Horea Huntington

Huntingtoni koread - lüüa struktuurid kesknärvisüsteemi, mis edastatakse autosoomne dominantne pärilikkuse ja iseloomustab tekkimist levinud tahtmatu kiire, korrapäratu, spastiline, mitte-stereotüüpsete tõmblused erinevatele lihasgruppidele( trohheilist hüperkineesia), dementsuse teket, mis on seotud nõrgenemine vaimupotentsiaalist,emotsionaalne vaesumine, raskusi teadmiste ja kogemuste( dementsus), samuti pidevalt progresseeruv kulgseda. Esmakordselt on haigusest detailselt kirjeldatud Huntington 1872

Huntingtoni tõbi esineb inimpopulatsioonis sagedusel 3-7 juhtu 100 OOO elanikkonnast. Haigus on ebaühtlane geograafiline ja etnilise jaotus. Huntingtoni tõbi on haruldane Aasia populatsioonid( Jaapan, Hiina ja Kesk-Aasia), Soome seas mustanahaliste Aafrikas. Sagedamini haigus on mõnes isoleeritud piirkondades( umbes. Tasmaania, Austraalia).See on tingitud ajaloo teket elanikkonnast ja asutaja mõju.

esimese ilmingud Huntingtoni tõve võib tekkida igal ajal alates 1. kuni 7. eluaastani. Sõltuvalt levimus kõik ilmingud haiguse tunnused nagu tahtmatu kiire, kaootiline, mitte-rütmiline, mitte-stereotüüpsete tõmblemine erinevate lihasgruppide( korea hüperkineesia), raskusastmest lihaste vastupanu, kui üritatakse passiivse jäsemete liigutused ja mahu vähendamine tahtlikke liigutusi( lihasjäikus), mil määral vaimsehäired, samuti sõltuvalt vanusest sümptomite ilmnemist korea.

On 3 põhivormid haiguse:

1) klassikalise hüperkineetiliste kujul( 4-7 toimub kümne eluaasta);

2) akineetilised jäiga või juveniilse, juveniilne kujul( 1-2 toimub kümne eluaasta);

3) vaimse vormi( psühhootiliste).

Klassikalises hüperkineetiline kujul Huntingtoni korea inimestel on tasapisi tekkimas ja kasvav rahutus, ülemäärane liikuvus, rahutus, ülemäärane žestid, vabanemisest. Juba sel algfaasis patsient on raske hoida keelt väljaulatuva positsiooni, nagu lihased keele, samuti kõik muud lihasrühmi, et tahtmatud liigutused. Hiljem liitus tüüpiline korea giperkinezy mis tabavad näolihaseid, mis avaldub grimassitavaks;lihased neelu, kõri, keele ja hingamisteede lihaseid, mis on lisatud erinevaid tahtmatu heli nähtusi ja muutusi spontaanne kõne( nuusutada, nuusutada, snores, köha, ohkab, jne. ..);lihased kaela ja jäsemete, mis avaldub tahtmatud liigutused pea, käed, käekirja ja kõnnaku muutusi, mis omandab "tantsis" iseloomuga. Arvukad tahtmatud liigutused( hüperkineesiad) täielikult kaduda une ajal. Suurenev hüperkineesia katki teha tarviliku liikumise, on võimatu täita elementaarne liikumise iseteenindusega. Hilisemates etappides korea giperkinezy võib asendada tugev lihasjäikus, kuni lõpule liikumatus.

Koos liikumise häired, vaimseid muutusi on iseloomulik Huntingtoni korea. Algfaasis sageli moodustatud neuroos häired. Sel juhul inimene muutub ärritunud, pidevalt mures oma ärevus, emotsionaalne labiilsus ilmub, on mõned raskused, kui nad üritavad keskenduda, tuju muutub depressiivne iseloomu. Tasapisi moodustanud psühhoorgaanilised sündroom, mis avaldub mälukaotus tase taskukohaste üldistus, veevõtu ja kohtuotsuse halveneb sellised ilmingud kõrgemate närvisüsteemi aktiivsust, nagu tähelepanu, kontsentratsioon iga objekti, kõne, mõtlemine, ruumiline orientatsioon( kognitiivne funktsioon).Seega, Huntingtoni tõbi on ahenemist ja vaesumine kõik inimese vaimse tegevuse. Dementsuse teket, millega tavaliselt kaasneb suurenenud psühhopaatia muudatused, mille vastu võib olla psüühikahäired suurenenud kahtlus teiste inimeste ja kõik teemad, samuti mõistliku ülehinnatud ideid( paranoia).Lisaks selle haiguse korral võib näida teistsugune( nägemis-, kuulmis-, haistmis-, jne). Hallutsinatsioonide.

5-10% kõigist juhtudest, esimesed sümptomid ilmuvad enne vanus 20 aastat. Sellega seoses korea nimetatakse akineetilised jäik või alaealiste( noorte), Huntingtoni tõbi. See haigus on kõige sagedamini iseloomustab välimuse liigutushäired, mis väljenduvad vähenes kehalise aktiivsuse aeglustumine tahtlikke liigutusi ning lihastoonuse suurenemine( akineetilised rigiidsussündroom), vaimne alaareng, millele järgneb kaotus enamus( ja rasketel juhtudel kõik) omandatud oskusi. Selles vormis korea tekivad sageli krambid, mis ei saa olla normaalne epilepsia. Enamikul juhtudel alaealiste kujul Huntingtoni korea on täheldatud edastamise mutantgeeni isalt patsiendi, eriti juhul, sellise ülemineku paar põlvkonda.

Mõnel juhul kliinilise pildi domineerivad psüühikahäirete, millega seoses neid inimesi haiglasse psühhiaatriahaiglasse. Kliinilis-genealoogiliste analüüsi ja uurimist teiste pereliikmete aitab arst tuvastada tegeliku haiguse olemust. Diagnoos

korea Geitingtona ei jäta kahtlust juuresolekul järgmised omadused:

1) autosoomne dominantne muster haiguse levikuks;

2) välimus esimesed märgid korea 4-5 aastakümnel( klassikalise vorm) või 1-2 aastakümnel( juveniilse vorm);

3) motoorsete häirete areng;

4) psüühikahäired ja nende kõrgemaid neuroloogilise aktiivsuse;

5) püsivalt progresseeruva haiguse kulgu;

6) iseloomustavad andmed Eritehnikate( arvuti ja magnetresonantstomograafia aju);

7) DNA testimise positiivsed tulemused.

ravi. Selle haiguse ravimiseks ei ole efektiivset ravi. Kui hüperkineetiliste kujul kasutatakse ravimeid, nagu haloperidool, tiapriid stelazin jt. Rasketel juhtudel nad liituvad ravimi clonazepam. Kui akineetilised jäiga( juveniilne) haiguse vormi või MADOPAR Nacom kasutada kombineeritult amantadiin( midantanom), selegiline( yumeksom), bromokriptiini( Parlodel).Lisaks kompleksi raviks Huntingtoni korea tähtsus omistatakse kõrvaldamiseks muid sümptomeid. Selleks kasutavad antidepressandid ja krambivastaste.

Prognoos elu ja sotsiaalse heaolu mees, kõigil juhtudel Huntingtoni korea endiselt halb, sest pidev haiguse kulgu. Sellised inimesed teevad tihti enesetappu. Surm 15-25 aastat, tavaliselt liitudes haigused, mis raskendab käigus korea.