Angeborene Herzkrankheit - Ursachen, Symptome und Behandlung. MF.

Ursachen angeborener Herzfehler

Symptome Diagnose Behandlung

Lifestyle mit
Prognose

Herzkrankheit Wie Sie wissen, das Herz - es ist ein wichtiges Organ im menschlichen Körper ist, direkt von seiner Arbeit auf dem Wohl des ganzen Organismus abhängt. Das Herz besteht aus dem Muskel( Myokard) und dem Bindegewebe( Herzklappen, die Wände großer Gefäße).Aktivität des Herzens wird durch die rhythmische und konsequente Reduzierung seiner Organe( die Vorhöfe und Kammern) verursacht, wodurch das Blut durch die Lunge fließt durch mit Sauerstoff gesättigt ist( so genannte Lungenkreislauf) und trägt Sauerstoff in alle Organe und Gewebe( Körperkreislauf).

Wenn sich das fötale Herz während der Schwangerschaft entwickelt, unterscheidet es sich vom Herzen eines neugeborenen Babys und eines Erwachsenen. Insbesondere beginnt der Lungenkreislauf vollständig nur bei der Anlieferung zu betreiben, wenn es eine Öffnung des Neugeborenen Lunge ist, und im Moment sind sie zum ersten Mal weint Blut gefüllt. Daher gibt es spezielle Löcher und Kanäle im Herzen des Fötus, so dass das Blut in den aufstrebenden Körpern zirkuliert die Lunge umgehen( die Ductus arteriosus, die die Aorta und die Lungenarterie verbindet, das ovale Fenster zwischen den Vorhöfen, Ductus venosus zwischen der Nabelvene und der unteren Hohlvene).

manchmal unter dem Einfluss von negativen Faktoren während der fetalen Entwicklung auftritt grobe Verletzungen der Bildung der anatomischen Strukturen des Herzens, die seine Aktivität beeinflusst und ist nicht immer im Einklang mit dem Leben des Kindes. Dann entweder durch fetalen Ultraschall während der Schwangerschaft oder in den ersten Tagen nach der Geburt das Neugeborene gesetzt Diagnose angeborener Herzfehler .Was ist das, was die Prognose für das Leben ist und welche Methoden der Erhaltung des Lebens und der Gesundheit der Kinder moderne Medizin bietet, versuchen wir in diesem Artikel, um herauszufinden.

Also diese Krankheitszustände stellen eine große Gruppe von Erkrankungen des Herzens, vereint durch die folgenden Merkmale:

- treten während der fetalen Entwicklung;
- gekennzeichnet durch schwere Verstöße gegen die Architektonik des Herzens und der großen Gefäße( Aorta und der unteren Hohl Wien, Lungenarterie und Venen);
- anatomische Veränderungen verursachen signifikante Störungen der Hämodynamik( Durchblutung des Körpers);
- aufgrund von Unterentwicklung anatomischer Strukturen oder einer Veränderung ihrer normalen Lage im Herzen.

Die Prävalenzrate variiert von 6 bis 9 pro 1.000 Lebendgeburten. Nach verschiedenen Autoren, Optionen für angeborene Fehlbildungen des Herzens, gibt es zwischen 50 bis 100

Schematische Darstellung bestimmter Herzfehler

Ursachen von angeborenen Herzfehlern

Aufgrund der Tatsache, dass während der fetalen Entwicklung ist eine aktive Bildung aller Organe des menschlichen Körpers, vor allem das Herz, Fötus und schwangere Frau sind anfällig für verschiedene negative Faktoren. Somit können die Auswirkungen auf dem falschen während der Organogenese eine erhöhte Hintergrundstrahlung, ionisierende Strahlung, Infektionskrankheiten der Mutter, vor allem Viren - Röteln, Masern, Windpocken, Herpes;Einnahme bestimmte Medikamente und toxische Substanzen( Drogen, Alkohol) während der Schwangerschaft, vor allem während des ersten Trimesters( 8 -12 th Woche - die intensivste Periode der Bildung von fötalen Organen).In 4-10% der Fälle sind angeborene Defekte genetisch bedingt, dh vererbt.

Symptome einer angeborenen Herzkrankheit

Die klinischen Symptome von Defekten hängen von ihrem Typ ab. Definieren Sie die Laster der "blauen" und "weißen" Typen sowie Laster, die ein Hindernis für den Blutfluss darstellen.

