Süstimisvahepealsete vaheseina defekt - põhjused, sümptomid ja ravi. MF.
vatsakese vaheseina defekti( VSD) - kaasasündinud südamehaigusega, iseloomustab juuresolekul defekti lihase külge vahel parema ja vasaku vatsakese sobivalt. VSD on kõige levinum kaasasündinud südamehaigus vastsündinutel, selle sagedus on umbes 30-40% kõigist juhtudest kaasasündinud südamehaigus. Seda defekti kirjeldas kõigepealt 1874. aastal PF Tolochinov ja 1879. aastal H. L. Roger.
Vastavalt anatoomiliste jagunemise vatsakeste vaheseina 3 ossa( ülemine - kilejas või kilejas, keskel - lihaste, madalam - trabekulaarsesse), anda nimed ja vatsakeste vaheseina defekte. Ligikaudu 85% VSD asub nn preponchatoy osa, mis on kohe alla parema pärgarteri ja mitte-koronaararteri aordiklappi( vaadatuna vasaku vatsakese südame) ja ristteel anterior infolehes Trikuspidaalklapi oma vaheseina klapi( vaadatunaparempoolse vatsakese külg).2% defekti mugavalt lihaste osa vaheseina koos võimalikku esinemist mitmete patoloogiliste augud. VSD-de lihaste ja teiste lokaliseerumiste kombinatsioon on haruldane. Mõõtmed
vatsakeste vaheseina defekte olla alates 1 mm kuni 3,0 cm, ja veelgi enam. Sõltuvalt suurusest eritavad suures defektid, mille suurus on sarnane või suurem läbimõõt aordis, keskmise defektid diameetriga alates ¼ ½ läbimõõdust aordis ja väikesi defekte. Vead kilejas osa on tavaliselt ümmargused või ovaalse kujuga ja jõuda 3 cm, lihaseline osa vatsakeste vaheseina defekte on sageli väikesed ja ümarad.
Tihtipeale ligikaudu 2/3 VSD võib kombineerida muude seotud anomaalia, kodade vaheseina defekti( 20%), avatud arterioosjuha( 20%), aordi coarctation( 12%), kaasasündinud puudulikkus Mitraalklapi( 2%), aordi( 5%) ja kopsuarteri staatus.
Sekundaarse vaheseina defekti skemaatiline esitus.
Põhjustab VSD
rikkumine moodustamise vatsakeste vaheseina on leitud ilmneda esimese kolme raseduskuu jooksul. Loote vaheseina moodustatud kolmest osast, mis sel perioodil tuleb sobitada ja piisavalt üksteisega suhelda. Selle protsessi rikkumine toob kaasa tõrje veenisiseses vaheseinas.
mehhanism rikkumise vereringe( vere voolu)
lootele, olles ema üsas, vereringet viiakse läbi nn ringi platsenta( platsenta ringlusse) ja on oma eripärad. Kuid varsti pärast sündi vastsündinu on seatud normaalne verevool suurte ja väikeste ringlusse, mis kaasneb tekkimist olulist erinevust vererõhu vasakul( kõrgem rõhk) ja paremale( vähem rõhku) vatsakesed. Sel juhul olemasolevate VSD põhjustab asjaolu, et pumbatud vere vasakust vatsakesest aorti, mitte ainult( ja mis peab tulema standard), vaid ka läbi VSD - õigesse vatsakese mis tavaliselt ei tohiks olla. Seega iga südame kontraktsiooni( süstoli) esineb ebanormaalne heakskiidu vere vasakust vatsakesest paremale. See viib suurenenud koormust parema vatsakese südame, kuna see tekitab lisatööd pumbata täiendavaid veremahu tagasi kopsudesse ja vasakul pool südame.
maht ebanormaalne heakskiidu sõltub suurusest ja asukohast VSD: puhul väikeste mõõtmetega defekti viimase praktiliselt mingit mõju südamele. Vastasküljel alates defekti seina parema vatsakese ning mõningatel juhtudel ning trikuspidaalklapp võib tekkida cicatricial paksenemist, mis on tingitud reaktsioon kahju patoloogiliste vere lammutustööd, purkausta läbi defekti.
