Συγγενείς καρδιακές παθήσεις - Αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία.MF.

Αιτίες της συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς

Συμπτώματα Διάγνωση Θεραπεία

Lifestyle με καρδιακή νόσο Πρόγνωση

Όπως γνωρίζετε, η καρδιά - είναι ένα σημαντικό όργανο στο ανθρώπινο σώμα, δεξιά από την εργασία του εξαρτάται από την ευημερία ολόκληρου του οργανισμού.Η καρδιά αποτελείται από τον μυ( μυοκάρδιο) και τον συνδετικό ιστό( καρδιακές βαλβίδες, τα τοιχώματα των μεγάλων αγγείων).Δραστηριότητα της καρδιάς προκαλείται από τη ρυθμική και συνεπή μείωση των οργάνων του( οι κόλποι και κοιλίες), προκαλώντας το αίμα που ρέει μέσω των πνευμόνων είναι κορεσμένο με οξυγόνο( το λεγόμενο πνευμονική κυκλοφορία) και μεταφέρει οξυγόνο σε όλα τα όργανα και ιστούς( συστηματική κυκλοφορία).

Όταν η καρδιά του εμβρύου αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, το έργο του διαφέρει από εκείνη ενός νεογέννητου παιδιού και ενήλικα καρδιά.Συγκεκριμένα, η πνευμονική κυκλοφορία αρχίζει πλήρως να λειτουργεί μόνο κατά τη διάρκεια παράδοσης, όταν υπάρχει ένα άνοιγμα του νεογέννητου πνεύμονα, και αυτή τη στιγμή είναι γεμάτη πρώτο αίμα κραυγή.Ως εκ τούτου, υπάρχουν ειδικές οπές και τα κανάλια στην καρδιά του εμβρύου, επιτρέποντας στο αίμα να κυκλοφορεί στην αναδυόμενη σώμα παρακάμπτοντας τους πνεύμονες( ο αρτηριακός πόρος που συνδέει την αορτή και την πνευμονική αρτηρία, το οβάλ παράθυρο μεταξύ των κόλπων, πόρου φλεβώδη μεταξύ της ομφαλικής φλέβας και της κάτω κοίλης φλέβας).

μερικές φορές κάτω από την επίδραση των δυσμενών παραγόντων κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης συμβαίνουν κατάφωρες παραβιάσεις του σχηματισμού των ανατομικών δομών της καρδιάς που επηρεάζει τη δραστηριότητά της και δεν είναι πάντα συνεπείς με τη ζωή του παιδιού.Στη συνέχεια, είτε με εμβρυϊκό υπέρηχο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή κατά τις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση το νεογέννητο βρίσκεται διάγνωση της συγγενούς καρδιακής δυσπλασίας .Τι είναι, ποια είναι η πρόγνωση για τη ζωή και τι μεθόδους διατήρησης της ζωής και της υγείας των παιδιών και προσφέρει σύγχρονης ιατρικής, προσπαθούμε να μάθουμε σε αυτό το άρθρο.

Έτσι, αυτές οι νοσηρές καταστάσεις αντιπροσωπεύουν μια μεγάλη ομάδα ασθενειών της καρδιάς, ενωμένοι με τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

- συμβαίνουν κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη?
- χαρακτηρίζεται από σοβαρές παραβιάσεις των αρχιτεκτονικής της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων( αορτή, και το κάτω κοίλο Βιέννης, πνευμονική αρτηρία και φλέβες)?
- Ανατομικές αλλαγές προκαλούν σημαντικές διαταραχές της αιμοδυναμικής( κυκλοφορία του αίματος μέσω του σώματος).
- λόγω υποανάπτυξης ανατομικών δομών ή αλλαγής στη φυσιολογική τους θέση στην καρδιά.

Το ποσοστό επικράτησης κυμαίνεται από 6 έως 9 ανά 1.000 γεννήσεις.Σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, επιλογές για συγγενείς δυσπλασίες της καρδιάς, υπάρχουν μεταξύ 50 έως 100.

