Rundu-Osler-Krankheit
Osler-Rendu-Krankheit ist die häufigste hereditäre hämorrhagischen Läsion des Blutgefäßes mit fokaler Ausdünnung der Wände und des Lumens der Verlängerungs microvessels defekten lokale Blutgerinnung resultierende Hypoplasie Innenschale Gefäßwände. Diese Krankheit wird durch eine autosomal dominante Art der Vererbung übertragen. Blutungen sind sowohl mit einem geringen Widerstand als auch mit einer leichten Anfälligkeit der Gefäßwand in den Bereichen ihrer Ausdehnung und mit einer sehr schwachen Stimulation in diesen Bereichen der Blutgerinnung verbunden.
Teleangiektasie( Erweiterung der Blutgefäße) in der frühen Kindheit ist nicht sichtbar und beginnen, nur bis zu 6-10 Jahren zu bilden. Meistens erscheinen sie auf den Flügeln der Nase, Schleimhaut der Lippen, Zahnfleisch, Zunge, Wangen, Kopfhaut und Ohrläppchen. Mit zunehmendem Alter nimmt die Anzahl und Prävalenz von Vasodilatationsstellen zu, Blutungen treten häufiger auf und werden schwerer. In der klassischen Beschreibung
Osler W. zugeordnet telangiectasia Typ 3: early( vascular Vergrößerungsabschnitte in Form von kleinen unregelmäßig geformten Flecken);Intermediate( Expansionsflächen in Form von Gefäßspinnen);nodose Typ( Ausdehnungsgefäß Abschnitte als helle rote runden oder ovalen Knötchen 5-7 mm im Durchmesser, über die Oberfläche der Haut oder Schleimhaut von 1-3 cm vorragenden).Bei Personen älter als 25 Jahre, gibt es oft Erweiterungen der Blutgefäße 2 oder alle 3 Arten. Sie alle unterscheiden sich von anderen Formationen darin, dass sie unter Druck blass werden und sich mit Blut füllen, nachdem der Druck aufhört.
Die meisten Menschen an dieser Krankheit leiden, vaskuläre Expansion Websites erscheinen zuerst auf den Lippen, Nase Flügel, auf den Wangen, über den Augenbrauen, auf der Zunge, Zahnfleisch, Nasenschleimhäute. Sie können dann auf allen Bereichen der Haut gefunden werden, einschließlich der Kopfhaut und Fingerspitzen. Manchmal sind sie deutlich sichtbar unter den Nägeln, und kann auf die Schleimhäute des Mundes, des Larynx, Bronchien, im gesamten Magen-Darm-Trakt, im Nierenbecken und den Harnwegen, in der Vagina gebildet werden. In den meisten Fällen beginnen die Blutungserscheinungen mit Nasenbluten, sehr anfällig für Rezidive. Ein einzelner Nasengang kann lange bluten und manchmal wechseln sich auch Blutungen unterschiedlicher Lokalisation ab.
Intensität und Dauer der Blutung ist sehr unterschiedlich - von der relativ spärlich und nicht sehr lange sehr persistent, dauerhaften fast ununterbrochen für viele Tage und Wochen führen schließlich zu einer Anämie.
Samen beständig und gefährliche Blutungen aus dem Grunde Erweiterung der Blutgefäße an anderen Stellen beobachtet: . Bronchial Lungen-, Magen-Darm-Krankheit usw. In solchen Fällen durch endoskopische Techniken ergaben( EGD et al.).In einigen Fällen können sich Blutungen im Gehirn und in den inneren Organen entwickeln. Angeborenes Mangel
Gefäße innere Organe sind in den sackförmigen Vorsprüngen der Wand( Aneurysma) gezeigt, die oft in der Lunge befinden, zumindest - in der Leber, Niere und Milz. Wenn die Lunge geschädigt ist, hat die Person Kurzatmigkeit, die Gesichtshaut erhält eine cyanotisch-rote Farbe. Diese Aneurysmen sind schwer zu erkennen, oft als andere Erkrankungen( Erythrämie, Tuberkulose, Lungentumoren, angeborene Herzfehler) behandelt. Die lange Existenz solcher Veränderungen in den Blutgefäßen der inneren Organe führt zu schweren und irreversiblen Veränderungen in ihnen -. Das Fortschreiten der Lungen Herzinsuffizienz, chronischer Niereninsuffizienz usw. Doch unter den Todesursachen an erster Stelle lang anhaltende Blutungen, was zu einer schweren Anämie und Herzinsuffizienz.