Haupt Manifestation «blau» Schraubstöcke ( transponieren( Standortwechsel) der großen Arterien, Fallot-Tetralogie, Atresie - imperforate - Trikuspidalklappe) ist Zyanose - eine Blaufärbung der Haut der Finger, Hände, Füße, nasolabial Dreieck, Ohren, Nase, oder im Extremschwere Fälle der gesamte Körper. Es ist auch eine Manifestation des arteriellen Hypoxämie( niedriger Sauerstoff) sind Atemnot, Krämpfe, Bewusstlosigkeit mit oder ohne, Tachykardie( schnellen Herzschlag), verzögertes Wachstum und Entwicklung, häufiger Erkältungen, neurologischer Symptome in Abwesenheit von normaler Hirndurchblutung. In der Regel zeigen diese Art von Defekten, sich in den ersten Stunden und Tagen eines neugeborenen Babys das Leben. Transposition der großen Arterien( Hohlvene sind in der linken enthalten, nicht den rechten Vorhof und die Aorta erstreckt sich von der rechten anstatt der linken Ventrikel) ist eine schwere Mangels unvereinbar mit dem Leben, und das Kind in der Regel stirbt kurz nach der Geburt. Es ist auch unvereinbar mit dem Leben der Laster gehört dreikammeriger Herz( zwei Atrien und ein Ventrikel und ein Atrium und zwei Ventrikel).Die Letalität von Fehlern dieser Art ist sehr hoch, wenn Kinder mit solchen Mängeln in den ersten Tagen des Lebens, um zu überleben, ohne Behandlung sterben bis zum Ende des ersten - das zweite Jahr. Durch

weißen Typ Schraubstöcke umfassen ventrikulärer Septumdefekt, einen Außen Botalli( Blut) fließen, Vorhofseptumdefekts. Klinisch können diese Defekte nicht beginnen, sich in der frühen Kindheit zum Ausdruck bringen, und den 16 - 20 Jahr. Symptome wie Weißfehler sind: blasse Haut, Entwicklungsverzögerungen, häufige SARS, Anzeichen für eine Rechtsherzinsuffizienz Schwellen - Atemnot und Tachykardie während des Trainings oder im Ruhezustand.
Schraubstöcke mit Blut Hindernis: Stenose( Lumeneinengung) der Aorta, coarctation( segmentalen Verengung) der Aorta wird Pulmonalstenosen manifestiert sich klinisch durch Atemnot, Herzklopfen, Brustschmerzen, verminderte Ausdauer, Schwellungen, Entwicklungsverzögerungen und Durchblutungsstörungen der unteren Hälfte des Körpers. Aortenisthmusstenose Kinder leben bis maximal 2 Jahre alt.

Diagnose angeborener Herz

Entwicklung Typischerweise fetale Fehlbildungen diagnostiziert, einschließlich Herzens, vielleicht sogar in der Phase der Ultraschalluntersuchung von einer schwangeren Frau. Dann je nach Art des Fehlers kann die Frau entweder Abtreibung geraten wird( mit den Übeln, die mit dem Leben nicht vereinbar sind, mit mehreren Deformitäten und t. D.) oder über die Fortsetzung der Schwangerschaft mit einer detaillierteren Untersuchung von schwangeren Frauen und die Behandlung der Frage der chirurgischen Behandlung des Kindes sofortoder kurz nach der Geburt. Aber manchmal aus bestimmten Gründen( nicht eine schwangere Frau, Beratung und Ultraschalluntersuchung, unzureichende Ausrüstung von FAPs Ultraschallgeräten zu besuchen, und so weiter. D.) können Fehlbildungen erst nach der Geburt diagnostiziert werden.

Trotz der Tatsache, dass angeborene Symptome hell genug, um bei Neugeborenen klinischer Untersuchung Diagnose sind, kann nur annehmen, da viele Symptome sind nicht streng spezifisch und können von anderen schweren Erkrankungen von Neugeborenen( respiratory distress syndrome, Hirnblutungen, und so weiter verursacht werden.d.).Auch ist nicht alle Defekte können charakteristisches auscultatory Bild erzeugen( in dem Prozess die Brust hören), und umgekehrt, Rauschen, Klicks oder andere auscultatory Manifestationen bei geringfügigen Abweichungen von der Norm in der Struktur des Herzens( kleine Anomalien) auftreten kann. Daher hat, wenn Herzkrankheit nicht durch fetalen Ultraschall, alle Kiddies mit Symptomen von Durchblutungsstörungen( diffuse oder akrozianoz, Atemnot bei der Fütterung oder Ruhe, Bewusstlosigkeit, Krämpfe) diagnostiziert wurde, sollten während ihres Aufenthalts im Krankenhaus des Herz-Ultraschall erfolgen.

