dominantti polykystinen tauti tyyppi - yksi yleisimmistä syistä sisältävät geneettisiä sairauksia, jotka aiheuttavat tarpeen korvaushoitoa kroonista munuaisten vajaatoimintaa aikuisilla.

samanaikainen ultraäänen käyttöä varhaiseen toteamiseen kystat munuaiskudoksessa ja käytön molekyylihybridisaatiolla tekniikoita tunnistaa mutantti geeni ihmisillä, joilla epäillään taudin esiintyminen osoitti suuri korrelaatio, jolloin ultraääni sitova ja erittäin informatiivinen kotitalouksissa, joissa on potilailla, joilla on autosomaalinen dominantti(AIDB).Usein

polykystinen tauti on kuvattu yhdessä läsnä kivet virtsateiden. Mahdollinen kerrostuminen virtsatiejärjestelmän infektioon.

polykystinen munuaissairaus, jossa on peittyvästi periytyvä periytymistapa( ARRU)

tauti on melko harvinainen. Tämä vastasyntyneiden polykyystisairauden muunnos voidaan yhdistää hengitysvaikeusoireyhtymään. Ulkoisesti lapsilla on paljon pieniä poikkeamia kehityksen kello tunnustelu vatsan paljastui jyrkkä nousu munuaisissa. Kun lapsi kohtalaisen vaikea sairaus vähitellen kehittyä verenpainetauti, portahypertension oireyhtymä, kroonista munuaisten vajaatoimintaa. Suurennetut munuaiset tunnistetaan hyvin ultraäänitutkimuksessa, erittyvä urografia. Kuitenkin, koska niiden pieni koko, kystat eivät yleensä visualisoida.

merkitty luonteen muutosta kaikugenisiteettiä, kun taas röntgensäteitä läpäisemätön munuaistutkimuksessa voidaan havaita kertymistä varjoaineen kokoojaputkissa. Mitat maksan suurentuminen, morfologisesti määritelty muutokset intrahepaattinen sappitiehyeiden kanssa periportaalisilla fibroosia. Sairauden etenemisen ja kehittäminen kroonisen munuaisten vajaatoiminnan liittyvät muodostumista ensimmäisen vuoden hyponatremia ja verenpainetauti. Toisessa suoritusmuodossa

peittyvästi PKD ympärille tulee 2-vuotiailla, mutta usein kutsutaan synnynnäinen maksafibroosista, munuaisten häiriö.Sitä kutsutaan myös maksan, munuaisten, haimaosan nuorten polykystoosiksi. Esiintyvyys oireiden kliinisen kuvan yhdestä kystinen muutoksia elinten määrittelee sen kehitystä.Ja

peittyvästi polykystinen munuaissairaus tyyppi I on tunnusomaista kystinen Potter, kun kystat ovat paikallisia pääasiassa aivokuoressa, mutta se voi sijaita munuaisydinkalvonäyte.

Vuonna peittyvästi sairaus tunnustettu lapsi, vanhemmat munuaistutkimuksessa ei ilmennyt poikkeavuuksia. Epäily tämän taudin pitäisi tapahtua, kun läsnä lapsen synnynnäinen maksafibroosin. Oikea diagnoosi olisi jätettävä Meckel oireyhtymä, Rong oireyhtymä retinalnorenalnaya dysplasia Ivemarka oireyhtymä, sekä monia muita oireita. Eristetty

kystinen munuaisten dysplasia voidaan havaita itsenäisenä patologian toistuvasti osoitus riski perhe, enintään 10%.Tämä osoittaa poikkeavuuden geneettisen heterogeenisyyden.

havaitseminen dysplasia- muutoksista munuaisissa vanhemmat merkittävästi lisää riskiä uudelleen syntymän sairaan lapsen ja vaatii poissulkeminen useita oireyhtymiä.

nimikkeistön perinnöllinen ja synnynnäinen munuaissairaus, ja virtsateiden

I munuaissairaudet ja uropathies anatomisia poikkeavuuksia rakenne munuaiset ja virtsaelimet:

1) kehitetään munuaisten epämuodostumia:

a) määrälliset( ei hypoplasia, ylimääräisiä munuainen);B) positiivinen( virheellinen järjestely, laiminlyönti, kierto);C) viralliset( hevosenkengät, S- ja L-muotoiset munuaiset);

2) vikojen virtsanjohtimen( määrän muutoksen, koko);

3) rakenteellisia poikkeavuuksia virtsarakon ja virtsaputken;

4) poikkeavuuksia rakenne ja järjestely munuaisten alusten;

5) hermotuksen poikkeavuuksia virtsateiden kanssa oireyhtymä neurogeeninen rakko.

II.Häiriöt munuaisten:

1) kystinen:

a) polykystinen tauti( autosomaalinen dominantti, peittyvästi vaihtoehtoja);B) Fanconi-nefronofytosis;Seniori-oireyhtymä;C) synnynnäisen nefroottisen oireyhtymän suomalainen tyyppi;D) muut tyypit kystinen sairaus;

2) beskistoznye kudoksen dysplasia( kehityshäiriöt):

a) oligonefroniya( oligomeganefroniya);

b) segmentaalisen dysplasia( Ask-Apmarka tauti);

c) nefropatia liittyy hypoplasian dysplasia;

3) refluksi-nefropatia.

III.Perinnöllinen nefriitti:

1) kuulohäviö;

2) kuuroudesta( Alport-oireyhtymä).

IV.Tubulopatia:

1) ensisijainen:

a) polyuria( munuaisten diabetes insipidus);

b) luun muodonmuutoksen( fosfaatti diabetes on sairaus, Toni- de Debre-Fanconin, munuaisten asidoosi);2) toissijainen: perinnöllinen aineenvaihduntatapa.

V. Dizmetabolicheskie nefropatia kristalluria:

1) kystinuria, kystinoosin;

2) oksalaattin nefropatia;

3) uraatti( kihti) nefropatia, virtsahappo taipuvaisille.

VI.Nephro- ja uropatia kromosomaalisissa sairauksissa.

VII.Amyloidoosi: perinnöllinen.

VIII.Empiiriset kasvaimet( mukaan lukien Wilmsin kasvain).