Σχηματική αναπαράσταση ορισμένων ελαττωμάτων καρδιά

Αιτίες της συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες

Λόγω του γεγονότος ότι κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης είναι ένα ενεργό σχηματισμό όλων των οργάνων του ανθρωπίνου σώματος, ειδικά η καρδιά,Το έμβρυο και η έγκυος είναι ευάλωτα σε διάφορους αρνητικούς παράγοντες.Έτσι, ο αντίκτυπος λάθος κατά την οργανογένεση μπορεί να έχουν αυξημένη ακτινοβολία υποβάθρου, ιονίζουσα ακτινοβολία, μολυσματικές ασθένειες της μητέρας, ιδιαίτερα ιούς - ερυθράς, ιλαρά, ανεμοβλογιά, έρπης?λαμβάνοντας ορισμένα φάρμακα και τοξικές ουσίες( ναρκωτικά, αλκοόλ) κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ιδιαίτερα κατά τη διάρκεια του πρώτου τριμήνου( 8 -12 η εβδομάδα - η πιο έντονη περίοδο του σχηματισμού του εμβρύου οργάνων).Σε 4-10% των περιπτώσεων, τα συγγενή ελαττώματα καθορίζονται γενετικά, δηλαδή κληρονομούνται.

Συμπτώματα της συγγενούς καρδιακής νόσου

Τα κλινικά συμπτώματα των ελαττωμάτων εξαρτώνται από τον τύπο τους.Καθορίστε τις κακίες των "μπλε" και "άσπρων" τύπων, καθώς και τα κακίες που δημιουργούν εμπόδιο στη ροή του αίματος.

κύρια εκδήλωση «μπλε» κακίες ( μεταφορά( αλλαγή θέσης) των μεγάλων αρτηριών, τετραλογία του Fallot, ατρησία - αδιαπέραστο - τριγλώχινας βαλβίδας) είναι κυάνωση - ένα μπλε χρωματισμό του δέρματος των δακτύλων, τα χέρια, τα πόδια, nasolabial τριγώνου, τα αυτιά, τη μύτη, ή, σε ακραίεςσοβαρές περιπτώσεις, ολόκληρο το σώμα.Είναι επίσης μια εκδήλωση της αρτηριακής υποξαιμίας( χαμηλό οξυγόνο) είναι η δύσπνοια, σπασμοί, απώλεια συνείδησης, με ή χωρίς, ταχυκαρδία( ταχυκαρδία), καθυστερημένη ανάπτυξη και την ανάπτυξη, συχνά κρυολογήματα, νευρολογικά συμπτώματα σε απουσία κανονικής εγκεφαλικής ροής του αίματος.Κατά κανόνα, αυτό το είδος των ελαττωμάτων εκδηλώνονται κατά τις πρώτες ώρες και ημέρες της ζωής ενός νεογέννητου μωρού.Μεταφορά των μεγάλων αρτηριών( κοίλη φλέβα περιλαμβάνονται στο αριστερό, δεν το δεξιό κόλπο, και η αορτή εκτείνεται από την δεξιά παρά αριστερά κοιλία) είναι ένα σοβαρό ελάττωμα ασύμβατη με τη ζωή και το παιδί συνήθως πεθαίνει σύντομα μετά τη γέννηση.Υπάρχει επίσης ασυμβίβαστη με τη ζωή των ελαττωμάτων περιλαμβάνει τρεις-σε θάλαμο καρδιά( δύο κόλποι και μία κοιλία και ένα αίθριο και δύο κοιλίες).Η θνησιμότητα των ελαττωμάτων αυτού του τύπου είναι πολύ υψηλό, αν τα παιδιά με τέτοια ελαττώματα για να επιβιώσουν τις πρώτες ημέρες της ζωής, χωρίς να πεθαίνουν επεξεργασία από το τέλος του πρώτου - το δεύτερο έτος.Με

