Resistentsuse sündroomid
resistentsus sündroom( surnud) kilpnäärme hormooni suhteliselt haruldased, kanduvad autosoomne dominantne pärandumisviis tüübist. Tavaliselt, kui summa kilpnäärmehormooni sisaldust veres väheneb moodustumise ajuripatsi hormooni türeotropiiniga( aju raud).See hormoon, mis toimib kilpnääre, suurendab oma hormoonide moodustumist. Seega normaalsetes tööpõhimõte tagasisidet: üks taandatakse suurenev hulk teise hormooni ja vastupidi. Selle põhimõtte tõttu hoitakse hormoonide taset inimvereseerumis ligikaudu konstantsel tasemel. Sündroomid vastupidavuse kilpnäärmehormooni määrati paradoksaalne kombinatsioon kõrge kilpnäärmehormooni adekvaatselt kõrgenenud tase kilpnääret stimuleeriv hormoon, t. E. On printsiibi rikkumine tagasiside. Lisaks ei ole nende sündroomidega tüüpilisi türotoksikoosi sümptomeid. Keskmes kilpnäärme takistussündroom rikutakse tundlikkust erinevates kudedes kilpnäärmehormooni.1990. aastate lõpuks.maailmas kirjeldatakse veidi rohkem kui 200 erinevat sündroomide varianti.
General( üldistatud) tundetud kilpnäärmehormooni sisaldab tsentraalse ja perifeerse resistentsuse. Kesk resistentsus seisneb asjaolus, et taseme suurenemine vaba tüümuse hormoonid ei esine piisavalt vähendada ajuripatsi kilpnääret stimuleeriv hormoon( TSH) ja seega ka kontsentratsiooni vereseerumis jääb normi piiresse, või see võib olla mõnevõrra suurem. Perifeerse resistentsuse rikub tundlikkust organismi perifeersetes kudedes toimele kilpnäärmehormoonid.
Praegu on enamik tuvastatud juhtumitest asjakohane haiguse üldise vormi suhtes. Need inimesed, kes ei saanud ravi, määrab sageli normaalse ainevahetuse, mis on põhjustatud kõrge ringluses vaba kilpnäärmehormoonid. Stabiilsuse ajuripatsi kilpnäärmehormooni on vähem levinud Selle sündroomi. Temaga on kõrgenenud vaba kilpnäärmehormoonid( türoksiini ja triiodotüroniin), samuti normaalne( seoses käesoleval juhul ebasobivalt kõrge) tase kilpnääret stimuleeriv hormoon. See sündroom avaldub kõigil türosotoksikoosi tunnustel( vt eespool).Seega ajuripats kilpnäärme resistentsus, erinevalt üldistatud iseloomulike sümptomite hüpertüreoosist. Kui surnud keha perifeersetes kudedes kilpnäärmehormooni normaalseks tausttasemete kilpnäärmehormooni ja kilpnäärmehormoonide on märke hüpotüreoidismi, t. E. Vähendatud summa seerumi kilpnäärmehormoonid. Autor ilminguid hüpotüreoidism sisaldama: järkjärguline kaalutõus, kuiv, naha paksenemine, muutes oma värvi( "vaha", "virsik" ja "Küüniline" color), coarsening näojoonte suurendada suurusega kingad, segane kõne. Perioodiliselt, eriti pärast stress võib esineda valu paremal ülakõhus, kõhukinnisus, valu rinnus, õhupuudus, kui jalgsi. Naistel on menstruaaltsükli funktsioon sageli häiritud. Te võite märgata märkimisväärset luureandmete vähenemist.
diagnoos generaliseerunud resistentsuse kilpnäärmehormooni pannakse kohalolekul kolm iseloomulikud sümptomid( triaad): reljeefi kilpnäärmehormoonid seerumit, normaalne või kõrge sisaldus kilpnääret stimuleeriv hormoon, perifeerne kilpnäärmetalitlusega( normaalne tase veres kilpnäärme) või hüpotüreoidism( vähenemine hormooni tasekilpnäärme veres).In inimeste haigus ei ole kilpnäärme nagu kaalulangus, Nõrga soojuse, käed värisevad, ärrituvus. Tänu kompenseeriva taseme tõstmine kilpnäärmehormoonide inimesed ei saa kurta iseloomuliku hüpotüreoidismi, kuna kõrge ringleva hormoonid veres kilpnäärme kompenseerida üldistatud tuimust Kõige keha kudedesse, tekitades niimoodi kilpnäärmetalitlusega seisundist.
Inimestel, kellel on tundlikkus hüpofüüsi( aju näärmeheli suhtes), esineb veres samu häireid nagu üldistatud variandis. Erinevus seisneb selles, et seda tüüpi haiguse neil märke ja sümptomeid seostatakse hüpertüreoosist nagu kaalulangus, käte värisemine, ärrituvus, südamepekslemine, unetus, Nõrga soojust. Hüpofüüsi stabiilsusega väheneb selle tundlikkus kilpnäärmehormoonide suhtes ja tavapärastes perifeersetes kudedes püsivad sagedamini normaalsed hormonaalsed reaktsioonid.
Üldine resistentsus kilpnäärmehormoonide antagonalsele diagnoosile tugineb mutatsioonide avastamisele amnionivedeliku uuringus.
ravi. Valdav enamus üksikisikute üldistatud resistentsuse hormoonid harknäärme on normaalne või veidi kõrgemal kilpnääret stimuleeriv hormoon veres ja oluliselt kõrgenenud kilpnäärmehormoonid. Sellised inimesed ei tohi saada mingit ravi, mille eesmärk on vähendada kilpnääret stimuleerivat hormooni.
Hüpofüüsi resistentsuse valikuline ravim on trijodetiroäädikhape. Ravim võetakse jagatud annustena, et saavutada kilpnääret stimuleeriva hormooni sekretsiooni püsiv supressioon. Vaatamata selle moodustumise pärssimisele säilitatakse triiodotüroäädikhappega osaliselt türotoksikoosi sümptomeid.
kõige raskem esitatud raviks ja diagnoosimiseks perifeerset vastupanu( stabiilsus) kilpnäärmehormooni tegelikul puudumisel laboratoorsed kriteeriumid, mille järgi hinnata piisavust türoksiiniga( kilpnääret stimuleeriv hormoon).