Hemofiilia( kristmasa tõbi)
Hemofiilia B - päriliku hemorraagilise diathesis iseloomustab puudulik tegevus faktori IX verehüübesüsteemi( plasma tromboplastiini komponent).Hemofiilia identifitseeriti esmalt iseseisva haigusena 1952. Nagu hemofiilia A, haiguse edastatud retsessiivne, silmadega naissoost X-seotud pärandi tüüp. Jõulude haiguse osakaal moodustab 8-15% kõikidest hemofiilia juhtumitest.
oma ilmingutes, raskusastme ja tüsistusi hemofiilia B on identsed hemofiilia A. Need haigused on võimalik eristada ainult laboris andmeid. Selline diferentseerumine on oluline veretoodete nõuetekohase asendusravi saavutamiseks.
Hemofiilia B inhibeeriv vorm on vähem levinud kui hemofiilia A.
ravi. Enne loomist väga aktiivsed Factor IX vere hüübimise kontsentreerub hemofiilia töödeldi enamasti külmutatud või kuivatatud plasma annetus. Seda meetodit kasutatakse praegu laialdaselt. B-hemofiilia korral ei tehta doonori otsest vereülekannet. On otstarbekas veenivere plasmas alates faktori IX hüübimist stabiilne ja hästi säilinud seal ja mida võib sisse kehasse piisavalt suurtes kogustes.
IX faktor hästi säilinud külmutatud plasma( 90% aktiivsusest täheldatud 6 nädalat hiljem) ja muu veretoodete. See kestab kauem kui VIII hüübimisfaktor vere hüübimist, vereringes vereringes pärast intravenoosset manustamist. Seoses sellega võib plasma hemofiilia B transfusiooni teha üks kord päevas.
Plasma transfusioon viiakse läbi ainult intravenoosselt. Annus 15-20 ml 1 kg kehamassi võimaldab suurendada IX faktori taset hüübimist 10-15%, mis on piisav, et peatada ägeda hemorrhages liigestesse ja väikeste spontaansete posttraumaatilise ja postoperatiivne verejooksud, eriti pärast hamba väljatõmbamist. Täiendav sisseviimine plasma doosis 10-15 ml / kg 12 tunni jooksul pärast esimest vereülekande näeb võimenduse tase hüübimisfaktor 3-4%.Järgnevad igapäevased intravenoossed plasma infusioonid hoiavad IX faktori kontsentratsiooni vereplasmas 7-14% tasemel. See ei ole piisav, et peatada ja ennetada suurt verejooksu, samuti erinevaid õõnes-, ortopeedilisi või ENT-operatsioone.
seiskamine ja ennetamiseks suurte verejooksude kasutades Factor IX hüübimist kontsentraatidest, mis võimaldab tal säilitada piisav plasmakontsentratsiooni. Ravimi annuse arvutamine toimub individuaalselt.
lüüasaamisega maksa hepatiit, mis võib kogemata lõpuks vereseerumis defektsed ja mittetäielik testida enne kasutamist takistab jätkumist veeniinfusioonist. Võimatu ja selline infusioonina raskeid reaktsioone intravenoosse manustamisega veretoodete( mõned neist saab pärssida kaasas loovutamise hormoonid).
Small verejooks( nt eemaldamisel hambaid) sageli kärbitud ja edukalt vältida e-aminokapronhape.