κακίες λευκό τύπου περιλαμβάνουν κοιλιακές διαφραγματικό ελάττωμα, εξωτερική Botallo( αίμα) ροή, κολπική διαφραγματικό ελάττωμα.Κλινικά, αυτά τα ελαττώματα δεν μπορεί να αρχίσει να εκφραστούν στις αρχές της δεκαετίας, παιδική ηλικία, και τα 16 - 20 χρόνια.Συμπτώματα όπως λευκό ελαττώματα είναι: χλωμό δέρμα, αναπτυξιακές καθυστερήσεις, συχνές SARS, οι αναδυόμενες σημάδια της δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας - δυσκολία στην αναπνοή και ταχυκαρδία κατά τη διάρκεια της άσκησης ή σε κατάσταση ηρεμίας.
Ελαττώματα με κυκλοφορία του αίματος εμπόδιο: στένωση( στένωση του αυλού) της αορτής, στένωση αυλού αορτής( τμηματική στένωση) της αορτής, πνευμονική στένωση είναι κλινικώς εκδηλώνεται με δύσπνοια, αίσθημα παλμών, πόνος στο στήθος, μειωμένη αντοχή, πρήξιμο, αναπτυξιακές καθυστερήσεις και κυκλοφορικές διαταραχές του κατώτερου μισού του σώματος.Στένωση του ισθμού της αορτής παιδιά ζουν σε ένα μέγιστο των 2 ετών.

διάγνωση συγγενών ανάπτυξης καρδιακής

Τυπικά, διάγνωση εμβρύου δυσπλασίες, συμπεριλαμβανομένης της καρδιάς, ίσως ακόμη και στο στάδιο της υπερηχογράφημα μιας εγκύου γυναίκας.Στη συνέχεια, ανάλογα με το είδος της βλάβης, η γυναίκα μπορεί να συνιστάται είτε η άμβλωση( με τα κακά που δεν είναι συμβατές με τη ζωή, με πολλαπλές παραμορφώσεις και τ. Δ) Η συνέχιση της εγκυμοσύνης με μια πιο λεπτομερή εξέταση των εγκύων γυναικών και την αντιμετώπιση του ζητήματος της χειρουργικής θεραπείας του παιδιού αμέσωςή κάποια στιγμή μετά την παράδοση.Αλλά μερικές φορές οφείλεται σε συγκεκριμένους λόγους( δεν επισκέπτονται μια έγκυο γυναίκα διαβούλευση και υπερήχων μελέτη, ανεπαρκή εξοπλισμό των FAPS εξοπλισμού υπερήχων, και ούτω καθεξής. Δ) δυσπλασίες μπορεί να διαγνωστεί μόνο μετά τη γέννηση.

Παρά το γεγονός ότι οι συγγενείς συμπτώματα είναι αρκετά φωτεινά στο νεογέννητο κλινική διάγνωση εξέταση μπορεί μόνο να υποθέσουμε, καθώς πολλά συμπτώματα δεν είναι απολύτως συγκεκριμένα και μπορεί να προκληθεί από άλλες σοβαρές παθήσεις των νεογέννητων( σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας, ενδοκρανιακή αιμορραγία, και ούτω καθεξής.κ.λπ.).Επίσης, δεν είναι όλα τα ελαττώματα μπορεί να παράγει χαρακτηριστικές ακροαστικά εικόνα( κατά τη διαδικασία της ακούγοντας το στήθος), και αντιστρόφως, ο θόρυβος, κλικ ή άλλα ακροαστικά εκδηλώσεις μπορεί να εμφανισθούν σε μικρές αποκλίσεις από τον κανόνα στη δομή της καρδιάς( μικρό ανωμαλίες).Ως εκ τούτου, εάν οι καρδιακές παθήσεις δεν έχει διαγνωστεί από εμβρυϊκό υπερηχογράφημα, όλα kiddies με συμπτώματα κυκλοφορικών διαταραχών( διάχυτη ή akrozianoz, δύσπνοια κατά την τροφοδοσία ή ανάπαυσης, απώλεια συνείδησης, σπασμούς), θα πρέπει να είναι κατασκευασμένα από καρδιάς υπερήχων κατά τη διάρκεια της παραμονής τους στο νοσοκομείο.

