Kaasasündinud glaukoom
Kaasasündinud glaukoom on vastsündinutel üks kõige raskemaid silmahaiguste tüüpe, mille tagajärjeks on enne pimedus. Haigus on suhteliselt haruldane, selle esinemissagedus on 1 juhtum 10000 vastsündinu kohta. Kuid kaasasündinud glaukoomi korral on nägemise kaotuse põhjus lastel 2,5-7%, st. E., Peaaegu iga 10 minuti laps läheb pimedaks kaasasündinud glaukoom.15% -l patsientidest on haigus pärilik( perekondlik) või erinevate haiguste tõttu loote arengu ajal. Enamasti haigus mõjutab poisid. Suhe poistel ja tüdrukutel primaarse kaasasündinud glaukoomi umbes 3: 2. Üldiselt kaasasündinud glaukoomi viitab patoloogia 1. eluaastal kuna selles eas see esineb rohkem kui 90% juhtudest.
In kaasasündinud glaukoomi korral, on märke jõhkrate elundi vaateväljas, paistes sel varase ja progresseerub kiiresti, mille tulemusel tekib püsiv nägemiskaotuse 2-3 nädalat. Sellega seoses erilist rolli varajane diagnoos ja kirurgilise ravi, mis eesmärk on kõrvaldada takistused praeguse silmavedelikku ja tehislike väljavool dokumentidest.
Varasem diagnoos on eduka ravi jaoks kriitiline. Siiski on võimalik ainult hea tundmine varajasi märke haiguse ämmaemandad, neonatoloogid ja neonatoloogi rasedus- haiglad, pediaatrite ja õdede täitmisel õendusabi väikeste lastega kodus. See on tingitud asjaolust, et laste silmaarst uurib kõiki lapsi, et välistada kaasasündinud patoloogia ainult 2-4 kuu vanuselt.
15% -l juhtudest on selle haiguse puhul täheldatud pärilikku glaukoomi. See edastatakse autosoomsete retsessiivsete pärilikku tüüpi vahenditega ja seda kombineeritakse tihti teiste silma anomaaliatega. Emakasisene glaukoomi arendab mõjul teguritest nagu radioloogilised uuringud sagedased, krooniline loote hüpoksia, avitaminoosi, toksikoosist, nakkushaigus.
Tavalises vaateväljas on kaks kaamerat: silma eesmised ja tagumised kambrid. Need rakud sisaldavad vedelikku, mis on murdumisvahend, mis keskendub inimese silmile sattunud kõikide kiirte suhtes, et luua kindel nähtavuse pilt. Intraokulaarne vedelik tsirkuleerib pidevalt, see tähendab, et nägemisorganil on drenaažisüsteem. Vedelik moodustub pidevalt silma vaskpõimikus ja liig liigub läbi silma eesmise ja tagumise kambri teatud struktuurid. Glaukoomiga tekivad rikkumised, mis põhjustavad vedeliku väljavoolu, liigse akumulatsiooni ja silmasisese rõhu suurenemise. Kaasasündinud glaukoom tuleneb ebaõige ja mittetäielikust kudede lõhestumisest esiosa nurgas emakasisese arengu ajal. Siinkohal peaks tavaliselt paiknema silma vedeliku väljavoolu teekond. Kaasasündinud glaukoomi esiosa kambri nurga anomaalid on selgelt väljendunud. Esiosa kambri nurga muutused võivad olla väga erinevad kuni selle täieliku lõhestamiseni ja väljavooluteede paljude seoste puudumisest. Sellised tugevad muutused drenaažisüsteemis ei jäta mingit lootust ravimite ravimise edukusele ja nõuavad kiiret kirurgilist sekkumist.
Glaukoomi etapid on tähistatud rooma numbritega ja need klassifitseeritakse vastavalt teatud kriteeriumidele. Silma väline kate lastel on õhuke, elastne, nii et silma laienemine muutub glaukoomi arengu esimeseks ja oluliseks sümptomiks. Lastele on lihtsam näha nägemisteravust kui nägemispiirkonda, mistõttu on see teine kriteerium. Kolmik kriteerium glaukoomi protsessi arendamiseks on muutused nägemisnärvides.
