Kaasasündinud lobari emfüseem
Kaasasündinud lobari emfüseem viitab väärarengutele, mis esinevad peamiselt varases lapsepõlves. See puudus on iseloomulik venitades kangast kogu lobe( segment vähem) tõttu osaliselt avatuna on bronhid. In sagaralist emfüseemi põhineb hüpoplaasia või puudumisel kõhre mõjutatud bronhid osakaal. Samuti võib olla põhjuseks sagaralist emfüseemi osalise bronhiaalobstrukstiooni tingitud vohamist bronhi limaskestas moodustumisega voldid lima pistikud ja väljaspool tingitud kokkusurumine bronhid bronhogeenkartsinoom tsüstid, ebanormaalselt paigutatud laeva. Osaline bronhiaalobstrukstiooni arengule klapimehhanism viivitust väljahingatavas õhus, suurendada intra-kopsuarteri rõhk, millele järgnes overstretching of kahjustatud koes fraktsioonist.
Lobari emfüseem on mitu varianti. Mõnedel juhtudel on normaalse suurusega( polüalveolaarne emfüseem) suurenenud alveolide arv suurenenud. Muudel juhtudel normaalse hulga alveoolidega toimub kopsukoe venitus. Lobari emfüseemi võib kombineerida teiste arenguhäiretega. See on tuntud kombinatsioonis kardiovaskulaarsete anomaaliatega, millel on kaasasündinud fekaalipõhine rindkere deformatsioon. Kaasasündinud lobari emfüseemi iseloomulik lokaliseerimine on vasaku kopsu ülemine osakond.
peamised kliinilised nähud on haiguse respiratoorse distressi, raskus sõltub määral kergus mõjutatud tüvele. Olenevalt kliiniliste ilmingute tõsidusest eristatakse dekompenseeritud, subcompensatsiooniga ja kompenseeritud patoloogia vorme.
Raskemad lobari emfüseemi vormid ilmnevad lapse elu esimestel päevadel. Nendel patsientidel esineb raske hingamisteede distressi sündroom. Hingamise puudumisega kaasnevad kõrvalekalded, millega kaasneb teadvuse kaotus, krambid. Kopsu mõjutatud osa puhul on hingus tugevasti nõrgenenud või üldse mitte kuuldav. Mediastinum on järsult nihkunud vastassuunas. See lobar-emfüseemi vorm ilma hädaoperatsioonita lühikese ajaga põhjustab lapse surma kopsuarteri defitsiidi tagajärjel.
Vähem rasked vormid ilmnevad hiljem, sageli pärast nakatumist. Patsiendid on mures köha pärast, harjutamisel kerget hingeldust. Vaipi küljel on rindkere turse. Kui kuulata stetoskoop hingamisteede helid on raske kuulda, kui rinnus löökpillid( löökpillid) kõlab üle mõjutatud kopsu on raamistatud varju( meenutab, et kui ära sõrmed tühi pappkast), mis näitab suurem hulk õhku kopsudesse. Mediastiinumi süda ja elundid liiguvad rinda kahjustatud küljel vastassuunas.
Mis vähesel määral valgust airiness kliinilised sümptomid võivad olla nii väike, et haigus avastatakse hilja kooliealistele lastele või täiskasvanutele. Mõnikord on lobari emfüseem juhuslik radiograafiline leid. Vangla emfüseemi tase võib varieeruda. Bronhide läbilaskevõime rikkumisega seotud võnkumised loovad pildi vahelduvast lobar-emfüseemist. Kopsu kudede õhustumuse suurenemine võib suureneda hingamisteede infektsioonide korral ja väheneda, kui see väheneb.
Lobar-emfüseemi äratundmisel on rindkere röntgenuuring oluline. On X-ray ja tomograms määratakse suurem läbipaistvus mõjutatud osa kopsu, st. E. Kopsukahjustusi tundub võrreldes tervete kergem, kuna suur sisu õhus seal. Mediastiinumi organid on suunatud tervele kopsu suunas. Mõjutatud osa moodustab mõnikord metiaasina hernia. Viimasel ajal diagnoosimisel sagaralist emfüseemi uuringus kasutatud oleku kohta kopsuveresoontele, mis võimaldab mitte ainult selgitada asukohast kahjustuse, vaid ka hinnata riigi verevoolu Kopsuvereringe.
Bronchological uurimine hõlmab see patoloogia on suur diagnostiline tähendus ning mis kõige tähtsam, patsiendile ohutu, kuna see võib viia rebend seintele kopsu pumbatud ja Arengu õhkrinna( üksikjuhul air rinnakelmeõõnes), emfüseem keskseinandis.
radikaali ravimeetod kaasasündinud sagaralist emfüseemi on kirurgiline eemaldamine kahjustunud osa kopsu.