Kopsude hüpoplaasia
Kopsu kaasasündinud puudumine või puudulikkus on hingamisteede kõige tõsisem väärareng. Ageneesi all mõeldakse kopsu puudumist koos peamise bronhiga. Aplasiale iseloomustab kopsu puudumine algelise peamise bronhi esinemisel. Hüpoplaasia korral on peamine ja jagatud bronhid, mis lõpevad funktsionaalselt ebatäiusliku varjundiga, kopsukude pole piisavalt arenenud.
Praegu on isoleeritud lihtne ja tsüstiline hüpoplaasia. Erinevat kopsu vähest arengut peetakse selle keha arenguks emakasisese arengu( embrüogeneesi) varases staadiumis, kõige sagedamini kuuendal nädalal pärast ovulatsiooni.
Kopsu hüpoplaasia tekib sagedamini. Hüpoplaasia tekke tagajärjel on mitmeid tegureid. Kõige seas on vähendada mahtu rinnaõõnesse loote mis on nii diafragmaalsongasid, rindkere deformatsioonid, seljaaju muudatusi, efusioon rinnakelmeõõnes paisunud puu.Üheks hüpoplatsia võimalikeks põhjusteks on loote hingamisteede avanemisest ja kopsuarterite arengust tingitud kõrvalekaldeid. Rõhutatakse kopsude hüpoplaasi seost neerude ja kuseteede kõrvalekalletega. Kirjeldatakse kopsu hüpoplaasiat perekonnas.
Kopse ageneesi, aplasia ja hüpoplaasia kliiniline pilt määratakse nii defekti kui ka kihilise infektsiooni poolt. Alates esimestest eluaastatest on lapsel korduvalt tekkinud kopsupõletik ja bronhiit, köha reeglina on niiske, tekib hingeldust. Lapsed jäävad füüsilise arengu juurde. Tähelepanu tuleb pöörata rindkere iseloomulikule deformatsioonile - defekti küljele lõtvumine või lamedus. Lastel pulmonaalse hüpoplaasia mõnikord leitud keeled punnis in rinnaku( "kanarind"), mis võib-olla olla tingitud turse mõjuta kopsu, mille tulemuseks on hüvitise säilitada normaalset hapnikuvaru organismi.
löökpillidele( löökpillid) kopsu kõlab küljel vice lühendatud meenutab, et kui ära sõrmed puidust laud. Tavaliselt, kui puutute kokku tervisliku kopsu muutumatu koega, kuulete selge heli, mida nimetatakse pulmonaarseks.lühendades löökpillid heli saab rääkida kas vähendamise kopsukoe( nagu näha kopsupõletikuga) või puudumisel asemele kopsukoe( mis tähistas just hüpoplaasia ja kaasasündinud valguse puudumisel).Stertoskoopiga tervislikku inimest kuulates võite kuulda erilisi müra, mis tekivad hingamisteede korral. Kopsu pärilike haiguste korral puuduvad need mürad puudulikud või järsult nõrgestatud, mis näitab ka kopsukoe vähest arengut või puudumist. Keha keskel asuvate kopsude vahel paikneb arv elundeid, mis ühendavad ühe struktuuriga, mida nimetatakse "mediastinumiks".Mediastiinumi organid hõlmavad südant, hingetoret, söögitoru, mitmesuguseid suuri veresooni ja närve. Vähese arengu korral või kopsu kaasasündinud puudumisel on meediastinumorganid kallutatud suhu. Selle põhjuseks on asjaolu, et sellel poolel rinnal on vaba ruumi ja tervislik kops "nihutab" keskkonda elundid sellesse ruumi. Parema kopsu korral on süda nihkunud paremale, mis võib põhjustada Kartageneri sündroomi vale diagnoosi. Selle tulemusena nihke ja rotatsiooni( pöörlemise) südame paremas vatsakese aktiivsus defekt kuulanud paremal rinnaku ja ei jäänud nagu terved inimesed.
