Ασθένεια του von Willebrand
Το 1926 Willebrand παρατηρήθηκε για πρώτη φορά στην οικογένειά Åland, τα μέλη της οποίας έχουν υποστεί ένα είδος αιμορραγική διάθεση παρόμοια με αιμορροφιλία.Αυτή η διάθεση μεταδίδεται σύμφωνα με τον αυτοσωματικό κυρίαρχο τύπο κληρονομιάς.Μεταξύ κληρονομική αιμορραγική διάθεση νόσο Willebrand παίρνει τη συχνότητα τρίτη θέση μετά από αιμορροφιλία Α Ο μέσος όρος των 100 000 ατόμων που έχουν γεννηθεί 2 παιδιά με τη νόσο.Η βάση της νόσου του νοη Willebrand αποτελεί παραβίαση του σχηματισμού στο κύριο συστατικό σώματος του παράγοντα VIII πήξης του αίματος, που αναφέρονται στη βιβλιογραφία ως παράγοντα νοη Willebrand( VIII: EF).Αυτό οδηγεί σε παραβίαση της πήξης του αίματος και στην εμφάνιση αιμορραγίας.
Η σοβαρότητα της αιμορραγίας στη νόσο von Willebrand κυμαίνεται από ήπιες μορφές έως εξαιρετικά σοβαρές παραλλαγές.Μια ήπια παραλλαγή της νόσου του von Willebrand συμβαίνει με σπάνια ρινική αιμορραγία και μικρή αιμορραγία στο δέρμα του επισημασμένου-γαλαζωτικού τύπου.Σοβαρή πορεία της νόσου χαρακτηρίζεται από πολύ συχνές, παρατεταμένη και βαριά αιμορραγία των διαφορετικών εντοπισμού( της μήτρας, ρινική, γαστρεντερική, νεφρού), μώλωπες και μεγάλες αιμορραγία στους μαλακούς ιστούς και τα εσωτερικά όργανα.Μερικές φορές υπάρχουν αιμορραγίες στις αρθρώσεις( αιμάρθρωση).
Η ένταση της ρινικής, γαστρεντερικής και της αιμορραγίας της μήτρας δεν αντιστοιχεί πάντα στον βαθμό εξασθένισης της ικανότητας πήξης του αίματος.Συγκεκριμένα, μερικές φορές ενάντια στο περιβάλλον των μέτριων παραβιάσεων συνεχώς επαναλαμβανόμενη καταστροφική αιμορραγία οποιουδήποτε εντοπισμού.Σε τέτοιες περιπτώσεις, πιθανότατα, υπάρχουν μερικές επιπλέον τοπικές αγγειακές διαταραχές που προκαλούν αιμορραγία.Για την ανίχνευσή τους είναι απαραίτητη μια προσεκτική επιπρόσθετη εξέταση των βλεννογόνων της μύτης, του λαιμού και του φάρυγγα, του στόματος, του στομάχου και των εντέρων.Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες μέθοδοι έρευνας στα νοσοκομεία: ρινοσκόπηση, λαρυγγοσκόπηση, ινωδοντοδαλική γαστροσκόπηση, κολονοσκόπηση και άλλα.Στην περίπτωση αυτή, οι βλεννώδεις μεμβράνες στον αιμορραγία τομέα και συχνά βρίσκουν τους επιφάνεια τοποθετημένη όλο και μπερδεμένες αιμοφόρα αγγεία με διάμετρο 1-2 mm( τελαγγειεκτασία), εύκολα δίνοντας
σκληρό σταματάει την αιμορραγία.Είναι γνωστό από τη βιβλιογραφία ότι τέτοιοι αγγειακοί σχηματισμοί είναι η αιτία της υποτροπιάζουσας γαστρεντερικής αιμορραγίας.Είναι ιδιαίτερα επικίνδυνοι στη νόσο του Willebrand, όταν παραβιάζονται οι κύριοι μηχανισμοί διακοπής της αιμορραγίας.Οι παρατηρήσεις δείχνουν ότι στο φόντο μιας τέτοιας βλάβης των αιμοφόρων αγγείων υπάρχει μια διαβρωτική-αιμορραγική γαστρίτιδα με μαζική επαναλαμβανόμενη γαστρική αιμορραγία.νόσος
Willebrand συνδυάζεται συχνά με διαφορετικές δυσπλασία( υποπλασία) του συνδετικού ιστού, και κατά συνέπεια, όλα τα όργανα στα οποία αυτό το τμήμα του υφάσματος.Σε ασθενείς με αυτή τη νόσο, συχνά εντοπίζεται η πρόπτωση των βαλβίδων των μιτροειδών και άλλων βαλβιδικών βαλβίδων.Αυτή η διαταραχή συχνά διαγνωρίζεται χωρίς πρόσθετες ερευνητικές μεθόδους όπως η ρευματική καρδιακή νόσο.Μπορεί να υπάρχει συνδυασμός της νόσου von Willebrand με αυξημένη εκτατότητα του δέρματος, αδυναμία της συσκευής του συνδέσμου, η οποία οδηγεί σε συχνές και συνηθισμένες εξάρσεις, χαλάρωση άρθρωσης.Λιγότερο συχνά, η νόσος μπορεί να συνοδεύεται από σύνδρομο Marfan.Αιμορραγία στη νόσο von Willebrand του, εκτός από την επιμονή και σταθερή σχέση με κάποιο ένα σώμα, είναι δύσκολο για τη θεραπεία του πλάσματος και κρυοκαθίζημα μεταγγίσεις και προφανώς χειρότερα μετά από τραυματική τοπικές επιπτώσεις( π.χ., σφιχτό επιπωματισμός, καυτηριασμός).
