Kopsu idiopaatiline hemosideroos

Kopsude idiopaatiline hemosideroos( Delen-Gellerstedti sündroom) on üks haruldasi kopsukahjustusi. Seda haigust kirjeldas esmakordselt R. Virchow 1864. aastal. On eeldatud haiguse autosomaalset retsessiivset pärilikku tüüpi. Kirjanduses on kirjeldatud kopsu idiopaatilise hemosideroosi perekondlikke vorme.

Haiguse arengu põhjused ja mehhanismid pole veel lõplikult kindlaks tehtud. Eeldatakse, et kopsude kapillaaride võrgustik on kaasasündinud. Lisaks arvatakse, et haiguse alus on kopsukoe vastaste antikehade moodustamine vastusena allergeeni toimele. Kopsudes esinev allergiline reaktsioon põhjustab kopsukapillaaride kahjustust.

Idiopaatiline kopsuheosideroos on enamasti lapseea haigus. Haigus algab kõige sagedamini enneaegsele ajastule, kuid see võib esineda ka esimeste eluaastate lastel. Haiguse kulg on tavaliselt laineline: ägenemise perioodid asendatakse erinevate kestuste paranemisega. Selle haiguse peamised kliinilised tunnused on hemoptüüpe, aneemia, kopsude muutused. Esimesed haiguse ägenemised esinevad sageli vastavalt ägeda hingamisteede patoloogia või kopsupõletiku tüübile. Kuni haiguse klassikaliste sümptomite ilmumiseni diagnoositakse sageli krooniline kopsupõletik.

Tõsise perioodil tõuseb kehatemperatuur, nahk on kahvatu, mõnikord kollakas värvus. On õhupuudus, valu rinnus, märg köha. Kopsudes on kuulda müraraid.

Hemoptysis on erinev intensiivsus ja kestus. Röga võib olla veres veres, mõnikord röga intensiivselt verega värvumine, kopsu verejooks on võimalik. Aeg-ajalt suurenes maks ja põrna.

Kiirguse muutused kopsudes sõltuvad haiguse perioodist, selle kestusest.

Haiguse progresseerudes muutuvad ägenemised raskemaks, parandused on lühemad. Mõnikord omandab protsess kohe kiiresti, kiirelt areneva voolu.

Selle haiguse surm tuleneb kopsuarteri kahjustusest või kopsuverejooksust.