womensecr.com
  • Päriliku faktori X puudulikkus( stuart-parasiidi haigus)

    click fraud protection

    Stewart-Prower'i tõbi on haruldane haigus, mis edastatakse mittetäieliku autosomaalse retsessiivse pärandi tüübi kaudu.

    Võimalikud on nii väga rasked vormid kui ka kerge ja peidetud sorte. Haiguse väga raske vormiga tekib veritsus varases lapsepõlves, tihti sünnil või esimesel elukuul ja see viib tavaliselt kiiresti surma. Peamine surma põhjus on peenise luude jäsemete hemorraagia, korduvad hemorraagia ajus ja massiivne seedetrakti verejooks. Haiguse rasketes vormides tekib veritsus mõnevõrra hiljem ja see ei põhjusta surma. Sageli esineb nahainfektsioonid, subkutaansed hematoomid, rohked ja pikenenud nasaalsed ja igemete hemorraagia ning eriti rasked emaka ja menstruatsioonid. Kirurgilised sekkumised( alates hamba väljavõtmisest kõhu operatsioonidesse), sünnitus ja abord kaasnevad massiivsed, eluohtlikud verejooksud. Lihasesisene vereloome ja hemorraagia on väga haruldased. Mõõduka haiguse korral on kõige sagedasemad emaka, nina ja igemete hemorraagia, naha hemorraagia, verejooks vigastuste ja operatsioonide ajal. Kerge vorm ei anna selliseid väljendunud ilminguid, kuid sageli esineb emaka verejooks, verejooks töö ajal ja kirurgilised sekkumised. Aeg-ajalt esinevad "asjatult" ninaverejooksud. Kerge haiguse korral on pikk kerged intervallid ilma veritsuse suurenemise märke.

    instagram viewer

    ravi haigust Prauera Stewart olnud samadel veretoodete asendusravina faktori VI hüübimist vaegus. Kui

    emakaverejooks mõnikord kasutatakse sünteetilisi hormonaalseid kontratseptiive preparaadid( infekundin, mestranool jt.) Suhe 3-4 tabletti esimestel 2-3 päeva menstruaaltsükli, millele järgnes annust vähendati kuni 1 tablett päevas. Nende ravimite kasutamisel on vajalik verekontroll. Kohati

    jaoks ninaverejooks, verejooks hamba kaevud lehe trombiini haemostatic käsna jahutati 5- 10% lahust e-aminokapronhape ja muu paikseks ained, mis soodustavad vere hüübimist.