Gilber-Meilengrachti sündroom
sündroom Gilbert-Meylengrahta, kirjeldati esmakordselt 1901. aastal on levinum kaasasündinud suitsetamine hemolüütiline konjugeerimata hüperbili leiti 5-11% elanikkonnast, ülekaal meestel. Uurimine arvukatest perede tüüpiline haigust näitab autosoomne dominantne pärilikku suhteliselt madala sagedusega nähud( penetrantsusega) ja muutuvate defekti arengut.
Reeglina täheldatakse seda patoloogiat lastel puberteedieas. Piisavalt põhjalike uuringute tulemusel elukäigu patsiendi ainult aeg-ajalt võimalik leida viidet pikenenud kollatõbi vastsündinu perioodi. Kergetel juhtudel jääb patoloogia kaugele kauemaks. Peamiseks korral haigus sageli kerge kollatõbi tema perioodilise võimenduse põhjustatud füüsiline stress, teiste haigustega, nagu angiin, äge respiratoorne viirusinfektsioon, ägenemise kroonilise tonsilliit, samuti ebaõige toit, nälgimise, vaimne stress. Mõnel neist patsientidest on neurootilised kaebused, samuti kaebused seedetrakti rikkumiste kohta. Ehk mõõdukat suurenemist maksa kaebusi raskustunne paremal pool ülakõhus, kõhuvalu. Tavaliselt pärast kannatab patoloogia arendab hepatiit, mis on tegur, mis käivitab geneetiliselt ettemääratud defekt ühe süsteemi maksa.
In biokeemilised uuringud vere laste sündroomi Zhilbera- Meylengrahta näidustatud suurenenud sisaldusega vaba fraktsiooni bilirubiini näitajad teiste maksafunktsiooni testid ei muudeta. Ultraheli-, stsintigraafiline ja laparoskoopiline maksarakendus on tavaliselt normaalne. Sapipõplik on koletsüstograafias hästi määratletud.
Gilbert sündroomi voolavust Meylengrahta tavaliselt üsna pikaajalised, lainjas. Ravis fenobarbitaal bilirubiinisisaldusel Reeglina väheneb normaliseerimisel, rahuolekus enamikel juhtudel, kollatõbi kaob pärast 5-7 päeva ka ilma ravita.
Ilm soodsad, progressiivne muutused maksas ei ole kirjeldatud, kuid haigete jälgimise on vajalik kogu elu.