Angeborenes Lobäremphysem
Kongenitale Lobäremphysem bezieht sich auf Fehlbildungen, die vor allem in der frühen Kindheit auftreten. Dieser Defekt ist durch die Dehnung des Gewebes eines gesamten Lungenlappens( seltener des Segments) aufgrund einer teilweisen Unterbrechung der Durchgängigkeit eines jeden Bronchus gekennzeichnet. Im Zentrum des Lobäremphysems steht die Unterentwicklung oder das Fehlen von Knorpel des Bronchus des betroffenen Lappens. Auch kann der Grund lobar Emphysem Teil bronchiale Obstruktion aufgrund zur Proliferation der Bronchialschleimhaut unter Bildung von Falten Schleimpfropfen und außen aufgrund der Kompression der Bronchus Bronchialkarzinom Zysten, abnormal angeordneten Gefäße. Partial Bronchialobstruktion zur Entwicklung des Ventilmechanismus verursacht eine Verzögerung Ausatemluft, erhöht intra pulmonalen Druck, gefolgt von der betroffenen Gewebefraktion Überdehnungen.
Es gibt verschiedene Varianten des Lobäremphysems. In einigen Fällen ist es möglich, die Anzahl der Alveolen innerhalb des Lappens bei normaler Größe zu erhöhen( polyalveoläres Emphysem).In anderen Fällen findet bei einer normalen Anzahl von Alveolen eine Dehnung des Lungengewebes statt. Lobäremphysem kann mit anderen Entwicklungsfehlbildungen kombiniert werden. Es ist bekannt für seine Kombination mit kardiovaskulären Anomalien, mit angeborenen trichterförmigen Verformung des Thorax. Die charakteristische Lokalisation des kongenitalen Lobäremphysems ist der Oberlappen der linken Lunge.
Die wichtigste klinische Manifestation der Krankheit ist respiratorische Insuffizienz, deren Schweregrad vom Grad der Luftigkeit des betroffenen Lappens abhängt. Je nach Schwere der klinischen Manifestationen werden dekompensierte, subkompensierte und kompensierte Formen der Pathologie unterschieden.
Die schwersten Formen des Lungenemphysems treten in den ersten Lebenstagen eines Kindes auf. Diese Patienten haben ein schweres Atemnotsyndrom. Angriffe von Atemlosigkeit, begleitet von Bewusstlosigkeit, Krämpfe werden beobachtet.Über dem betroffenen Teil der Lunge ist der Atem stark geschwächt oder überhaupt nicht hörbar. Mediastinum scharf in die entgegengesetzte Richtung verschoben. Diese Form des Lobäremphysems ohne Notoperation in kurzer Zeit führt zum Tod des Kindes infolge pulmonaler Herzinsuffizienz.
Weniger schwere Formen treten später im Leben auf, oft nach einer Infektion. Die Patienten sind besorgt über Husten, eine leichte Kurzatmigkeit während des Trainings. Es gibt eine Schwellung der Brust auf der Seite des Makels. Wenn zu einem Stethoskop hören sind Atemgeräusche schwer zu hören, wenn die Brust Schlagzeug( Schlagzeug) klingt über die betroffenen Lungenlappen haben Schatten boxed( ähnelt, dass, wenn eine Fingerspitze auf leeren Karton angezapft), die in der Lunge eine erhöhte Menge an Luft anzeigt. Das Herz und die Organe des Mediastinums werden in die entgegengesetzte Richtung von der betroffenen Seite der Brust verschoben.
Mit einem leichten Grad an Leichtigkeit der Lunge können die klinischen Symptome so gering sein, dass die Krankheit bei Kindern im Schulalter oder bei Erwachsenen spät erkannt wird. Manchmal ist das Lobäremphysem ein zufälliger radiologischer Befund. Der Grad des Lobäremphysems kann variieren. Oszillationen bei der Verletzung der Durchgängigkeit der Bronchien schaffen ein Bild von intermittierendem Lobäremphysem. Die Zunahme der Luftigkeit des Lungengewebes kann mit einer Infektion der Atemwege zunehmen und abnehmen, wenn sie abklingt.
Bei der Erkennung von Lobäremphysem ist eine Röntgenaufnahme des Thorax von entscheidender Bedeutung. Auf Röntgen und Tomogramme durch eine erhöhte Transparenz des betroffenen Teils der Lunge bestimmt werden, dh. E. sieht darin mit gesunden leichter, aufgrund des großen Gehalt der Luft im Vergleich Lungenschäden. Die Organe des Mediastinums sind auf die gesunde Lunge ausgerichtet. Der betroffene Teil bildet manchmal eine Hernie des Mediastinums. In letzter Zeit, die bei der Diagnose von lobar Emphysem Studie Zustand der Lungengefäße, die nicht nur erlaubt, den Ort der Läsion zu klären, sondern auch den Zustand des Blutflusses in dem Lungenkreislauf zu beurteilen.
Bronchological Prüfung bei dieser Pathologie hat große diagnostische Bedeutung und, was am wichtigsten ist, sicher für Patienten, wie es zum Bruch der Wände des Lunge aufgeblasen und Entwicklung Pneumothorax( Auftreten von Luft in den Pleurahöhle) führen kann, Emphysem Mediastinum.
Die radikale Behandlungsmethode mit kongenitalem Lobäremphysem ist die operative Entfernung des betroffenen Lungenabschnitts.