Von Willebrandin tauti
Vuonna 1926 Willebrand ensimmäisenä havaittiin Ahvenanmaalla perhe, jonka jäsenet ovat kärsineet eräänlainen aivoverenvuotoon taipuvaisille samanlainen hemofilia. Tämä diateesi välitetään autosomaalisen hallitsevan perintötyypin mukaan. Niistä perinnöllinen aivoverenvuotoon taipuvaisille Willebrandin tauti tapahtuu taajuudella kolmanneksi jälkeen hemofilia A. keskimäärin 100 000 ihmistä syntynyt 2 lasta sairauden kanssa. Perusteella von Willebrandin tauti on vastoin muodostumista elimistössä pääkomponentti tekijä VIII veren hyytymisen, viitataan kirjallisuudessa ja von Willebrand -tekijän( VIII: EF).Tämä johtaa veren hyytymiseen ja verenvuodon esiintymiseen.
vakavuus verenvuoto von Willebrandin taudin hoitoon vaihtelevat lievästä hyvin vaikeissa tapauksissa. Helppo vaihtoehto Willebrandin tautia esiintyy ajoittain nenäverenvuotoa ja pieniä verenvuotoa ihossa kirjava sinyachkovogo tyyppi. Vakava taudinkulku on ominaista erittäin usein, pitkäaikainen ja voimakas verenvuoto eri lokalisointi( kohdun, nenän, ruoansulatuskanavan, munuainen), mustelmia ja suuri verenvuoto pehmytkudosten ja sisäelimissä.Joskus verenvuotoja nivelissä( hemarthrosis).
intensiteetti nenän, ruoansulatuskanavan ja kohdun vuoto ei aina vastaa astetta rikkoo veren kykyä hyytyä.Erityisesti joskus taustalla kohtalaisen rikkomuksia jatkuvasti toistuva katastrofaalinen verenvuoto johonkin paikkaan. Tällaisissa tapauksissa todennäköisimmin on joitain paikallisia verisuonitauteja, jotka aiheuttavat verenvuotoa. Niiden tunnistamiseksi edellyttää huolellista lisätutkimuksia limakalvojen nenän, suun ja nielun, suuontelon, mahassa ja suolistossa. Tätä varten sairaaloissa seuraavia menetelmiä käytetään: rinoskopia, laryngoskopia fibroduodenogastroskopiya, kolonoskopia ja muut. Tässä tapauksessa limakalvojen verenvuotoa alalla ja on usein niiden pinta on sijoitettu laajennetun ja mutkikas verisuonten, jonka halkaisija on 1-2 mm( telangiektasia), helposti ja antaa
vaikea lopettaa verenvuoto. Kirjallisuudesta on tunnettua, että tällaiset verisuonten muodostuminen aiheuttavat toistuvia ruoansulatuskanavan verenvuotoa. Ne ovat erityisen vaarallisia von Willebrandin tauti, kun rikkoi perusmekanismeihin hemostaasin. Havainnot osoittavat, että yhteydessä tuhoaminen verisuonten tapahtuu helposti erosiivista verenvuotoseptikemialle gastriitti valtavia toistuvia mahaverenvuotoa.
Willebrandin tauti yhdistetään usein eri dysplasia( hypoplasia) sidekudoksen, ja näin ollen kaikki elimet, joihin tämä osa kangasta. Tätä tautia sairastavilla potilailla usein osoittaa prolapsi hiippaläpän ja muiden sydänläpät. Tämä häiriö diagnosoidaan usein ilman muita tutkimusmenetelmiä, kuten reumaattinen sydänsairaus. Voi olla yhdistelmä von Willebrandin taudin hoitoon lisääntynyt ihon venytys, heikko nivelsiteet, mikä johtaa usein ja tavanomainen sijoiltaan, löysyyttä nivelissä.Harvemmin, tautiin voi liittyä Marfanin oireyhtymä.Verenvuoto von Willebrandin tauti, lisäksi pitkäjänteisyyttä ja vakaat suhteet joku elin, vaikea hoitaa plasman ja kylmäsakka verensiirtojen ja ilmeisesti huonompi jälkeen traumaattisen paikalliset vaikutukset( esimerkiksi tiukka tamponaatio, cautery).
ristiriitaisia raportteja siitä, miten Transfer naisten von Willebrand tauti, raskaus ja synnytys. Useissa raportit osoittavat, että taso hyytymistekijöiden raskauden aikana kasvaa, korkeimmillaan syntyessään. Tältä osin verenvuoto pysähtyy tai se heikkenee voimakkaasti. Kuitenkin, muut naiset tällainen parannus ei ole havaittu, mikä johtaa lisääntynyt riski saada vakavia verenvuoto synnytyksen aikana.
intensiteetti verenvuoto leikkauksen aikana ja trauman Willebrandin tauti liittyy läheisesti tason kanssa plasman tekijä VIII, r. E. alentamaan hyytymistekijöiden, sitä vahvempi ja massiivinen verenvuoto, ja päinvastoin.
tärkein hoitomenetelmässä, tilapäisen normalisointia häiriintynyt veren hyytymisen mekanismeista, on verensiirto - käyttöön veren sisältävien tuotteiden kompleksin tekijä VIII hyytymistä kuten von Willebrandin tekijä( VIII: EF).Tätä tarkoitusta varten käytetään eniten antihemofiilistä plasmaa ja kryokappaleita. Ennen leikkausta verisuonten laskimonsisäiset infuusiot alkavat 2-4 päivää ennen leikkausta ja syntymästään - aivan työn alussa. Korvaushoito verituotteilta suoritetaan Pitkäaikaisessa verenvuoto millä tahansa työmaalla, vaikka tämä hoito ei aina tehokas kohtuverenvuotoa.
Vuonna lievä tai kohtalainen sairauksien hoito suoritetaan e-aminokapronihapon( edistää veren hyytymistä), joka on määrätty kaikille verenvuotoa pienten verisuonten, kuten kuukautisvuoto alkaen ensimmäisenä päivänä kuukautiskierron loppuun mennessä kuukautiset. Kun tehottomuus e-aminokapronihapon nimetä synteettinen ehkäisyvalmisteita - infekundin, mestranoli. E-aminokapronihapon, ehkäisyvälineiden ja kryopreptibutaation yhteistä käyttöä tulisi välttää.Tähän liittyy suuri todennäköisyys komplikaatioista verisuonien trombin ja DIC-oireyhtymän muodostamisessa.
Nenän verenvuoto pysähtyy samoin kuin hemofilia.
Tällä hetkellä, hoidossa ja ennaltaehkäisyssä verenvuodon valmistuksessa ja kulusta kirurgisia toimenpiteitä käyttäen 0-1 plasmafraktio, kryosakan ja tuore plasma.
Joissakin tapauksissa, jos on olemassa sellainen tarve, kirurginen hoito - verisuonten ligaatio, poistaminen, jne aluksen
.