Turneri sündroom meestel ja nunani sündroom

Turneri sündroomiga meestel ja Noonan sündroom - haruldane ja raskesti mõistetav haigus. Väga sageli kirjanduses peetakse neid sünonüümidena. Enamikul juhtudel Turneri sündroomiga( meestel ja naistel) tähistab sündroom, mille puhul on määratletud komplekt SUGUKROMOSOOMIGA 45 MOSAIIKSUS või HO( isased 46, XY / 45, XO).Noonani sündroom tähistavad Ternerovskoy fenotüüpi( sümptomid) on tavalise kromosoomide arvu. Viimane võib tekkida naine ja mees fenotüüpi.

keskmes Turneri sündroomiga meestel, nagu juhul XX meessoost sündroom, on üleandmise geneetilise materjali isa Y-kromosoomi teistele kromosoomid, mis võimaldab moodustada meessoost saada.

Noonani sündroom kandub autosoomsel dominantne pärandumisviis tüübist. Mõlemad

sündroom, mida iseloomustab lühike kasv ja vähearenenud sugunäärmete. Aste mahajäämus viimase erineb ole väike mahajäämus munandid. Puuduliku arengu keha mees tüüp: . Vähe keha karvad kubemekarvu ja nägu, vähearenenud lihased jne Lisaks sellele ja teisel juhul täheldatud somaatilised häired, iseloomulik Turneri sündroom naistel: barrel rinnus, lühike kaelkoos alar kortsud deformatsiooni jne kõrvakesed. Sageli erinevate defektide genereeritud siseorganeid ja silma. Mõnedel inimestel on vaimne alaareng. Sisu gonadotropic hüpofüüsihormoonidele vereseerumis suurenenud, testosteroon( meessuguhormoon) - väheneb. Kui seemnevedelikus uurimine näitas sageli ebapiisav spermatosoidide arv mahuühiku erineval määral. Kui X-ray luude lag täheldatud mõõdukat luu vanus passi. Kui Noonani sündroomi 55-75% juhtudest avastatakse südamehaigused ja suurtes veresoontes.

Ravi seisnes asendusravi androgeenide( meessuguhormoonide) juhul Tugeva vaegus.