Goodpaste σύνδρομο
Ο συνδυασμός της αιμοσχερίωσης των πνευμόνων και της σπειραματονεφρίτιδας είναι το σύνδρομο Goodpasture.Οικογενειακές περιπτώσεις της νόσου είναι γνωστές.Περιγράφονται περιπτώσεις της νόσου σε πανομοιότυπα δίδυμα.Το σύνδρομο Goodpasture
χαρακτηρίζεται από ανοσολογική βλάβη στους πνεύμονες και τους νεφρούς.Αυτό το σύνδρομο αναφέρεται ως ασθένειες των ανοσοσυμπλεγμάτων.Πιστεύεται ότι υπό την επίδραση μολυσματικών ή τοξικών επιδράσεων, ο πνευμονικός ιστός αποκτά τα σημάδια ενός αντιγόνου.Τα προκύπτοντα αντισώματα εναποτίθενται στους νεφρούς και στον πνευμονικό ιστό, καταστρέφοντας έτσι αυτά τα όργανα.Η ασθένεια
είναι πιο συχνή στα αρσενικά.Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις της νόσου είναι η βλάβη των πνευμόνων( δύσπνοια, βήχας, αιμόπτυση) και η εμφάνιση αίματος στα ούρα( αιματουρία).Στα αρχικά στάδια, υπάρχει συνήθως μια μικροεγκεφαλία που ανιχνεύεται από το μάτι της αιματουρίας είναι εξαιρετικά σπάνια.
Γενικές δραστηριότητες.Συχνά απαιτούν επείγουσα βοήθεια - μετάγγιση των συστατικών του αίματος, την εξάλειψη των διαταραχών ύδατος-ηλεκτρολυτών, εισπνοή οξυγόνου, διασωλήνωση, μηχανικό αερισμό, περιτοναϊκή κάθαρση και αιμοκάθαρση.
Ανοσοκατασταλτική θεραπεία: διεξαγωγή πλασμαφαίρεσης, ταυτόχρονα με την συνταγογράφηση κυκλοφωσφαμίδης πεντονιόνης.Η πλασμαφαίρεση απομακρύνει αντισώματα από τον ορό και τα κορτικοστεροειδή και τα ανοσοκατασταλτικά καταστέλλουν την παραγωγή αυτών των αντισωμάτων.Λίγες ημέρες ή εβδομάδες μετά την έναρξη της θεραπείας, κανονικοποιείται η ακτινογραφική εικόνα και οι παράμετροι της εξωτερικής λειτουργίας αναπνοής.Το CRF μπορεί να προχωρήσει ακόμη και στο υπόβαθρο της θεραπείας.Η μονοθεραπεία με κορτικοστεροειδή είναι αποτελεσματική στην πνευμονική αιμορραγία, αλλά δεν επηρεάζει την πορεία της σπειραματονεφρίτιδας.
Στη θεραπεία της πνευμονικής αιμοσχερίωσης και του συνδρόμου Goodpasture χρησιμοποιούνται ορμονικά και ανοσοκατασταλτικά φάρμακα.Σε σοβαρές νεφρικές εκδηλώσεις, οι μέθοδοι επιλογής είναι η αιμοκάθαρση ή η αφαίρεση του νεφρού, ακολουθούμενη από μεταμόσχευση οργάνου δότη.Σε σχέση με την αναιμία, τα σκευάσματα που περιέχουν σίδηρο συνιστώνται μετάγγιση αίματος.Πρόβλεψη
.Ελλείψει θεραπείας, το 75% των ασθενών πεθαίνουν από χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, 25% από πνευμονική αιμορραγία.Το ίδιο ισχύει και για τη λανθασμένη θεραπεία: η χρήση ανοσοκατασταλτικών σε χαμηλές δόσεις ή σε σύντομο χρονικό διάστημα.Ωστόσο, η έγκαιρη πλασμαφαίρεση και η μακροχρόνια θεραπεία με πρεδνιζόνη και κυκλοφωσφαμίδη βελτιώνουν σημαντικά την κατάσταση των ασθενών και ελαττώνουν κάπως τη θνησιμότητα.