Pärilik spastiline parapleegia

- erinevad oma ilmingute ja geneetilised häired haiguste rühm, peamine ilming, mis on kerge halvatus alajäsemete lihastoonuse suurenemine tingitud kahjustused seljaajus. Esmakordselt spastilise paraplegia kirjeldatud 1880. haiguste esinemissagedust selles rühmas ulatub 1-7 juhtu 100 000 elaniku kohta. Sel juhul on täheldatud spastilise parapleegiumi ebaühtlast geograafilist ja etnilist jaotumist. Mõnede piirkondade haigusjuhtude kogunemine, mis on seotud rahvastiku moodustumise ajalooga.

Pärilik spastiline parapleegia erineb pärimise tüübist. Nende hulgas on isoleeritud autosomaalsed valitsevad, autosomaalsed retsessiivsed ja X-seotud vormid. Samuti võib haigus tekkida lihtsal kujul. Sel juhul isikul tekib isoleeritud väikesed halvatus alajäsemete lihastoonuse suurenemine. Tüsistusteta Lisaks on ka komplitseeritud vorme seotud haigused, mida iseloomustab arendada muid tunnuseid kahjustuste närvisüsteemi, samuti sümptomite ilmnemise patoloogiliste kaasamine teistesse organitesse ja keha süsteeme. Need omadused hõlmavad: . nägemise halvenemine( tänu kahjustuste nägemisnärvi ja võrkkesta), dementsus, koordinatsioonihäireid, suurenenud naha kuivust ja koorumine, vaimne alaareng, kurtus jne

vanus, mil esimesed märgid haiguse väga erinev. Kirjanduses kirjeldatakse juhtudel nii varase( 10-20 aastat) ja hilise( 50-60 s) välimus haigus. Väljendi "puhas" vormid haiguse ilmuvad sujuvalt tunnet jäikus, jäikus jalad kõndimisel, mis on enam väljendunud varase kaugus ja langeb seejärel. Seda nähtust nimetatakse "ajutine" sümptomiks. Sageli märgivad teised, et käigud muutuvad patsiendi enda ees. Suurenev lihastoonust on üha raskem kõndida, on raske ja piiramist painutamine jalad põlvest ja puusaliigesed, tuues puusad suunas keskjoont keha, on raskusi rebimine jalad põrandal( "suusataja kõnnak") ja jalgsi ise nõuab suurt pingutust. Sageli tõuseb lihase toon püstiasendis - toe toon. Suurenenud reflekside vastuseks äkilisele touch ilmub rütmiline kokkutõmbumine üks lihas või rühma lihased suu, samuti põlvekeder on patoloogiline refleksid. Tavaliselt on reflekside rikkumised haiguse esimesed tunnused. Spastiline parapleegia Iseloomulik on ülekaal märgatav ülemäärase kasvu lihastoonust üle parees( nõrgenemine tahtlikke liigutusi).Lihaste toonuse suurenemine kätes areneb palju hiljem ja väiksemate osadega võrreldes on vähem väljendunud. Suurenev haiguse kestust kasvab tooni ja lihasnõrkus, ei saa liituda väljendunud häired urineerimine ja väljaheide. Lisaks on jalgades võimalik vähendada vibratsioonitundlikkust. Intellektsioon üldjuhul ei kannata. Spetsiifiliste uurimismeetodite läbiviimisel ilmnevad seljaaju kogu ulatuses atroofilised muutused.

C usaldusväärne täpsus spastilise parapleegia võib rääkida, kui järgmised omadused:

1) korduvad haigust perekonnas;

2) osaline halvatus( häirimist tahtlikke liigutusi) alajäsemete ning ülekaalus on high tone eespool nähtusi parees;

3) ei ole piisavalt tundlik ja nahahaigused kestva säilitamise vaagna funktsioone( urineerimine ja väljaheide);

4) seljaaju atroofilised muutused, mis on kindlaks määratud spetsiaalsete uurimismeetoditega;

5) aeglaselt edenev rada.

ravi. Tõhusat ravi ei ole praegu välja töötatud. Kasutada ravimeid, mis vähendavad lihaste toonust: midokalm, baklofeen, sirdalud. Otstarbekas on elektroforeesi naatriumi hüdroksübutüraatpolümeer varvaste osa, parafiin või Ozocerite vannid, punktmassaaži, füsioteraapiat, samuti ravimite manustamist, et parandada ainevahetust.