Primaarne kopsu hüpertensioon
et primaarne pulmonaalne hüpertensioon muuhulgas suurenenud kopsuarteri rõhu ja parema vatsakese hüpertroofia ole seotud kaasasündinud või omandatud südamehaigused ja veresooned. Primaarne kopsu hüpertensioon viitab haigustele, millel on autosomaalne domineeriv pärilik tüüp. Selle patoloogia perekonna vorme kirjeldatakse. Primaarne kopsu hüpertensioon on haruldane haigus.
Primaarse kopsuarteri hüpertensiooni tekkeks on palju eeldusi. Põhjuseks võib olla kaasasündinud defekt kopsuveresoontele kus vereringet kopsudes sellist tüüpi salvestatakse emakasisese loote. Usutakse, et otsene põhjus rõhu tõus kopsuarteri toimub muutus struktuuri seintele kopsuarteri arterioolide ülekaal sidekudet. Tõenäoliselt on haiguse areng seotud lihaskiududega seotud geneetiliselt konditsioneeritud defektiga. Samuti näitavad, et alusel primaarne pulmonaalne hüpertensioon on rikutud närvisüsteemi, mis viib moodustamine pulmonaalvaskulaarne spasm ja järgnevate struktuursete muutuste kohta.
Primaarne pulmonaarne hüpertensioon on noorematel naistel ja tüdrukutel sagedamini esinev. Varajases haigust ei avastatakse tavaliselt rõhu suurenemisel kopsuarteris 2 korda, ja mõnikord rohkem, kaasas vaid mõõdukas kaotus tolerantsuse stressi ning ei anna väljendunud kliinilised nähud. Esimesed sümptomid on õhupuudus mõõduka füüsilise pingutuse, valu südames, südamepekslemine, astmahood. Naha tsüanoetiline värvumine ilmneb haiguse hilisemates staadiumides.Üldjuhul on paksenemist küünte lülide( "sääri").Haiguse lõppfaasis on maks suurenenud ja valulik.
Selle haiguse õigeks tunnustamiseks on vajalik röntgenikiirgus ja EKG, kus ilmnevad iseloomulikud tunnused. Diagnoosi primaarne pulmonaalne hüpertensioon kinnitati lõpuks, kui tunnetab südame parema kambrid ja kopsuarteri, kus teiste põhjuste, mis võiks viia sekundaarne pulmonaalne hüpertensioon ja tsüanoos ning loob täpseid arve rõhk kopsuarterisse.
Praegu puuduvad tõhusad ravimeetodid.
väljavaade on ebasoodne. Surmaga lõpptulemuseks on progresseeruv südamepuudulikkus.