Lisaks ebanormaalne heakskiidu põhjustatud lisakogus verd sisenevad veresooni kopsu( Kopsuvereringe), selle tulemusena tekib pulmonaalse hüpertensiooni( kõrgenenud vererõhk veresoontes kopsuvereringe).Aja jooksul organismis hulka kompensatsioonimehhanismid: kasv lihasmassi südame vatsakeste järkjärgulist veresoonte seadme valgus, mis esmalt saab sissetulevate liigne kogus verd ning seejärel patoloogiliselt muutunud - kujuline paksenemine arterite seintel ja arterioolide, muutes need vähem elastsed ja tihedam. Vererõhu tõus õiges vatsake ja kopsuarteri toimub enne kuni lõpuks ta tuleb rõhu ühtlustumine õiges ja vasak vatsake kõikides faasides südametsükli jooksul, misjärel ebanormaalse nõrevool vasak vatsake õigesse peatub. Kui mingi aja tagant vererõhku paremat vatsakest on kõrgem kui vasakul on niinimetatud "reverse rike", milles veeniverd paremalt vatsake läbi sama VSD siseneb vasakusse vatsakesse. Sümptomid
VSD
poolest esimesed märgid VSD sõltub defekti suurus ja ulatus ja suund patoloogiline vere reset.
Väike vead madalamate liigade kohta vatsakeste vaheseina valdavas juhtudest ei olnud olulist mõju laste arengule. Sellised lapsed tunnevad end rahuldavalt. Juba esimestel päevadel pärast sündi, on mõõduka intensiivsusega nurisevad töötlemata, puhastamine tooni, et arst kuulab süstoli( ajal südame kontraktsiooni).See müra on paremini kuuldav neljandal kuni viiendas vahemaatikeses ja seda ei kanta teistesse kohtadesse, võib selle intensiivsus seisvas asendis väheneda. Kuna see müra on sageli ainus ilming väike VSD ei ole olulist mõju tervisele ja arengule laste olukord meditsiinikirjandust oli kujundanud nimi "palju kära ei millestki."
Mõnel juhul kolmandas või neljandas interkostaalselt vasakul serval rinnaku võib tunda raputades ajal südame kontraktsiooni - süstoolne närvitsema või süstoolne "kassi nurrumine."Kui
suur vead kilejas( kilejas) osa vatsakeste vaheseina sümptomid kaasasündinud südamehaigus, reeglina see ei ole kohe pärast sündi ja 12 kuud. Vanemad hakkavad teade raskusi lapse toitmiseks: ta on õhupuudus, ta oli sunnitud pausi ja hingata, sest mida võib näljane, on ärevus.
Need sündinud normaalkaalus, need lapsed jääme oma füüsilise arengu tõttu alatoitluse ja vähenemine tsirkulatsioonimahtu suurelt ringi vereringet( tingitud ebanormaalne heakskiidu õigus vatsakese südame).On raske higistamine, kahvatus, marmoreerimine naha kerge tsüanoos jäsemetel käed ja jalad( perifeerne tsüanoos).Iseloomulik on
hingeldus kaasates lisandid hingamislihased, kramplik köha esinev muutusega kehaasendi. Korduva kopsupõletiku( kopsupõletik) väljaarendamine, mida on raske ravida. Rinnaku vasakul on rindkere deformatsioon - moodustub südame kirst. Aikaalne impulss liigub vasakule ja allapoole. Kolmandas ja neljandas vahemikus rinnaku vasaku serva lähedal on tunda süstoolset värinat. Ausklatsiooni( kuulamise ajal) korral määratakse süda kolmanda ja neljanda vaherasvaja piirkonna raske süstoolse müraga. Lastel vanemates vanuserühmades peamine kliiniliste tunnuste defekti salvestatakse nad kurdavad, et valu ja südame südamepekslemine, lapsed jätkavad maha oma kehalist arengut. Aastaga paraneb paljude laste heaolu ja seisund.
VSW komplikatsioonid:
Aordi tagasivool täheldatud patsientide hulgas VSD umbes 5% juhtudest. See arendab, kui defekt on selline, et rohkem ja põhjustab paine üks klapid aordiklappide mis viib kombinatsioon defekti aordiklappi puudulikkus, mis oluliselt raskendab manusena haiguse tõttu oluliselt suurenenud koormus vasaku vatsakese. Hulgas kliinilisi ilminguid valitseb hingeldus, mõnikord äge vasaku vatsakese puudulikkus arendab. Auskultatsiooni südame kuulatakse mitte ainult eespool süstoolse tümpanomeetrias, kuid diastoolne( faasi südame relaksatsiooni) müra vasakul sternaalse piiri.
