Η ανωμαλία του ebstein
Η ανωμαλία του Ebstein είναι μια δυσπλασία της τρικυκλικής βαλβίδας.Η συχνότητα εμφάνισής της είναι 0,5-0,7% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών.Η πρώτη περιγραφή της παρούσας vice ανήκει Ebstein κάτω από το 1866 g.
Έτσι μέγγενη μόνο ένα( μπροστά) πτερύγιο τριγλώχινας βαλβίδας είναι προσαρτημένο κανονικά, ενώ το υπόλοιπο( οπίσθιο και διαφραγματικό) παραμορφώνεται, παχύρρευστο, λόγω του ό, τι δεν μπορεί να λειτουργήσει σωστά και να παράγουν βαλβίδα σχηματισμόανεπάρκεια.Οι διαστάσεις της δεξιάς κοιλίας μειώνονται, το τοίχωμα έχει κανονικό πάχος.Η πνευμονική αρτηρία και τα κλαδιά της δεν είναι πολύ ευρεία, γεγονός που εξηγείται από τη μειωμένη ροή αίματος μέσω αυτών.Μέρος της δεξιάς κοιλίας, μαζί με ένα διογκωμένο, ως αποτέλεσμα του όγκου του αίματος υπερφορτώσει δεξιά μορφές κόλπο μια μεγάλη κοιλότητα όπου το μέγεθος καθορίζεται από το βαθμό της τριγλώχινας βαλβίδας.Συχνά υπάρχει ένα ανοιχτό ωοειδές παράθυρο ή ελάττωμα του διατοριακού διαφράγματος.Το αριστερό μέρος της καρδιάς δεν αλλάζει.Οι
κυκλοφορικού διαταραχές που ορίζεται από το βαθμό της βλάβης της βαλβίδας, το οποίο οδηγεί σε μειωμένη παροχή αίματος στη δεξιά κοιλία και η πνευμονική αρτηρία.Στην περίπτωση αυτή, το αίμα πλήρωση του δεξιά κοιλία είναι δύσκολη, η οποία συνοδεύεται από μία αύξηση της πίεσης στο δεξιό κόλπο και την εμφάνιση υπερβολική απαλλαγή του αίματος στον αριστερό κόλπο μέσω του ωοειδούς τρήματος δίπλωμα ευρεσιτεχνίας.Η εκδήλωση τέτοιας απόρριψης αίματος είναι η εμφάνιση στο παιδί κυανοτικής κηλίδωσης του δέρματος.ανωμαλία
Ebstein έχει διαγνωστεί στο νοσοκομείο ή κατά τις πρώτες εβδομάδες και μήνες της ζωής όταν εκφράζεται εκδηλώσεις.Μια ευνοϊκή παραλλαγή του ελαττώματος μπορεί να παραμείνει ασυμπτωματική για μεγάλο χρονικό διάστημα και ανιχνεύεται τυχαία.Σχεδόν τα 2/3 των παιδιών που παρατηρείται κυάνωση του δέρματος, συχνά από τη γέννησή του, τουλάχιστον φαίνεται μεταξύ του 3ου και του 12ου χρόνια της ζωής.Η σοβαρότητα της κυάνωσης αυξάνεται καθώς αυξάνεται η πίεση στο δεξιό κόλπο και εκκρίνεται αίμα στην αριστερή καρδιά.Έτσι, η σκιά ενός δέρματος ποικίλλει από το πορφυρό στο σκούρο μπλε.Μερικά παιδιά έχουν κυάνωση.Οι διαστάσεις της καρδιάς αντιστοιχούν στο βαθμό των διαταραχών της κυκλοφορίας του αίματος, αυξημένη κυρίως δεξιά, υπάρχει συχνά μια καρδιά καμπούρα βρίσκεται στα δεξιά του στέρνου.Όταν ακούτε την καρδιά, καθορίζεται ένας χαρακτηριστικός θόρυβος, η ένταση του οποίου αυξάνεται με την έμπνευση.Η καρδιακή ανεπάρκεια συμβαίνει μερικές φορές από τους πρώτους μήνες της ζωής, αλλά μπορεί να εμφανιστεί αρχικά πολύ αργά.Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα του ανωμαλία Ebstein με ένα σημαντικά αυξημένο δικαίωμα κολπικές αρρυθμίες είναι, η οποία εκδηλώνεται με αιφνίδια έναρξη σπασμών αίσθημα παλμών.
πρόσθετες μεθόδους εξέτασης των παιδιών είναι ΗΚΓ, PCG( ακούγεται γραφικό καρδιά εγγραφή), ακτινογραφία θώρακος, το υπερηχογράφημα και την καρδιά.Η διάγνωση επιβεβαιώνεται κατά τη διάρκεια καρδιακών κοιλοτήτων καθετηριασμού και εισάγονται μέσα στην δεξιά κοιλία του παράγοντα αντίθεσης.
πρόγνωση του Ebstein Ανωμαλία προσδιορίζεται κυκλοφορία του αίματος.Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς πεθαίνουν σε ηλικία 20-40 ετών.Από την άποψη είναι δυσμενείς επιπλοκές πρόγνωση όπως καρδιακή μεγέθυνση( καρδιομεγαλία), καρδιακή ανεπάρκεια, καρδιακές αρρυθμίες.
Τα παιδιά με ασυμπτωματικά ελαττώματα δεν αντιμετωπίζονται χειρουργικά.Σε σοβαρές περιπτώσεις, γίνεται πρόθεση τριγλώχινας βαλβίδας και κολπική βλάβη διαφράγματος.