Alveolaarne proteiinoos
Alveolar proteinoos on harvaesinev pärilik haigus, mis on läbi viidud autosomaalse retsessiivsusega. Iseloomulik akumulatsioon proteiini-lipoidi aine alveoolides ja progresseeruv hingamispuudulikkus. Haigus esineb peamiselt noortel mehel vanuses 30-40 aastat. Lastel on haigus äärmiselt haruldane.
Selle haiguse arengu põhjuseid ja mehhanisme pole piisavalt uuritud.
Pika aja jooksul võib haigus olla asümptomaatiline ja seda saab juhuslikult tuvastada ennetava röntgendiga. Esimene ja peamine ilming haigus on progresseeruv hingeldus, köha sageli seotud tühjenemise Väikeses koguses röga, keha temperatuur ei ületaks 38 ° C, tähistatud higistamine, valu rinnus, hemoptysis. Haiguse progresseerumisel suureneb hingamispuudulikkus, suureneb tsüanootiline nahavärv ja moodustuvad muutused sõrmede lõppfalengides. Sellised inimesed kannatavad tihti korduvalt viiruse, bakteriaalsete, seennakkuste all. Kroonilise põletikulise protsessi esinemine bronhides viib kopsuarteri surutisesse ja pulmonaarse südame tekkeni.
diagnoosi kopsu alveoolide proteinoosiga üsna raske, sest mittespetsiifilised kliinilised sümptomid, nii õige diagnoosi sageli kulub mitu aastat. Vereosa tüüpilised muutused, vere biokeemilised näitajad, immunoloogiline seisund puudub. Täiskasvanute ja laste alveolaarse proteinoosi kliinilised ilmingud on erinevad. Kui täiskasvanud patsientidel on enamasti hingamisteede infektsiooni sümptomid, võivad esmased haigusseisundid lastel olla kõhuvalu, iiveldus, oksendamine. Rindkere elundite röntgenograafiline uuring
näitab, et mõlemal paremal ja vasakul kopsudes paiknevad väikesed täppisotsad on ühendatud. Sellisel juhul mõjutavad peamiselt kopsude keskmised ja alumised osad. Haigusnähtude ja kopsu röntgenülevaatega saadud andmete vahel puudub selge seos.
Haiguse tõhusaks ravimeetodiks on terapeutiline bronhoalveolaarne lavaatimine. Valgu-lipiidkompleksi mehhaaniline eemaldamine kopsudest põhjustab düspnoe vähenemist ja kopsufunktsiooni positiivset dünaamikat. Positiivne efekt on täheldatud, kui kasutatakse trüpsiini ja kümotrüpsiini aerosoolide kujul, samuti kui ensüüme manustatakse suu kaudu. Bronhopulmonaarse infektsiooni stratifitseerimisel on näidustatud antibiootikumravi.