Pearuarteri aneemia

Kõige tavalisem ebanormaalsust hemoglobiini struktuur on hemoglobinopaatiatega S. puhul homosügootsed kandjaid mutantgeeni haiguse näitavad sirprakuline aneemia ja kandjatel heterosügootsete - sirprakulise ebanormaalsust. Nimi seda tüüpi aneemia tuleneb asjaolust, et selle haiguse puhul punastes verelibledes muutunud sirp-kujuline, määratuna mikroskoobi all.

Hemoglobinoopatiat S-homosügootne vorm avaldub kerge aneemia ja mitmete komplikatsioonide tõttu. Haigus algab ilmumist, kuni mitme kuu jooksul pärast sündi, kuna lootehemoglobiini( F), esineb veres lapse esimestel kuud pärast sündi ei sisalda ebanormaalse β-ahela. Lisaks kõrge lootehemoglobiini väikelastel pärast ilmumist ebanormaalseks sirprakuline circuit suureneb tänu suurenenud afiinsusega hapnikku.

kõige tüüpilisem ilming sirprakuline aneemia väikelastele on lüüasaamist luude ja liigeste: järsk valu liigestes, jalgade paistetus, käed, jalad. Need muutused on seotud luude söödetud veresoonte tromboosiga. Sageli on reieluu ja põselihaste peade sulamine. Tromboos põhjustab sageli kopsuinfarkte. Inimesed, kes kannatavad

sirprakulise aneemiaga, on enamikul juhtudest suure kasvu korral õhuke, keerdunud selgroog. Sageli on neil kõrgel torni peas, hambad, hiline areng, mõnikord eunuchoidsuse tunnused. Kõhuvalu võib jäljendada erinevaid kõhuõõnehaigusi. Sirprakulise aneemia sagedane komplikatsioon on võrkkesta veresoonte muutustega seotud nägemishäired. Kõigil klaaskeha ja võrkkesta eemaldamisel võivad hemorraagiaga kaasneda sageli pimedus. Sageli esineb haavandeid haavandeid. Suurte veresoonte tromboos põhjustab südameinfarkt neerudes, kopsudes. Sageli tekitab aju veresoonte tromboos. Väikelastel põrn suureneb oluliselt, kuid tulevikus väheneb see ja 5 aasta pärast on selle tõus haruldus. Samuti suureneb sirprakuline aneemia maks. Täiskasvanud meestel võib olla peenise pikaajaline erektsioon, mis ei ole seotud ärritusega( patoloogiline olemus) - priapism.

Aneemia on enamasti suhteliselt väike( hemoglobiinisisaldus 60-80 g / l).Mikroskoobi all vereplasmas tuvastatakse mõnikord sirpeli erütrotsüüte. Erütrotsüütide ebaküpsete vormide sisu suureneb, bilirubiini sisaldus suureneb. Sirprakulise aneemiaga ESR on tavaliselt normaalsetes piirides.

Mõnikord äge liigesekõhre ja kopsu protsess lastel tekib raske hemolüütilise kriisi tulekuga must uriin, järsk langus hemoglobiini tase, temperatuuri tõusu.

Enamik sirprakulise aneemiaga inimesi sureb varases lapsepõlves. Mõned aga saavad täiskasvanuks elada. Seoses sellega arutletakse praegu sirprakulise aneemia all kannatavate naiste rasedusetapi küsimust. Rasedus halvendab selliste naiste seisundit. Sirprakulise aneemia emade suremus on 6%.Loote surm on ka väga kõrge.

Hemorogeensed hemoglobinopaatia S( sirprakuline anomaalia) heterosügootne vorm. Inimesed ei tea kunagi nende haigusest. Hemoglobiinisisaldus ja heaolu jäävad normaalseks. Ainus märk mõnel inimesel on veri uriinis, sest väike infarktid neeru- laevad. Sisu ebanormaalse hemoglobiini punaste vereliblede heterosügootse kujul hemoglobinopaatiatega väike ja ilminguid haiguse täheldatakse ainult ajavahemikus Ebapiisava omastamise hapniku: puhul raske kopsupõletik, millel liinilendusid suitsetamine survestatud lennukid anesteesia ajal.

tromboos võib mõjutada organeid, mis kannatavad sirprakulise aneemia all.10% -l sirprakuliste anomaaliatega täheldatud isikutel tuvastati põrnainfarkte. Camberi erütrotsüütide saab tuvastada ainult kasutades spetsiaalset proovi, mis viiakse läbi spetsiaalsetes laboratooriumides.

sirprakulise anomaalia prognoos on hea. Kui sirprakuline aneemia, enamik inimesi sureb lapseeas.

sirprakulise aneemia ravi. Kerge sirprakulise aneemiaga täiskasvanud vajavad ravi ainult haiguse ägenemise ajal. On väga oluline võidelda nakkushaigustega, eriti väikelastega. Seoses kopsuinfektsioonidega, sirprakulise aneemiaga inimestel esineva tromboosiga, esineb sageli kopsu puudulikkuse märke. See toob kaasa kudede "hapnikujutustamise", mis suurendab erütrotsüütide sirpjooni. Soovitatav on hapnikravi( hapniku inhaleerimisega), raske aneemiaga - doonori punaste vereliblede ülekandmine.

Haigusraku anomaaliate ravi enamikel juhtudel ei ole vajalik. Kuid ägenemiste korral tuleb ravi intensiivravi osakonnas läbi viia, samuti sirprakulise aneemia ravi.