Infundibulyarny stenoos täheldatud patsientide hulgas VSD ja umbes 5% juhtudest. See arendab kas defekti asub tagumise osa vatsakeste vaheseina niinimetatud suurpaela vaheseina trikuspiidse( trikuspiidse) ventiili allpool supraventrikulaarset harjal, mis põhjustab defekti läbida suur hulk veres trauma ja Supraventrikulaarne selle hari mis suurendab seega suuruse ja löövet. Selle tulemusena on vähenemas infundibulyarnogo osakonna parema vatsakese ning moodustati subvalvulaarsete stenoos kopsuarteri. See viib patoloogiliste reset kaudu VSD vasakust vatsakesest õigesse ja mahalaadimist Kopsuvereringe, kuid seal on järsk tõus ja koormust parema vatsakese. Vererõhk on parem vatsake hakkab oluliselt suurendada, mis viib järk-järgult ebanormaalne heakskiidu verd parema vatsakese vasakule. Märgatava stenoos infundibulyarnom patsiendil on tsüanoos( sinakad naha alla).
nakkus( bakteriaalne) endokardiit - endokardiaalne kahjustusi( sisevoodri sobivalt) ja südameklapid nakkuslik( tavaliselt bakterite).Patsientidel VSD risk infektsioosne endokardiit on umbes 0,2% aastas. Tavaliselt esineb vanematel lastel ja täiskasvanutel;rohkem VSDs väikese suuruse tõttu trauma endokardi kõrgetel patoloogiliste vere heakskiidu jet kiirus. Endokardiit saab provotseeritud Hambaraviprotseduure mädane nahakahjustused. Põletik tekib esimene parema vatsakese seina vastasküljel alates defekti või servad defekti ja seejärel rakendab aordi ja trikuspidaalklapi.
Pulmonaalhüpertensioon - kõrgenenud vererõhk veresoontes kopsuvereringe. In sasündinud südamerike, ta arendab tulemusena kopsuveresooni sisenevad täiendavaid veremahu põhjustatud ebanormaalsest heakskiidu seda läbi VSD vasakust vatsakesest paremale. Aja jooksul süvenemine pulmonaalhüpertoonia tekib seoses arengut kompensatsioonimehhanismid - moodustus paksenemise arterite seina ja arterioolide.
Eisenmengeri sündroom - podaortalnoe asukoha vatsakese vaheseina defekti kombinatsioonis sklerootiliseks muutused kopsuveresoontele, laiendamiseks rinnaosa kopsuarterisse ning suurendada lihasmassi ja suurus( hüpertroofia) eelistatavalt paremat vatsakest.
korduvad kopsupõletik - tänu stagnatsioon vere Kopsuvereringe.
Südame rütmihäired.
südamepuudulikkus.
trombemboolia - akuutselt tulenevad ummistus veresoonte trombi, murda eemal oma koha hariduse südames seina ja viiakse vereringes.
Diagnostika VSD
1. Elektrokardiograafiat( EKG): puhul väikeste VSD olulistest muudatustest elektrokardiogrammi ei saa tuvastada.Üldjuhul, mida iseloomustab normaalasendis elektriline telg südame, kuid mõningatel juhtudel võib see olla kallutatud vasakule või paremale. Kui defekt on suur, see on rohkem oluline peegeldus elektrokardiograafiat. Markeerimisel patoloogiliste heakskiidu veri läbi defekt südame vasaku vatsakese õigesse pulmonaalhüpertoonia ilma elektrokardiogramm näitas märke ülekoormust ja suurendab lihasmassi vasaku vatsakese. Juhul Suuremas pulmonaalhüpertoonia sümptomeid ülekoormuse paremat vatsakest ja paremasse kotta. Südamearütmiad esinevad harva, tavaliselt täiskasvanud patsientidel vormis arütmia, kodade virvendus.
2. phonocardiography ( vibratsioon ja helisalvestus signaalide kui tegevus südame ja veresoonte) võimaldab määrata instrumentaalne müra ja ebanormaalne Südametoonid muuta esinemise tõttu VSD.
3. Ehhokardiograafia ( ultraheli südame) ei saa tuvastada ainult otsese märke sünnidefekte - break kaja vatsakeste vaheseina, vaid ka kindlaks teha asukoha, arvu ja suuruse vead, samuti teha kindlaks olemasolu kaudsed märgid defekt( vatsakeste suurenenud suurusja vasak koda, parem vatsake suurenemine seinapaksusega jne).Doppler ehhokardiograafia paljastab teise otsese märk vice - ebanormaalne verevool läbi VSD süstoli. Lisaks võimalik hinnata vererõhku kopsuarterisse, suurus ja suund patoloogiliste vere nullida.
4. rinna elundi rakud( süda ja kopsud).VSD väikeste mõõtmete korral ei tuvastata patoloogilisi muutusi. Märkimisväärse suurusega defekti Raske ärajuhtimist vere vasakust vatsakesest õigesse vatsake määratakse mõõtmete suurendamise vasakus kojas ja vasakule ja siis paremat vatsakest, suurenenud pulmonaalvaskulaarne struktuuris. Mis areng pulmonaalne hüpertensioon on määratletud laiendus juured kopsude ja kopsuarteri punnis kaar.