Echokardiographie( Ultraschall des Herzens) ist eine der informativsten Methoden der Visualisierung von Herzfehlern. Sie können auch ein Elektrokardiogramm( show Arrhythmien, Hypertrophie der Atrien und / oder Ventrikel, falls vorhanden), Röntgen-Thorax zugewiesen( Show Stagnation des Blutes in der Lunge, wenn es eine Zunahme im Schatten des Herzens durch den Ausbau seiner Kammern).In besonders schwierigen Fällen, und vor dem chirurgischen Behandlung Ventrikulographie zugeordnet werden kann( die Einführung radiopaken Substanzen in den Hohlraum der Herzkammern), Angiographie( Kontrastmittelgabe durch die Blutgefäße im Herzen Höhle), Erfassen der Herzkammern mit der Messung des Drucks darin.

wohnt jetzt auf Ultraschalldiagnostik von gemeinsamen Herzerkrankungen.

A. Angeborene Herz mit Blut Volumenüberlastung peitschend Gefäße in der Lunge( Lungenkreislauf).
1. Vorhofseptumdefekt - unter Verwendung von eindimensionaler Echokardiographie ergab Anzeichen von Flüssigkeitsüberlastung und Dilatation( Erweiterung) des rechten Ventrikels, wenn die zweidimensionale Echokardiographie sichtbaren Bruch Echo zwischen den Vorhöfen und Doppler Studie turbulent bewertet( mit „Wirbeln“) Blutfluss durch das interatriale Septum undGrad der pulmonalen Durchblutungsstörungen.
2. Ventrikelseptumdefekt - während des Herzultraschall visualisiert Loch in der Scheidewand zwischen den Ventrikeln, Dilatation des linken und rechten Ventrikels, der turbulente Blutströmung von der linken zur rechten Ventrikels, beurteilt Grad der pulmonalen Hypertonie Schwerkraft, Druckdifferenz in den Kammern gemessen. Als

Septumdefekt zwischen der Ventrikel während der Doppler-Echokardiographie gezeigt. Links - normale Ventrikelseptums, das Recht - dessen Defekt( VSD).

3. Öffnen arteriellen Kanal - auf Echokardiographie kontinuierlichen Blutfluss in der Aorta und der Lungenarterie durch die Beiträge gezeigt, die Veränderung des Blutflusses in den Lungenstamm Mund.
4. Coarctatio Aorta - siehe segmental verschmälerten Abschnitt Aortenlumen beschleunigter Blutfluß stromab gelegenen Abschnitt.
5. Transposition der großen Arterien - fehlerhaften Ausstoß von Schiffen aus dem Herzen gemacht.

B. Herzfehler mit einer Abnahme des Volumens von Blut in den Lungenkreislauf.
1. Fallot - Echokardiographie neben Stenose( Verengung) und pulmonaler arterieller Septumdefekt zwischen den Ventrikeln rechten ventrikulären Hypertrophie und Entladung der Aorta aus dem rechten Ventrikel bestimmt, es ist auch der Grad der Verletzung der intrakardialen Hämodynamik bewertet.
2. Stenose Lungenarterien - die Lungenarterien Verengung des Lumens offenbart, und die Beschleunigung des Blutflusses an der Mündung der Lungenarterie und der rechten ventrikulären Hypertrophie.
3. Epstein Anomalie - eine Pathologie des Trikuspidalklappe des Herzens, wenn die Klappensegel angebracht sind, nicht an den Faserring zwischen dem Vorhof und Kammer auf der rechten Seite und an den Wänden des rechten Ventrikels, was eine Verringerung seines Volumens verursacht. Wenn die ECHO - CG Ventil Pathologie bestimmt, schätzte die Erweiterung der Herzhöhlen und Verletzung intrakardialer Blutflusses.
4. Atresie des Trikuspidalklappe - mit ECHO - CG keine Reflexion Echosignal von der Trikuspidalklappe ist Hypertrophie des rechten Vorhofs und linken Ventrikel aufgezeichnet.

B. Herzfehler mit einer Abnahme des Blutvolumens in dem systemischen Kreislauf( in den Gefäßen der lebenswichtigen Organe).
1. Coarctation der Aorta( siehe oben).
2. Isolierte Aortenstenose - geschätzte Grad der Verengung, beschleunigt den Blutfluss wird durch die Aortenklappe Faltblätter und verformt sichtbar gemacht.

G. Herzfehler ohne hämodynamische Störungen.
- Dextrokardie( Spiegel-Bild des Herzens auf der rechten Seite) - ist eine seltene Anomalie der hämodynamischen Ultraschall Herz in der Regel nicht erfasst.

