Hormonaalset puudulikkust
Somatotroopne puudulikkus( kasvuhormooni puudulikkus) esineb paljude haiguste ja sündroomide korral. Enamikul juhtudel ilmneb see haigus nanismuse sündroomist( Kreeka nanos - "kääbus").Nanism on riik, mida iseloomustab lapse kasvu ja füüsilise arengu järsk lag, mis on tingitud kasvuhormooni kehas olevast absoluutsest või suhtelisest puudujäägist. Kuna kasvuhormooni toodetakse aju sisesekretsiooni kaudu, mida nimetatakse hüpofüüsi, siis on nanismiks hüpofüüsi.
Et inimesed Kääpiömäinen hulka mehi, kes on majanduskasvu alla 130 cm ja naistel -. . Vähem kui 120 cm Väikseim kirjeldatud kirjanduses kääbus kasv oli 38 cm ajuripatsi dwarfism esineb sagedusega 1 5000 vastsündinutel. Meeste ja naiste esinemissageduse erinevusi ei täheldatud. Kasvuhormooni puudulikkuse kõige levinum vorm on idiopaatiline( 65-75%).Tuleb märkida, et võtta kasutusele tava MRI uuringud ja geneetiliseks parandamiseks uurimismeetodeid osakaal idiopaatilise kasvuhormooni puudulikkus on järk-järgult vähenenud, nagu on üha võimalik kindlaks konkreetsed põhjustada kasvuhormooni puudulikkus. Lisaks kasvuhormooni moodustumise häirimisele hüpofüüsi, võivad mõned muud põhjused põhjustada ka hüpofüüsi natsismi. Nendeks teket hormoon vale keemilist struktuuri ja defektidest suhtes tundlikke retseptoreid see hormoon, mille tulemusena nad ei reageeri kasvuhormooni ajuripatsi poolt.
Enamasti on somatotroopne puudulikkus põhjustatud geneetilisest defektist. Kuid selle haiguse arengu teised põhjused võivad olla: hüpoplaasia, selle vale paiknemine ajus, tsüsti moodustumine, kasvaja kokkusurumine, kesknärvisüsteemi trauma. Lisaks teatud väärtuse ole nakkuslik ja toksiliste kahjustuste kesknärvisüsteemi lapseeas: emakasisene viirusnakkuse, tuberkuloos, süüfilis, malaaria, toksoplasmoos, vastsündinu sepsis, ajupõletikku ja selle ajukelme. Sigade struktuuri muutused kääbuspõlves on luude hõrenemine, skeleti kasvu hilinemine ja ossifikatsioon. Siseorganid, lihased ja nahaalune rasvkoe on halvasti arenenud.
Pikemat aega peeti kasvuhormooni puudujääki ainult lapsepõlve endokrinoloogia probleemiks. Ravi peamine eesmärk oli samal ajal lapse normaalse kasvu saavutamine. Alles hiljuti leiti, et somatotroopse puudulikkuse esinemine täiskasvanutel põhjustab tõsiseid ainevahetushäireid tervikuna. See tingimus nõuab spetsialistide pidevat järelevalvet ja vajalikke ravimeid. Kasvuhormooni puudujääk, mis ilmnes esmakordselt täiskasvanuks, esineb sagedusega 1 juhtum 10 000 elaniku kohta.
Nanismi põhijooned on lapse kasvu ja kehalise arengu järsk lag. Klassikalise somatotroopilise puudulikkusega lapsed sünnivad normaalse kehakaalu ja keha pikkusega. Nad hakkavad arengus 2-4 aastat vanaks saama. See areng haiguse tingitud asjaolust, et hormoon prolaktiini, sisestades keha lapse ema piima esimestel aastatel väikelaste saavad lapsed sarnase efekti kasvuhormooni. Juhul geneetiliselt põhjustatud lastel hilinenud kasvu ja sugulise arengu patoloogia kasvuhormooni enamikul juhtudel, küsitlus ei suuda tuvastada sarnaseid juhtumeid lühikest kasvu pere üks vanematest. Täiskasvanutel, kes ei saanud lapsepõlves vajalikku ravi, on täheldatud laste kehakaalu suurust.
Näo omadused on väikesed( "nukk nägu"), nina valamu sild. Nahk on kahvatu kollaka tooniga, kuiv, mõnikord on tsüanootsiline värv, naha marmor. Ravimata patsientidel ilmub vananemine varakult, nahk muutub õhemaks, muutub kortsuks. Subkutaanse rasva jaotumine varieerub ammendumisest kuni rasvumiseni, kus rasvkoe ülejääk ladestub peamiselt pagasiruumi ülemises osas. Juuksed võivad olla kas normaalsed või kuivad, õhukesed, rabedad. Sekundaarsed juuksed, mis peaksid ilmnema puberteediajal, enamikul juhtudel puuduvad. Lihasüsteem on halvasti arenenud. Poistel on peenisel reeglina liiga väike, seksuaalne areng on edasi lükatud. Enamikul kasvuhormooni puudulikkust põdevatel lastel esineb suguelundite( gonadotropiinide) arengu soodustavate hormoonide puudulikkus.