ηχοκαρδιογραφία( υπερήχων της καρδιάς) είναι μια από τις πιο κατατοπιστική μεθόδους της απεικόνισης της καρδιακής ελαττωμάτων.Μπορούν επίσης να εκχωρηθεί ένα ηλεκτροκαρδιογράφημα( show αρρυθμίες, υπερτροφία των κόλπων και / ή κοιλιών, εάν υπάρχουν), ακτινογραφία θώρακος( show στασιμότητα του αίματος στους πνεύμονες, εάν υπάρχει μια αύξηση στη σκιά της καρδιάς λόγω της επέκτασης των θαλάμων του).Σε ιδιαίτερα δύσκολες περιπτώσεις, και πριν από χειρουργική θεραπεία μπορεί να εκχωρηθεί κοιλιογραφία( εισαγωγή ακτινοσκιερό ουσιών μέσα στην κοιλότητα της καρδιάς κοιλίες), αγγειογραφία( χορήγηση αντίθεσης μέσω των αιμοφόρων αγγείων εντός της κοιλότητας της καρδιάς), αίσθησης των καρδιακών θαλάμων με τη μέτρηση της πίεσης εντός αυτού.

τώρα σταθώ σε υπερηχογράφημα διάγνωση των κοινών καρδιακών παθήσεων.

Α Συγγενής καρδιά κτυπώντας με υπερφόρτωση όγκο αιμοφόρα αγγεία στους πνεύμονες( πνευμονική κυκλοφορία).
1. Κολπική διαφραγματικού ελαττώματος - χρησιμοποιώντας μονοδιάστατη ηχοκαρδιογραφία απεκάλυψε ενδείξεις υπερφόρτωσης υγρού και διάταση( διαστολή) της δεξιάς κοιλίας, όταν η δισδιάστατη ηχοκαρδιογραφία ορατή θραύση ηχούς μεταξύ τους κόλπους και doppler μελέτη αξιολόγησε τυρβώδης( με «δινών») της ροής του αίματος διαμέσου του μεσοκολπικού διαφράγματος καιο βαθμός απομείωσης της πνευμονικής ροής αίματος.
2. Κοιλιακή διαφραγματικού ελαττώματος - κατά τη διάρκεια του καρδιακού υπερήχου οπτικοποιούνται τρύπα στο διάφραγμα μεταξύ των κοιλιών, διάταση των αριστερά και δεξιά κοιλίες, η στροβιλώδης ροή του αίματος από τα αριστερά προς τα δεξιά κοιλία, αξιολογείται βαθμός πνευμονικής υπέρτασης βαρύτητας, διαφορά πίεσης μετράται στις κοιλίες.Όπως φαίνεται

διαφραγματικού ελαττώματος μεταξύ των κοιλιών κατά Doppler ηχοκαρδιογραφία.Αριστερά - κανονική μεσοκοιλιακό διάφραγμα, το δικαίωμα - ελάττωμα του( VSD).

3. Ανοίξτε αρτηριακού πόρου - εμφανίζεται στην ηχοκαρδιογράφημα συνεχή ροή του αίματος διαμέσου των στύλων στην αορτή και την πνευμονική αρτηρία, τη μεταβολή της ροής του αίματος στην πνευμονική στόμα κορμό.
4. στένωση του ισθμού αορτής - βλέπε τμηματική αυλού αορτικό τμήμα στένωση, επιταχυνόμενη ροή του αίματος προς τα κάτω τμήμα.
5. Μεταφορά των μεγάλων αρτηριών - καθίσταται ακατάλληλη απαλλαγή των πλοίων από την καρδιά.