5. südame kateeterdamisseadmed läbi õõnsused rõhu mõõtmiseks kopsuarterisse ja paremat vatsakest ja määratakse vere hapnikuga küllastatuse taset. Iseloomustab kõrge aste hapnikuküllastatuse( hapnikuga varustamine) õiges vatsake kui paremasse kotta.
6. Angiocardiography - kehtestamine kontrastaine südame õõnsus läbi spetsiaalse kateetri. Manustamisel kontrastsuse paremat vatsakest või kopsuarteri täheldatakse nende re matistumise, mis on selgitatud paremat vatsakest tagasipöördumise Seevastu ebanormaalse ärajuhtimist vere vasakust vatsakesest läbi VSD pärast läbib kopsuvereringe. Kasutuselevõtuga vees lahustuvad kontrasti vasaku vatsakese on määratletud kontrasti voolu vasakust vatsakesest paremal läbi VSD.
Ravi VSD
Mis väiksus VSD puuduvad märgid pulmonaalse hüpertensiooni ja südamepuudulikkuse tavapärast füüsilist arengut, lootes spontaanne sulgemise puudus võib hoiduda operatsiooni.
noortel koolieani näidustus kirurgilist sekkumist on alguses progresseerumist pulmonaalne hüpertensioon, stabiilse südamepuudulikkuse korduvad kopsupõletik, väljendunud lag füüsilise arengu ja alakaal.
näidustused kirurgilist ravi täiskasvanutel ja lastel alates 3 aastat on: väsimus, sagedased SARS, mistõttu kujuneb kopsupõletikku, südamepuudulikkuse ja tüüpilise kliinilise pildi koos patoloogiliste ärajuhtimist rohkem kui 40%.
Kirurgiline sekkumine vähendatakse DMF-i plastikust. Operatsioon viiakse läbi kunstliku tsirkulatsiooni aparaadiga. Kui läbimõõt defekti 5 mm see suletakse õmmeldes U-kujuline õmblused. Diameetriga üle 5 mm defekti tehakse selle sulgemist plaastri või sünteetilist spetsiaalselt töödeldud bioloogilise materjali, mis lühikese aja jooksul hõlmatud enda kudesid.
Juhul kui avatud radikaalne kirurgiline ravi ei ole kohe võimalik tänu kõrge riskiga operatsiooni tehisvereringega lastel esimestel elukuudel koos suured VSD, alakaalulised, allumatu ravimi korrigeerimist raske südamepuudulikkus, kirurgilise ravi viiakse läbi kahesetapp. Esimese ülekate toota kopsuarteri klapi eespool oma erilisele mansett, mis suurendab resistentsust vabasta paremat vatsakest, misläbi vererõhu võrdsustumine parempoolse ja vasakpoolse südame vatsakestest, vähendades seeläbi maht heakskiidu kaudu patoloogiliste VSD.Mõni kuu hiljem teise etapi viiakse läbi: eemaldamist varem ülestikku mansetid kopsuarteri ja VSD sulgemisega.
prognoos VSD
Prdolzhitelnost ja elukvaliteedi kui defekt vatsakeste vaheseina sõltuvad defekti suurusest, riistad Kopsuvereringe riik, tõsidusest arendada südamepuudulikkus.
vatsakeste vaheseina defekte väiksus olulist mõju eluiga patsientide pole siiski kuni 1-2% tõusu riski infektsioosne endokardiit. Kui väiksus defekti asub lihaseline osa vatsakeste vaheseina, võib iseseisvalt sulgeda kuni 4-aastaste 30-50% patsientidest.
Keskmine defekti suurus, südamepuudulikkus areneb juba varases lapsepõlves. Aja jooksul ehk seisundi paranemist, kuna mõned väiksemaks defekti ja 14% patsientidest on sõltumatu defekti sulgemine. Vanemas eas pulmonaarne hüpertensioon areneb.
VSW suurte mõõtmete korral on prognoos tõsine. Sellised juba varases eas lapsed arenevad rasket südamepuudulikkust, sageli esinevad ja korduvad kopsupõletikud. Ligikaudu 10-15% neist patsientidest moodustatakse Eisenmgeri sündroom. Enamik patsiente vatsakeste vaheseina defekte on suured ilma operatsioonita surra juba lapseeas või varases täiskasvanueas progresseeruva südamepuudulikkuse, sageli koos kopsupõletik või infektsioosne endokardiit, tromboos või kopsuarteri aneurüsm rebend see, paradoksaalne emboli ajuveresoontes.
keskmine eluiga patsientide kirurgilise sekkumise looduslugu VSD( ilma ravita) on umbes 23-27 aastat, ja patsientidel väike defekt suurused - kuni 60 aastat.
doktori kirurg Kletkin ME