Kopsufibroos
Kopsuhaiguste hulgas on eriline koht idiopaatilise difuusse kopsu fibroosi tekkeks. Sellel haigusel on ka teine nimetus: Hammami-Richi sündroom pärast seda kirjutanud autorite nimesid.
Idiopaatiline difuusne kopsufibroos viitab haigustele, millel on autosoomne dominantne pärilikku päritolu. See patoloogia viitab haigustele, mis arenevad immuunsüsteemi rikkumise tagajärjel. Haiguse südameks on kopsude väikeste veresoonte kahjustus. Lõppetapis kaob kopsude struktuur, kopsukude asendatakse kiulise( sidekoe) koega, moodustuvad tsüstid. Kõige iseloomulikumad tunnused, mis on iseloomulikud ainult sellele haigusele, on äärmiselt raske eristada. Usutakse, et kõige sagedamini haigus mõjutab inimesi vanuses 50-60 aastat. Kuid see esineb erinevates vanuserühmades.
Idiopaatilise difuusne kopsufibroosi peamine kliiniline ilming on hingeldustundlikkus. Esialgu ilmub see pärast füüsilist koormust, siis on see salvestatud ja puhata. Häire intensiivsus suureneb järk-järgult. Nagu haigus progresseerub, naha tsüanootiline värvus - tsüanoos, tavaliselt ei ole see selgelt väljendunud. Köha, reeglina kuiv, ebaproduktiivne. Mõnikord täheldatakse hemoptüüsi. Idiopaatilise difuusne kopsufibroosi iseloomulik tunnus on düspnöide kokkusobimatus suhteliselt väikeste muutustega kopsudes. Tüüpiline haigusnäht on progresseeruv kehakaalu kaotus.Üheks kõige varem haiguse ilminguks on sõrmede küünefalangeenide paksenemine. Nendel patsientidel esineb enne kopsude muutuste tekkimist mõnikord "trummipulgad".
Spetsiifilised uurimismeetodid näitavad tavaliselt kopsude koguste järsust langust( sissehingatava ja hingeldava õhu kogus jne).Rindkere elundite radiograafiline uurimine näitab fokaalseid varje, mis vastavad kopsude moodustunud tsüstidele.
Sageli hõlmab protsess kopsu( pleura) vooderdamist, kopsude juurte piirkonnas tuvastatakse muutusi. Bronhograafiaga tuvastatakse bronhide kitsendus ja deformatsioon. Kuid see uuring ei ole selle haiguse jaoks ohtlik ja seda tuleks vältida.
haiguse prognoos on ebasoodne. Surm pärineb kopsu ja südamepuudulikkusest. Prognoositav keskmine eluiga kroonilises protsessis ja ravi puudumine tavaliselt ei ületa 4-6 aastat. Lastel, eriti varases eas, haigus tavaliselt süveneb akuutselt ja võib mõne kuu pärast viia lapse surma.
Peamine ravimeetod on hormoonteraapia koos immunosupressantidega. Kasutatakse selliseid ravimeid nagu asatiopriin ja kupenüül. Ravi efektiivsus sõltub hormoonravi alustamise ajal kliiniliste ilmingute tõsidusest.