Intraokulaarne rõhk on glaukoomi patoloogilise protsessi teine tunnus. See võib olla normaalne, mõõdukalt kõrgendatud ja kõrge. Normaalne silmasisene rõhk on kuni 27 mm Hg. Art. Mõõdukalt tõuseb vahemik 28-32 mm Hg. Art. Suur silmasisene rõhk on 33 mm Hg. Art.ja rohkem.
Glaukoomiga kaasneva protsessi järgmine omadus on selle stabiilsus. Stabiilne glaukoom sisaldab silma laienemise, nägemiskaotuse, negatiivse dünaamika nägemisnärvi, mis põhineb süstemaatiliste vaatluste tulemustel. Kui negatiivne dünaamika pole 6 kuud või rohkem, loetakse protsess stabiliseerituks. Ebastabiilne glaukoom sisaldab negatiivse dünaamika juhtumeid: märkimisväärselt suurenenud silma suurus, nägemise vähenemine, nägemispiirkonna vähenemine.
In kaasasündinud glaukoomi korral silmasisese vedeliku väljavoolu dramaatiliselt takistatud, vedeliku akumuleerub ülehulgas, silmasisese rõhu suurenemine. Silma pealispinna järsult suurenev koormus põhjustab selle venitamist. Lapse silmad alguses haigus oli ilus, suur, väljendusrikas, eeskambri süveneb, skleera venitus muutub sinakaks. Pikaajalise tõmbe- silmamuna suureneb järsult( "märklaua"), hägune, kõvakesta thins dramaatiliselt ja stafilom ebaühtlane kühmud väljapoole. Nistageemiga kiikuvad silmad.
See haigus nõuab kiiret kirurgilist ravi.
Sekundaarne kaasasündinud glaukoom erineb täiskasvanute glaukoomi mitmesugustest vormidest ja on teiste haiguste tagajärg.
Teisene glaukoomi kaasasündinud anomaaliate oftalmiline eesmise segmendi silma:
1) aniridia( no vikerkesta) 50% juhtudest võib olla keeruline suurenemine silmasisese rõhu all. Glaukoom avaldub sageli noorukieas. Aniríidiumiga lapsed peavad olema kliinilise järelevalve all, jälgides regulaarselt silmasisest rõhku;
2) objektiivi ektoopia( vale positsioon) viib sageli glaukoomi arengusse;
3) Riegeri sündroom on iirise ja sarvkesta vähene areng. See on pärilik haigus, mida edastab domineeriv pärilikku päritolu. Glaukoom areneb tavaliselt pärast esimest eluaasta kümnendit, mille käigus silma tavaliselt ei suurene;
4) Franck-Kamenetsky sündroomi täheldatakse ainult meestel. Haigus levib retsessiivse, sooga seotud pärilikku tüüpi. Selle anomaaliaga diagonaal on kahevärviline: õpilase ümber asuv ala on hallikas, sinine või pruun, ja perifeerne osa( laiem) on šokolaadipunane. Glaukoom areneb teisel aastakümnel.
Sekundaarne kaasasündinud sündroom glaukoom:
1) Stirge-Weberi sündroom. Selle haiguse arengu põhjus ei ole lõpuni selge, kuid pärilikkus on suurepärane koht. Seda sündroomi väljendavad näo kapillaarkasvajad( hemangioomid), aju vaskulaarsed ja fokaalseid muutusi. Näo kapillaarne hemangioom paikneb mööda kolmiknärvi harusid ulatuslike karmiinpunaste täppide kujul.
Neuroloogilised sümptomid sõltuvad aju veresoonte kasvajate arengust. Võimalik epilepsia, hüdrotsefaal( akumuleerumine liigse vedeliku koljuõõnde), paresis, vaimsed häired, vaimne aeglustumine. Glaukoom areneb sünnimärgi küljel silmalaugude, eriti ülemise ja konjunktiivi kahjustuste korral. Sellised inimesed vajavad silma siserõhu süstemaatilist jälgimist;
2) neurofibromatoos. Kaasasündinud glaukoomi korral võib üldistada selle( väga raske) kujul, mis lähtub koos nahakahjustused, luu, aju, endokriinsüsteemi ja eriti konkreetses kohas ülemise kaane ja templi;
3) Marfani sündroom ja Weill-Marchesani sündroom - geneetiliselt määratud haigused, mis esinevad kahjustusega sidekoe, südameveresoonkonna, lihas, endokriinsete ja muud kehasüsteemide. Lisades objektiivi vale positsiooni ja selle tulemusena sekundaarse glaukoomi.