Rundu-Osleri haigus
Oslcr-Rendu tõbi on kõige sagedasem päriliku hemorraagilise lesiooni veresoonte Fokaalsete hõrenemist seinad ja valendiku pikenduse mikroveresoontega defektsed kohaliku vere hüübimise Saadud hüpoplaasia sisekest veresoonte seinte. Seda haigust edastab autosomaalne domineeriv päriliku tüüp. Seotud verejooks nii madal takistus ja kerge haavatavuse veresoonte seina kohtades oma laiendused ja väga nõrk stimulatsiooni nendes valdkondades vere hüübimist.
telangiektaasiat( veresoonte laienemine) on varases lapsepõlves ei ole nähtav ja hakkavad moodustuma 6- kuni 10 aastat. Enamasti nad ilmuvad tiivad nina, limaskesta huuled, igemed, keel, põsed, peanaha ja earlobes. Mis vanusest, arvu ja levimus veresoonte laienemine valdkondades kasvab, verejooks on rohkem levinud ja muutub raskemaks. Klassikalises kirjeldus
Oslcr W. eraldatud telangiektaasiat tüüp 3: varajane( vaskulaarne laiendamisosi kujul väikeste ebakorrapärase kujuga laigud);Vaheühend( laienemispiirkonnad veresoonte ämblikena);nodoosseid liik( paisupaagi portsjonitena helepunane ümmargune või ovaalne sõlm 5-7 mm läbimõõduga väljaulatuvad üle kogu pinna nahale või limaskestale 1-3 cm).Üle 25-aastastel isikutel on sageli veresoonte 2 või kõigi kolme tüüpi laiendamine. Nad erinevad teistest üksused, mis kupatama surve ja täitke vererõhk pärast lõpetamist.
Enamik inimesi kannatavad selle haiguse, veresoonte laienemine saite esimese ilmuvad huulte, nina tiivad, põskedel, kulmude kohal, keelel, kummid, nina limaskesta. Neid saab tuvastada mis tahes osa naha, sealhulgas peanahka ja käeulatuses. Mõnikord on need hästi nähtav küüntele ja võib moodustada limaskestadel suu, kõri, bronhid, kogu seedetrakti, in neeruvaagna ja kuseteede, tupes. Enamikul juhtudel, veritsused algab ninaverejooks, väga altid kordusi. Kas veritseda kaua, ainult ühte ninasõõrmesse, ja mõnikord verejooks erinevaid alternatiivseid asukohti.
intensiivsuse ja kestusega veritsuse on väga erinev - alates suhteliselt vähe ja mitte väga kaua aega väga püsivad ja kestvama peaaegu järjest mitmete päevade ja nädalate viies lõpuks aneemia.
Same resistentsete ja ohtlik verejooks täheldatud kruntide laiendamiseks veresooned teistes kohtades: . Bronhiaalastma kopsuhaiguste, seedetrakti haiguste jne Sellistel juhtudel paljastus endoskoopiline tehnikaid( EGD jt.).Mõnel juhul võib tekkida hemorraagia ajus ja siseorganites. Kaasasündinud vaeguse
laevad siseorganeid näidatakse kotikujulise väljaulatustena seina( aneurüsm), mis asuvad sageli kopsudesse, vähemalt - maksas, neerudes ja põrnas. Kui see mõjutab mille korral kopsude veresooned isik on õhupuudus, näo nahk muutub sinakaks-punane värv. Need aneurysms vaevalt tunnustatud, peetakse sageli teiste haiguste( erythremia, tubercles, kopsukasvajates kaasasündinud südamehaigusega).Pikk taoline muutused veresoontes siseorganeid viib raskete ja pöördumatuid muutusi neist -. Progresseerumine kopsuarteri südamepuudulikkus, krooniline neerupuudulikkus jne Kuid seas surmapõhjuste esikohal püsivad verejooks, mis viib tõsise aneemia ja südamepuudulikkus.
ravi. Tekkimist ja tugevdamist verejooks, eriti ninaverejooks, edendada nohu ja teiste põletikuliste haiguste limaskestade, mis asuvad telangiektaasiat, nende mehaanilised trauma( isegi väga kerge), stress, füüsiline ja vaimne koormus, alkoholi ja vürtsikas, eriti äädikas,mis annab trombotsüütide agregatsiooni, atsetüülsalitsüülhape ja teised trombotsüütide funktsiooni pärssivad, unepuuduse, öötöö.Kõik see tuleb arvestada laste hariduse ja noorukitel telangiektaasiat, valides sport, elukutse, tööhõive jne
Verejooksu peatamiseks kasutatakse kohalikke toimeid. Nina tihedad tamponid on ebaefektiivsed, kuna need kahjustavad limaskestade membraani, soodustavad suurema hulga ja ohtlikumat hilisemat verejooksut, mis tekivad kohe või varsti pärast tampooni eemaldamist. Kateetri kaudu ühendatud kummikinnas on sõrmede nina limaskesta pigistamiseks pigem otstarbekas ja vähem traumaatiline. Sõrm on määritud rasvaga( vaseliin), süstitakse kateetriga nina veritsuskohale ja seejärel pumbatakse, kuni veritsemine lakkab. Verejooksu limaskesta kohalik niisutamine koos hemostaatiliste ravimitega, vesinikperoksiid ei ole usaldusväärne ja parimal juhul peatub vaid veidi aega verejooks. Parima efekti annab kastmiseks ninaõõnes( lehe kummipall või süstal) jahutatud 5-8% lahust e-aminokapronhape, mis peab olema alati patsiendi külmkappi. Nina limaskesta sügelemine ei takista korduvat verejooksu ja mõnel juhul aitab kaasa nende kiirusele. Ajutise toimega tagab ninaarterite ligeerimine. Need sekkumised on kasutusel vaid olulisteks märkideks massiivse verejooksu tekkeks. Kohalike mõjude tõttu on külmutamine tõhusam.
Primary hemostaasi annab sissejuhatuse ninaõõnde hemostaatilises tampoon või pressitakse vahtu käsna leotada vedela lämmastikuga. Teises etapis hävitatakse lahjendatud anuma osa auru-vedelas lämmastiku ringluses oleva krüoapplikaatori abil( tipu temperatuur on -196 ° C).Iga külmutamise aeg on 30-90 s. Kolmandas etapis viiakse läbi 4-8 seanssi( vahedega 1-2 päeva) ühesekundiline spreid vedellämmastikku ninaõõnde, mis kõrvaldab limaskestade kuivus ja moodustamise sõmeraid peal. Sellise ravi mõju kestus on mitu kuud kuni üks aasta või rohkem.
Kirurgiline ravi on kasutusel sagedaste ja väga rikka seedetrakti, bronhopulmonaarsete, neerude ja muude hemorraagiatega. Kuid seoses uute vasodilatatsiooni piirkondade kujunemisega võib mõni aeg hiljem jätkuda verejooksudega.
Rundu-Osleri haiguse üldised terapeutilised toimed on vähe kasulikud. Hemorraagilist sündroomi on naiste( östrogeeni) või meeste( testosterooni) suguhormoonide määramisel mõnikord leevendatud.
Aneurüsmid tuleb kirurgiliselt eemaldada võimalikult vara, enne kui arenevad pöördumatud muutused siseorganites.