rinnanäärmete uurimine rindkere organites näitab tüüpiline selle haiguse sümptomid. Need hõlmavad peamiselt vähendades mahtu rinnus küljel haiguse mõjutatud pool rindkere näeb võrreldes terve tumedam( puudumise tõttu selles valdkonnas õhku, mis annab terve kopsude heledamat värvi), diafragma on kõrge ka tingitud puuduminekopsukude. Mediastiinumi süda ja muud organid nihkuvad mõjutatud poolele, mis on pildil selgelt nähtav. Samuti näete pildil selgelt tervisliku kopsu nihke rinda vastassuunas( "kopsuhaigus").
. Ageneesi, aplasia ja kopsu hüpoplaasia diagnoosimisel on bronhiaalne eksam oluline. Bronhoskoopia( meetod uurimistöö bronhipuust, kus hingamisteede kasutusele eritööriistaga sisetelevisioonisüsteemiga - bronhoskoop) paljastab puudumisel või rudiment peamisi bronhis kitsenemine bronhid võrdsust. On bronchograms koos agenees valguse puuduvad peamisi bronhid, kus aplaasia( hüpoplaasia) on vestigiaalne( algeline) bronhid. Hüpoplaasia korral täidetakse suuri bronhide kontrastainet ja väikseid bronhiaalseid oksasid pole. Kui väärarenguid lobe tuvastasime vähenemine selle mahtu, bronhiaalsetest hargnevate valdkonnas puudub või kitsenenud ja deformeeritud. Diagnoosimisel agenees, JA VAEGMOODUSTUS kopsu kasutatakse algiopulmonografiya, t. E. Research veresoontes kopsudesse. See meetod annab aimu riigi haru kopsuarteri nihutavad ja pöörlemise südame ja suurte veresoonte.
Uuringus laste aplaasia või hüpoplaasia kopsu( või huvi) kasutatakse ka radionukliidide verevoolu hindamismeetodi kopsukoe. Kusjuures radioisotoop akumuleerub kopsukoe ja kopsu väljakujunemata osa salvestatud puudumisel kogunemine.
agenees( aplaasia, hüpoplaasia) valgust seostatakse tihti teisi väärarenguid. Kirjeldatud defektid südame ja veresoonte skeletikahjustused seedetrakti, on üsna tavaline diafragmaalsongast.
kopsu hüpoplaasia mõnel juhul on üks ilming geneetiliselt põhjustatud sündroomid. Seega seas kaasasündinud ja pärilike haiguste kirjeldatud sündroomiga, mis hõlmab kontraktuurideni sõrmede, multiple liigeste deformatsioonid, näo anomaaliad ja kopsu hüpoplaasia.
On eeldusi selle sündroomi autosomaalse retsessiivse pärandi tüübi kohta. Lähedane ülalkirjeldatud sündroom on tetraloogia Potter, mis sisaldab kombinatsiooni kopsuarteri hüpoplaasia ebanormaalse näo struktuuri, Kampurajalka, vahetada omanikku ja lag kehalist arengut.
koostisega kopsuarteri hüpoplaasia( või huvi) to the anomaalia kopsuveenid tuntakse "Scimitar sündroomiks".Seda sündroomi koos teiste kopsu väärarengutega on kirjeldatud. Need muutused on teadaolevalt pärilikud.
Kui põdevate patsientide kopsu agenees ja aplaasia Valiku konservatiivset ravi suunatud summutamise respiratoorsete infektsioonide( hingamist) seedekulgla, säilitades selle normaalseks funktsioneerimiseks. Kopsude hüpoplaasiaga, aktsiate vähene areng, eelistatakse kirurgilist ravi. Küsimus otstarbekuse ja teostatavuse kirurgilist sekkumist otsustab mahu kopsukoes, mis tuleb eemaldada, samuti funktsionaalse seisundi allesjäänud kopsu segmentideks.