Behandlung von .Die Entstehung und Verstärkung von Blutungen, insbesondere Nasenbluten, fördern Rhinitis und anderen entzündlichen Erkrankungen der Schleimhäute, die Teleangiektasien, deren mechanische Trauma befinden( auch sehr leicht), Stress, mentalen und physischen Stress, Alkohol und scharfes Essen, vor allem mit dem Essig,was die Thrombozytenaggregation, Acetylsalicylsäure und andere Disaggregate, unzureichenden Schlaf, Nachtarbeit stört. All dies muss berücksichtigt werden, wenn Kinder und Jugendliche mit Teleangiektasien aufgezogen werden, sportliche Aktivitäten, Berufe, Arbeit usw. gewählt werden.
Lokale Effekte werden verwendet, um Blutungen zu stoppen. Enge Tampons der Nase sind wirkungslos, da sie die Schleimhaut verletzen, eine häufigere und gefährlichere Blutung begünstigen, die sofort oder bald nach der Entfernung des Tampons auftritt. Es ist zweckmäßiger und weniger traumatisch, die Nasenschleimhaut mit einem Finger aus einem durch einen Katheter verbundenen Gummihandschuh zu drücken. Der Finger wird mit Fett bestrichen( Vaseline), mit einem Katheter in den blutenden Nasengang injiziert und dann aufgeblasen, bis die Blutung aufhört. Lokale Bewässerung der blutenden Schleimhaut mit hämostatischen Medikamenten, Wasserstoffperoxid ist nicht zuverlässig, und bestenfalls stoppen Sie nur für eine Weile Blutungen. Die beste Wirkung wird durch die Spülung der Nasenhöhle( mit einer Gummibirne oder Spritze) erreicht, die mit einer 5-8% igen Lösung von e-Aminocapronsäure gekühlt wird, die sich immer im Kühlschrank des Patienten befinden muss. Moxibustion der Nasenschleimhaut verhindert wiederholte Blutungen nicht und trägt in einigen Fällen zu ihrer Schnelligkeit bei. Eine temporäre Wirkung wird durch die Ligatur der Nasenarterien erzielt. Diese Interventionen werden nur auf wichtige Indikationen für massive Blutungen zurückgeführt. Von lokalen Auswirkungen ist das Einfrieren effektiver.
Die primäre Blutstillung wird durch die Einführung eines blutstillenden Tampons in die Nasenhöhle oder eines in flüssigem Stickstoff getränkten Schwammes erreicht. In der zweiten Stufe wird der Teil des erweiterten Gefßes durch einen Kryoapplikator mit einer Dampf-Flüssigstickstoff-Zirkulation zerstört( die Temperatur der Spitze beträgt -196ºC).Die Zeit von jedem Einfrieren ist 30-90 s. In der dritten Phase werden 4-8 Sitzungen( 1-2 Tage Intervalle) des Sputterns von flüssigem Stickstoff in der Nasenhöhle über eine Sekunde durchgeführt, wodurch die Trockenheit der Schleimhaut und die Bildung von Krusten beseitigt wird. Die Dauer der Wirkung einer solchen Behandlung reicht von mehreren Monaten bis zu 1 Jahr oder mehr.
Die chirurgische Behandlung wird mit häufigen und sehr häufigen gastrointestinalen, bronchopulmonalen, renalen und anderen Blutungen durchgeführt. Im Zusammenhang mit der Bildung neuer Bereiche der Vasodilatation nach einer Weile können diese Blutungen jedoch wieder aufgenommen werden.
Die allgemeinen therapeutischen Wirkungen der Rundu-Osler-Krankheit sind von geringem Nutzen. Das hämorrhagische Syndrom wird manchmal durch die Ernennung von weiblichen( Östrogen) oder männlichen( Testosteron) Sexualhormonen gemildert.
Aneurysmen sollten so früh wie möglich chirurgisch entfernt werden, bevor sich irreversible Veränderungen der inneren Organe entwickeln.