αντικρουόμενες αναφορές σχετικά με το πώς οι γυναίκες μεταφορά με von Willebrand ασθένεια, εγκυμοσύνη και τον τοκετό.Σε μια σειρά από εκθέσεις δείχνουν ότι το επίπεδο των παραγόντων πήξης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης αυξάνει, κορυφώθηκε κατά τη γέννηση.Από την άποψη αυτή, η αιμορραγία σταματά ή εξασθενεί απότομα.Ωστόσο, άλλες γυναίκες τέτοια βελτίωση δεν παρατηρείται, γεγονός που οδηγεί σε αυξημένο κίνδυνο σοβαρής αιμορραγίας κατά τη διάρκεια του τοκετού.
Ένταση της αιμορραγίας κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης νόσου και τραύμα Willebrand είναι στενά συνδεδεμένη με το επίπεδο του Παράγοντα VIII στο πλάσμα, r. Ε Η μείωση του επιπέδου των παραγόντων πήξης, την ισχυρότερη και πιο μαζική αιμορραγία, και το αντίστροφο.
κύρια μέθοδος θεραπείας, παρέχοντας προσωρινή εξομάλυνση των διαταραχθεί μηχανισμών πήξης του αίματος, είναι η θεραπεία μετάγγισης - η εισαγωγή των προϊόντων αίματος που περιέχουν ένα σύμπλοκο του Παράγοντα VIII πήξης συμπεριλαμβανομένου του παράγοντα νοη Willebrand( VIII: EF).Για το σκοπό αυτό χρησιμοποιούνται συχνότερα αντιαιμορφοφιλικό πλάσμα και κρυοχαζηματοποίηση.Πριν την επέμβαση ενδοφλέβια έγχυση των προϊόντων αίματος αρχίζουν 2-4 ημέρες πριν από τη χειρουργική επέμβαση, και κατά τη γέννηση - κατά την έναρξη της εργασίας.Η θεραπεία αντικατάστασης με προϊόντα αίματος πραγματοποιείται σε περίπτωση παρατεταμένης αιμορραγίας σε οποιαδήποτε θέση, αν και αυτή η θεραπεία δεν είναι πάντα αποτελεσματική για αιμορραγία της μήτρας.
Σε ήπιας και μέτριας θεραπείας της νόσου διεξάγεται e-αμινοκαπροϊκό οξύ( προάγει την πήξη του αίματος), το οποίο συνταγογραφείται για όλους αιμορραγία από μικρά αιμοφόρα αγγεία, συμπεριλαμβανομένων εμμηνορροϊκή αιμορραγία από την πρώτη ημέρα του έμμηνου κύκλου πριν από το τέλος της εμμήνου ρύσεως.Όταν αναποτελεσματικότητα e-αμινοκαπροϊκό οξύ ορίσει παρασκευάσματα συνθετικών αντισυλληπτικό - infekundin, μεστρανόλη.Πρέπει να αποφεύγεται η κοινή χρήση του ε-αμινοκαπροϊκού οξέος, των αντισυλληπτικών και του κρυοϊζήματος.Αυτό συσχετίζεται με μεγάλη πιθανότητα επιπλοκών με τη μορφή σχηματισμού αγγειακού θρόμβου και συνδρόμου DIC.
Η ρινική αιμορραγία διακόπτεται με τον ίδιο τρόπο όπως και στην αιμοφιλία.
Επί του παρόντος, η θεραπευτική αγωγή και προφύλαξη της αιμορραγίας κατά την προετοιμασία και τη διεξαγωγή των χειρουργικών επεμβάσεων με τη χρήση κλάσματος 0-1 πλάσματος, κρυοϊζήματος και φρέσκο πλάσμα.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, αν υπάρχει τέτοια ανάγκη, η χειρουργική θεραπεία - αγγειακή απολίνωση, διαγραφή, κ.λπ. της
σκάφους.