Laroni sündroom - endokriinne haigus, mille aluseks on tundlikkuse kadu keharakkude kasvuhormooniga tulemusena geneetilise mutatsiooni. Ilminguid see erinevus on ligikaudu sama kui puhul ajuripatsi kääbuskasvu. Eriti sel juhul on: kõrge kasvu pidurdumist alates sünnist, luuline vanus on taga passi, kuid enne lapse kasvule, sugulisele arengule algab suhteliselt tavaperioodidel 50% lastest, võib põhjustada kasvuspurdid. Lisaks sellele, kui Laroni sündroom on suur risk haigestuda erinevaid kaasasündinud väärarengute, kõige levinum neist on: lühendamine Varbalülid, katarakt, tahtmatud silmaliigutuste( nüstagm), ahenemine aordi Luumenis lõhenemine ülahuule, kaasasündinud nihestus puusas, sininesklera
peamised meetodid, mida saab identifitseerida ja kinnitada ajuripatsi dwarfism on: Antropomeetriliste( mõõtmine kasvu) ja võrreldakse selle tulemusi korral viide väärtused test lapse vanusest;lapse kasvu dünaamiline vaatlus. Kasvuhormooni puudulikkusega lastel ei ületa kasvumäär 4 cm aastas. Et kõrvaldada mitmed kaasasündinud häired karkassid dysplasias vaja hinnata keha koostist. Täites X-ray uuring luud käes ja randme liigesed on määratud nn luu( X-ray) vanus. Hüpofüüsi Nanismi puhul ilmneb luustiku märkimisväärne hilinemine. Kui röntgenkiirtega kolju paljastab suurus ja kuju sella( ajuripatsi luu mahuti), iseloomulikud lapsepõlves. Sõltumata sellest, et kõik eespool kontrollimeetodid on väga informatiivne, kõige täpsem meetod õige diagnoos ajuripatsi kääbuskasvu on tase määratakse kasvuhormooni seerumis.Ühe määramise veres kasvuhormooni diagnoosimiseks somatotroopsed defitsiit ei ole oluline, sest vabanevad hormoonid episoodiliselt päeva jooksul, mis võib viia määramise madal isegi tervetel lastel.
puudulikkusega täiskasvanud kasvuhormooni kaasneb rikkumise igat liiki ainevahetust ja väga mitmekesine ilminguid. Rasvade ainevahetuse rikkumise tagajärjel tekib rasvumine. Rikkumine valgusünteesi viib massi vähenemine ja tugevuse skeletilihaste, südamelihaste tähistatud ammendumine.Üsna sageli, võite tähele välimus hüpoglükeemilist Ühendriigid( negatiivne veresuhkru), millele on lisatud liigne higistamine öösel ja tekkimise peavalu hommikul.
At puudulikkuse kasvuhormooni on tuntumaid ilming muutusi inimese psüühika. On kalduvus sagedaste süvendid, ärevus, inimene väsib kiiresti, kannatas üldist tervist, purustatud emotsionaalseid reaktsioone. Kuna aega hakkab selge tendents sotsiaalne isolatsioon inimesed põevad seda haigust.
hulgas inimestel kasvuhormooni puudulikkusega kes saavad ravi ilma kasvuhormoon, kahekordistumine suremuse tõusu südameveresoonkonna haigustesse. Selle põhjuseks on, et kompositsiooni muuta vere kasv oma rasva, mis hakkab elama sisepinnal veresoonte, mis viib ateroskleroosi arengut.
Tänu kasvuhormooni puudulikkus on luumassi vähenemist tulemusena rikkumisi igasuguste ainevahetust, sealhulgas mineraal. See suurendab luude haprust, mis põhjustab luumurdude sagedust.
ravi. põhjal teraapias ajuripatsi kääbuskasvu on asendusravi kasvuhormooni. Valikuliseks ravimiks on antud juhul inimese kasvuhormoon, mis on saadud geenitehnoloogia abil. Kasvuhormooni puudulikkus ravimiseks klassikalise kasvuhormooni manustatakse iga päev nahaaluse süstena õhtul( 20.00-22.00).Kasvahormooni kasutamine Laroni sündroomil ei mõjuta.