Päriliku ja kaasasündinud nefropaatia kliinilised tunnused
kliinilised sündroomid nende haiguste väärivad erilist tähelepanu. Pärilikud ja kaasasündinud neeruhaigus iseloomustab väljend mitmekesisuse kliiniliste ilmingute, isegi samas haiguse liikmed sama perekonna. Kuid neid iseloomustab mõned ühised sümptomid, mis ilmnevad palju sagedamini kui omandatud neeruhaigused. Pärilike ja kaasasündinud nefropaatiaid erineb juhus avastamis-, haigustundlikkuse progresseerumise varase neerufunktsioonidele vähenemine( kuni arengut krooniline neerupuudulikkus).Kui läbi kompleksi läbivaatuse varaseks avastamiseks pärilikud neeruhaigused perekondades uriiniga eritussüsteemi patoloogia on selgunud, et esimesed ilmingud on patoloogilise toonuse veresoonte langema, korduvad kõhuvalu ja veri uriinis. Suunatud nefroloogia läbi viidud uuringu lasterühmad eraldati pärast selektiivse kliinilise läbivaatuse, olenemata sellest, kas nad on muutused uriinianalüüs näitas kõrvalekalded Urinaarsüsteemi rohkem kui 20 korda sagedus andmed põhinevad kuseteede sõeluuringud. Rühm selektiivselt sõelutud, eraldatakse perede lastel neeruhaigus, laste korduvate kõhuvalude, aktiveeritud või vererõhu langus samuti mitmekordse( viis või rohkem) väikese välisjõu väärarenguid. Peaaegu 5 korda sagedamini diagnoositud kaasasündinud ja pärilike haiguste neerud ja kuseteede organitele. Andmete analüüs käigus saadud valikulisi näitasid, et lapse vähemalt kaks tunnust, mis on valitud selektiivseks sõelumine, avastamise tõenäosus patoloogiate Urinaarsüsteemi läheneb 90%.
Perekonna ajalugu saab nüüd pidada tõestasid, et diagnoos pärilik või kaasasündinud neeruhaigused on väga oluline omadus spektri haiguste, mis on paigaldatud lähisugulased inimese suhtes. Kõige olulisem neist on haiguste olemasolu Urinaarsüsteemi. Vähem tähtsaks on ka ebasoodne raseduse tee. Laps on sümptomid selle vaeva võib olla mitu väikest kõrvalekaldeid ja madal vererõhk, kuigi need sümptomid ei ole omased neeruhaigus. Väikesed arenguhäireid suuremal või vähemal määral on väljendatud Kõikidel patsientidel, kellel esineb kaasasündinud ja päriliku neeruhaigus.
sündroom neerupuudulikkus võib olla esimene kliinilise ekspressiooni haiguste puhul äratab tähelepanu arst mõnel pärilikud ja kaasasündinud neeruhaigused. See on suures osas tingitud teatud eripärasid esinevad kompenseeriv-adaptiivne reaktsioone. Samal ajal laste pärilik ja kaasasündinud neeruhaigus, neerupuudulikkus võib olla tingitud mitte ainult aste sclerosis neeru kude, vaid ka kaasasündinud puudulikkus konkreetse osakonna süveneva - struktuurne ja funktsionaalne üksus neeru kude. Kuseteede
sündroom( muutused uriini analüüsidega) on tavaliselt varieeruda. Kuid mõnel patsiendil, eriti kohalolekul anatoomiliste kõrvalekallete Kuseelundkonna ja( või) nende mahajäämus, algstaadiumis haiguse esinemine uriinis muutused võivad puududa üldse. Erinevate uriinipidamatuse ilmingud sündroom on varem hematuuria, t. E. välimus veri uriinis.
Otechny sündroom esineb pärilik ja kaasasündinud neeruhaigusi kui kihistumisefekte immuunsüsteemi hävimine või arengu kroonilise neerupuudulikkuse.
Erandiks on kaasasündinud nefrootiline sündroom moodustumisega seotud väikeste tsüstid( Soome tüüpi), samuti perekonna nefrootiline sündroom, mis tavaliselt esimese ilmub esimesel elukuul morfoloogiliselt seotud tsüstilise degeneratsiooni neerud.
hüpertensiivsetel sündroom( kõrgenenud vererõhk) olla varajaseks ilming haigused nagu oligomeganefroniya segmentaaltasandi hüpoplaasia( Palu-Apmarka tõbi).Raske hüpertensiooni raviks, tuvastati esimestel eluaastatel on seotud neerufunktsiooni veresoonte arengut. Tegemist võib olla kombinatsioon põhjuste ja viib hüpertensiooni teke.
eriti arengut veresoonte reaktsiooni kaasasündinud ja päriliku nefropaatia on püsiva hüpotensiooni.
segavatele signaali kaasasündinud või pärilike haiguste Urinaarsüsteemi on juuresolekul kõhuvalu, mis võivad olla ilming nii anatoomiliste kõrvalekallete( nt ülemiste kuseteede ja neerude) ja funktsionaalsete häirete urineerimine, mis on välise ilming suurenenud toonuse põie sulgurlihase.
mürgistusest sündroom( Kalvakkuus naha ja limaskestade, letargia, hüpotoonia, isupuudus) on iseloomulikud päriliku ja kaasasündinud nefropaatiaid. Selgeid paralleele üldiste kliiniliste neeruhaiguse nähtudega ei saa teha.