Β Καρδιά ελαττώματα με μείωση του όγκου του αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία.
1. Τετραλογία του Fallot - προσθήκης ηχοκαρδιογραφία να στένωση( στένωση) και της πνευμονικής αρτηριακής ελάττωμα διαφραγματικού μεταξύ των κοιλιών προσδιορίζεται υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας και την απαλλαγή της αορτής από τη δεξιά κοιλία, είναι επίσης αξιολογείται ο βαθμός της παραβίασης της αιμοδυναμικής ενδοκαρδιακών.
2. στένωση πνευμονικές αρτηρίες - οι πνευμονικές αρτηρίες αποκάλυψε στένωση του αυλού, και την επιτάχυνση της ροής του αίματος στο στόμιο της πνευμονικής αρτηρίας και την υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας.
3. Epstein ανωμαλία - μια παθολογία της τριγλώχινας βαλβίδας της καρδιάς όταν οι φυλλάδια βαλβίδας δεν συνδέεται με το ινώδες δακτύλιο μεταξύ του κόλπου και κοιλίας στα δεξιά και στα τοιχώματα της δεξιάς κοιλίας, προκαλώντας μια μείωση του όγκου του.Όταν η ECHO - CG προσδιορίζεται παθολογία της βαλβίδας, υπολόγισε την επέκταση των καρδιακών κοιλοτήτων και την παραβίαση των ενδοκαρδιακή ροής του αίματος.
4. ατρησία της τριγλώχινας βαλβίδας - με ECHO - CG καμία σήμα ηχούς αντανάκλαση από τον τριγλώχινας βαλβίδας καταγράφεται υπερτροφία του δεξιού κόλπου και αριστερή κοιλία.

Β Καρδιά ελαττώματα με μείωση του όγκου του αίματος στην συστηματική κυκλοφορία( στα αγγεία των ζωτικών οργάνων).
1. στένωση του ισθμού της αορτής( βλ. Παραπάνω).
2. Απομονωμένα αορτική στένωση - εκτιμώμενο βαθμό στένωσης, επιταχυνόμενη ροή του αίματος οπτικοποιείται μέσω των αορτικών φυλλιδίων βαλβίδας και παραμορφωμένα.

G. ανωμαλίες της καρδιάς χωρίς αιμοδυναμική αστάθεια.
- dextrocardia( το είδωλο της καρδιάς στα δεξιά) - είναι μια σπάνια ανωμαλία της καρδιάς με υπερήχους αιμοδυναμική συνήθως δεν καταγράφονται.

Θεραπεία των συγγενών καρδιακών δυσπλασίες

πλήρη ίαση η συντριπτική πλειοψηφία των καρδιακών παθήσεων είναι δυνατή μόνο μέσω της χειρουργικής διόρθωσης.Η καρδιακή χειρουργική επέμβαση μπορεί να γίνει κατά τις πρώτες ώρες ή ημέρες της ζωής του νεογνού, ή το πρώτο έτος της ζωής του παιδιού.Όταν ο αρτηριακός πόρος αφήνεται μέλλουσα διαχείρισης( δεν παρατηρήθηκαν συμπτώματα της απειλητικής για τη ζωή συνθήκες), δεδομένου ότι αυτό το κανάλι μπορεί ανεξαρτήτως να κλείσει στα δύο πρώτα χρόνια της ζωής.εργασίες

μπορεί να εκτελεστεί ως ένα ανοικτό-καρδιάς( S τομή το θωρακικό τοίχωμα) και καρδιαγγειακή μέθοδο( όπου πρόσβαση στην καρδιά εκτελείται με την εισαγωγή του καθετήρα μέσα στα αγγεία, φθάνοντας τους θαλάμους της καρδιάς).Η τελευταία μέθοδος, για παράδειγμα, χρησιμοποιείται για τη διόρθωση των ελαττωμάτων μεταξύ των κόλπων ή κοιλίες, η οποία παρέχεται μέσω καθετήρα αποφράξεως τρύπα κλεισίματος.

Αλλά κάποια καρδιακά ελαττώματα ασύμβατη με τη ζωή, για παράδειγμα, ένα τριών-σε θάλαμο καρδιά( μία αίθριο και δύο κοιλίες, ή δύο κόλποι και μία κοιλία) χειρουργική αποκατάσταση, δυστυχώς, δεν είναι δυνατή.

