Ebsteini anomaalia
Ebsteini anomaalia on kolmekordse klapi malformatsioon. Selle esinemissagedus on 0,5-0,7% kõigist kaasasündinud südamefaktidest. Esimene kirjeldus selle vice kuulub Ebsteini all 1866 g.
Seega vastupidi ainult üks( ees) klapp trikuspidaalklapp on lisatud tavaliselt, samas kui ülejäänud( posterior ja vaheseina) deformeerunud, paksenenud, sest mida ei saa toimida ja toota moodustumise klapipuudulikkus. Parema vatsakese mõõtmed on vähenenud, selle seinal on normaalne paksus. Kopsuarter ja selle oksad ei ole väga laiad, mis on seletatav verevoolu vähenemisega läbi nende. Osa paremat vatsakest koos laiendatud tulemusena veremahu koormata paremasse kotta vormide suur õõnsus, kuhu suurus määratakse astet trikuspidaalklapp. Tihti on avatud interaktiivse vaheseina ovaalne aken või defekt. Südame vasakpoolne osa ei muutu.
Vereringe häired defineeritakse erinevaid klapi kahjustuse, mille tulemusel väheneb verevarustus paremat vatsakest ja kopsuarteri. Sel juhul veres täitvaks paremat vatsakest on raske, millega kaasneb suurenenud rõhk paremasse kotta ja vältida ülemäärase ärajuhtimist verest vasakus kojas kaudu avatud ovaalmulk. Ilminguteks šunt välimus lapse sinakas naha värvuse muutus.
Ebsteini anomaalia on diagnoositud haiglas või esimeste nädalate ja kuude elu väljendatuna ilmingud. Vea soodsa variandi võib pikka aega jääda asümptomaatiliselt ja see avastatakse kogemata. Peaaegu 2/3 laste täheldatud tsüanoos naha sageli sünnist, vähemalt tundub vahel 3. ja 12. eluaasta. Tsüanoosi raskus suureneb, kui rõhk suureneb paremal aatriumil ja vere tühjendamine vasakusse südames. Seega varieerub naha varjukülv karmide kuni tumesinine. Mõnedel lastel on tsüanoos. Mõõtmed sobivalt vastavad astet vereringehäirete, tõusis enamjaolt õige, on tihti südame kühm paikneb paremal rinnaku. Südame kuulamisel määratakse iseloomulik müra, mille intensiivsus suureneb koos inspiratsiooniga. Südamepuudulikkus esineb mõnikord elu esimestel kuudel, kuid võib esmapilgul ilmneda väga hilja. Iseloomulik Ebsteini anomaalia oluliselt suurema parema koja rütmihäired on, mis avaldub järsku krampide südamepekslemine.
täiendavaid uurimismeetodite lapsed on EKG, PCG( graafiline salvestamine südames kõlab), rindkere röntgen, ultraheli ja süda. Diagnoosi kinnitab südame kateteriseerimine ja kontrastaine sisestamine paremasse vatsakesse.
Ebsteini ebanormaalsuse prognoos sõltub verevarustuse halvenemisest. Enamikul juhtudest surevad patsiendid vanuses 20-40 aastat. Seoses ebasoodsate prognoos komplikatsioonide nagu südame laienemine( kardiomegaalia), südamepuudulikkus, südame rütmihäired.
Asümptomaatiliste defektidega lapsi ei ravita kirurgiliselt. Rasketel juhtudel tehakse tricuspidi ventiili protees ja kodadevahelise defekt.