Lentiginoosi peri-ametlik( Peitsa-Djersa-Toureni sündroom)
haigust pärandatakse autosoomne dominantne inimese Kui vaadata seda sündroom võib märkida mitu väikest tumedad laigud ümber ja suus, huultel, ümber nina ja silmad, vähemalt jäsemetel( peopesad ja tallad, sõrme selja).Mõnikord paiknevad laigud ainult huultel või suus, mõnikord on need kogu kehas. Muudatused võivad olla ka silma sarvkestal. Enamik inimesi sündroomi Peutz-Dzhegersa-Touraine on nii mitme polüübid seedetrakti ja vahetevahel teiste alade( põie-, neeruvaagna, kusejuha bronhid, nina).Sündimishäirete seas sugulaste seas võib olla märkimisväärne erinevus.
pigmentatsiooni areneda esimestel eluaastatel, kuid võib esineda sünnihetkel või ilmuvad täiskasvanutele. Enamikel juhtudel tuvastatakse polüüpide teke enne 20 aasta vanuste tekkimist. Vanusega intensiivsuse naha pigmentatsiooni võib vähendada suuõõnes, siis tavaliselt ei muudeta. Tekkimist polüpoos võib kahtlustada ilmumine järgmistest sümptomitest: valu, oksendamine, verejooksu, sümptomid soolesulgus, aneemia. Seedetrakti vähi esinemissagedus on 2. .. 20%.Polüoosi ravi ainult operatiivne.
terve rida võimalikke ilminguid haigus on tavaliselt täheldatakse ainult poisid, pärimise teel funktsioone.
haiguse algab lapsepõlves, enamasti 5-10 aastat, hõrenemist küüned, kuni nende täieliku kadumiseni ja nahakahjustusi, mida iseloomustab nii hõrenemine, võrgusilma pigmentatsiooni ja veresoonte dilatatsioon. Protsess on kõige märgatavam kaela, puusade ja mõjutab nägu, pagasiruumi, jäsemete, eriti kõige kaugemates piirkondades. Rõhuasetused võib olla liigne keratinization nahas peopesade ja jalataldade, suurenenud higistamine, traumaatiline mullide tekke.limaskesta muutuste arendada paar aastat hiljem, mida iseloomustab villid, erosioonid, leukoplaakia. Taustal võib olla muid muudatusi: hõrenemine juuksed, silmahaigus, nasolakrimaalsesse kanalis ummistus pisaravool taandareng hambad, halvenenud füüsilise ja vaimse arengu luudefekte, maksa, söögitoru, urogenitaaltrakti. Pahaloomuliste haiguste puhul on kõige sagedamini nahk ja limaskestad. Haiguse kulg on tavaliselt progresseeruv, paljudel juhtudel võib see põhjustada verejooksu, infektsioonide või kasvajate surma.
ravi eesmärk on haiguse sümptomite kõrvaldamine. Kantserogeenset toimet tuleks vältida. Oluline on varajane avastamine kasvajad, reżiimilüliti pärisosaks geneetiline nõustamine, eriti raseduse planeerimisel.