Εκτός από καρδιοχειρουργική επέμβαση, ο ασθενής έχει εκχωρηθεί σε φαρμακευτική θεραπεία για τη βελτίωση της συσταλτική λειτουργία της καρδιάς και «εκφόρτωση» της πνευμονικής κυκλοφορίας.Αναστολείς που χρησιμοποιήθηκαν ACE( εναλαπρίλη, περινδοπρίλη, λισινοπρίλη, ραμιπρίλη κλπ), διουρητικά( φουροσεμίδη, ινδαπαμίδη κλπ), Β-αποκλειστές( καρβεδιλόλη, δισοπρολόλη, κλπ).

Lifestyle με συγγενή καρδιοπάθεια

ασθενή μετά από συστάσεις πρέπει να τηρούνται όσον αφορά τον τρόπο ζωής του:
- ορθολογική και ισορροπημένη διατροφή?
- κάνει δίαιτα με περιορισμό του άλατος και του όγκου των πρόσληψης υγρών( για τη μείωση της υπερφόρτωσης όγκου της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων)?
- επαρκής παραμονή στην ύπαιθρο.
- αποκλεισμός τυχόν αθλητικών δραστηριοτήτων και περιορισμός της έντονης σωματικής άσκησης.
- επαρκής διάρκεια ύπνου.
- τακτική παρακολούθηση καρδιολόγου και καρδιακού χειρουργού με τα απαραίτητα ιατρικά και διαγνωστικά μέτρα.
- έγκυες γυναίκες με αναπηρία τύπου «μπλε» είναι απολύτως αντενδείκνυται, αλλά αν πραγματοποιήθηκε χειρουργική θεραπεία, η δυνατότητα συνέχισης της κύησης καθορίζεται σε κάθε περίπτωση ξεχωριστά με την κοινή διαχείριση της εγκυμοσύνης μια καρδιά χειρουργός, καρδιολόγο και μαιευτήρα-γυναικολόγο σε ένα εξειδικευμένο νοσοκομείο.Η παράδοση γίνεται συνήθως με καισαρική τομή.Πρόγνωση

για συγγενή καρδιακά ελαττώματα

πρόβλεψη για τις ζωές των πιο ανωμαλίες της καρδιάς δυσμενείς.Όπως ήδη αναφέρθηκε παραπάνω, οι καρδιακές θεραπείες χειρουργική όπως kiddies χρειάζονται κατά τις πρώτες ημέρες και μήνες μετά τον τοκετό, αλλιώς θα πεθάνουν μέσα στα δύο πρώτα χρόνια, λόγω της εξέλιξης της καρδιακής ανεπάρκειας ή επιπλοκών σύνδεση( βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, μοιραία διαταραχές του ρυθμού, αυξημένο κίνδυνο θρόμβωσης και θρομβοεμβολικών επιπλοκώνσυχνή βρογχοπνευμονική νόσο( βρογχίτιδα παρατεταμένη, σοβαρή πνευμονία). Εξαιρέσεις αποτελούν λευκά ελαττώματα τύπου στον οποίο εν απουσία της χειρουργικής θεραπείαςαναγκάσει κανένα λόγο τα παιδιά έχουν τη δυνατότητα να ζήσουν έως και 16 -. . 18

μετά τη χειρουργική διόρθωση των προβλέψεων ευνοϊκές για τη ζωή, αλλά και πάλι η κατάσταση του παιδιού είναι αρκετά σοβαρή, οπότε για αυτά τα παιδιά θα πρέπει να αυξηθεί επιτήρηση των γονέων και των γιατρών

Εν κατακλείδι, θα πρέπει να σημειωθεί,ότι η διάγνωση του παιδιού στο παρόν στάδιο της ανάπτυξης του φαρμάκου δεν είναι μια πρόταση, δεδομένου ότι η δυνατότητα των εγχώριων και ξένων παιδιατρική καρδιολογία επιτρέπουν αρκούδα, να γεννήσει και να μεγαλώσει ένα παιδί, spoνα οδηγήσει έναν πλήρη τρόπο ζωής, παρά μια τόσο σοβαρή ασθένεια.

θεραπευτές Sazykina O.