Behandlung angeborener Herzfehler

Vollständige Heilung die überwiegende Mehrheit der Herzkrankheit durch eine chirurgische Korrektur möglich ist. Herzchirurgie in den ersten Stunden oder Tage des Lebens des Neugeborenen oder das erste Jahr der das Leben eines Kindes durchgeführt werden. Wenn der Ductus arteriosus ist erwartungs Management erlaubt( keine Anzeichen von lebensbedrohlichen Zuständen), da dieser Kanal unabhängig in den ersten zwei Lebensjahren geschlossen werden kann.

Operationen können als am offenen Herzen durchgeführt werden und Herz-Kreislauf-Methode( s die Brustwand Einschneiden)( wo der Zugang zum Herzen durch die Einführung der Sonde in die Gefäße durchgeführt wird, um die Herzkammern zu erreichen).Das letztere Verfahren, beispielsweise für die Korrektur von Fehlern zwischen den Atrien oder der Ventrikel verwendet wird, die über Sonde Okkluder Schließloch zugeführt wird.

Aber einige Herzfehler mit dem Leben unvereinbar, beispielsweise ein Dreikammer Herz( ein Atrium und zwei Kammern oder zwei Atrien und ein Ventrikel) chirurgische Reparatur leider nicht möglich.

Neben der Herzchirurgie wird der Patient zur medikamentösen Therapie zugewiesen, um die Kontraktionsfunktion des Herzens und „Entladen“ der Lungendurchblutung zu verbessern. Gebrauchte ACE-Hemmer( Enalapril, Perindopril, Lisinopril, Ramipril, etc.), Diuretika( Furosemid, Indapamid etc.), B-Blocker( Carvedilol, Bisoprolol, etc.).

Lebensstil mit angeborenem Herzfehler

Der Patient sollte die folgenden Empfehlungen hinsichtlich seines Lebensstils befolgen:
ist eine ausgewogene Ernährung;
- eine Diät mit Einschränkung des Salzes und das Volumen der Flüssigkeitszufuhr( Volumenbelastung des Herzens und der Blutgefäße zu verringern);
- ausreichend Aufenthalt im Freien;
- Ausschluss jeglicher sportlicher Aktivitäten und Einschränkung starker körperlicher Anstrengung;
- ausreichende Schlafdauer;
- regelmäßige Überwachung eines Kardiologen und eines Herzchirurgen mit den notwendigen medizinischen und diagnostischen Maßnahmen;
- schwangere Frauen mit Behinderungen „blau“ Typ ist streng kontra, aber wenn es wurde chirurgische Behandlung durchgeführt wird, die Möglichkeit, die Schwangerschaft fortzusetzen ist jeweils einzeln mit der gemeinsamen Verwaltung der Schwangerschaft eines Herzchirurgen, Kardiologen und einem Gynäkologen in einem spezialisierten Krankenhaus bestimmt. Die Lieferung erfolgt in der Regel per Kaiserschnitt.

Prognose für angeborene Herzfehler

für das Leben der meisten Herzfehler ungünstige Prognose. Wie bereits oben erwähnt, müssen die Herzchirurgie Behandlungen wie Kiddies in den ersten Tagen und Monaten nach der Entbindung, sonst werden sie wegen der Progression der Herzinsuffizienz oder Verbindung Komplikationen( bakterieller Endokarditis, tödlicher Rhythmusstörungen, ein erhöhtes Risiko von Thrombosen und thromboembolischen Komplikationen innerhalb der ersten zwei Jahre sterben, häufige Erkrankungen des bronchopulmonalen Systems( verlängerte Bronchitis, schwere Lungenentzündung). Ausnahmen sind weiße Fehler, in denen, ohne chirurgische Behandlungzwingen keinen Grund Kinder in der Lage sind zu 16 zu leben -. . 18

nach der chirurgischen Korrektur der Prognose für das Leben günstig, aber immer noch der Zustand des Kindes schwerwiegend genug ist, so dass für diese Kinder Überwachung der Eltern und Ärzte

Abschließend sollte erhöht werden, es sollte beachtet werden,dass die Diagnose des Kindes in der gegenwärtigen Phase der Entwicklung der Medizin ist kein Satz, da die Möglichkeit der in- und ausländischer Kinderkardiologie tragen lassen, gebären und ein Kind, spo erhöhentrotz einer so schweren Krankheit eine vollwertige Lebensweise zu führen.

Doktor Therapeut Sazykina O.Yu.