Hypoplasie der Lunge
Angeborene Abwesenheit oder Unterentwicklung der Lunge ist die schwerste Fehlbildung des Atmungssystems. Unter Agenesie verstehen die Abwesenheit der Lunge zusammen mit dem Hauptbronchus. Aplasie ist durch einen Lungenmangel bei rudimentärem Hauptbronchus gekennzeichnet. Bei der Hypoplasie gibt es motschetotschnikowyje und teilen sich die Bronchien, die mit dem funktionell unvollständigen Rudiment zu Ende gehen, das Lungengewebe ist unterentwickelt.
Derzeit isoliert einfache und zystische Hypoplasie. Verschiedene Grade der unreifen Lunge eine Verletzung dieses Körpers in den frühen Stadien der fötalen Entwicklung( Embryonalentwicklung) betrachtet, die oft bei der 6. Woche nach dem Eisprung.
Hypoplasie der Lunge tritt häufiger auf. Es gibt eine Reihe von grundlegenden Faktoren, die zur Entwicklung von Hypoplasie führen. Führend unter ihnen ist die Verringerung des Volumens der Brusthöhle des Fötus, was der Fall der Zwerchfellbruch ist, Thoraxdeformitäten, spinal Veränderungen, Erguss in der Pleurahöhle im gequollenen Frucht. Als eine der möglichen Ursachen von Hypoplasie gibt es eine Verletzung der Durchgängigkeit der fetalen Atemwege und Anomalien bei der Entwicklung von Lungengefäßen. Die Beziehung von Lungenhypoplasie mit Anomalien der Nieren und Harnwege wird betont. Familienfälle von Lungenhypoplasie werden beschrieben.
Das klinische Bild von Agenesie, Aplasie und Hypoplasie der Lunge wird sowohl vom Defekt selbst als auch von der geschichteten Infektion bestimmt. Ab den ersten Lebensjahren hat das Kind Lungenentzündung und Bronchitis wiederholt, Husten tritt in der Regel feucht, Dyspnoe auf. Kinder bleiben in der körperlichen Entwicklung zurück. Es wird auf die charakteristische Deformation des Thorax hingewiesen - auf der Seite des Defekts wird diese vernarbt oder abgeflacht. Bei Kindern mit manchmal Lungenhypoplasie gefunden im Brustbein( „Hühnerbrust“) keeled prall, die möglicherweise aufgrund einer Schwellung der nicht betroffenen Lunge, die im Ausgleich führt sein können normale Sauerstoffversorgung des Organismus aufrecht zu erhalten.
für Schlagzeug( Perkussion) Lungengeräusche auf der Seite des umge ähnelt verkürzt, dass, wenn eine Fingerspitze auf einer Holztischplatte geklopft. Normalerweise, wenn Sie auf das unveränderte Gewebe einer gesunden Lunge tippen, können Sie einen klaren Ton hören, der pulmonal genannt wird. Percussion-Sounds Verkürzung mit entweder der Reduktion des Lungengewebes( wie bei Pneumonie gesehen), oder dem Fehlen an der Stelle des Lungengewebes( die nur mit Hypoplasie und angeborenem Fehlen von Licht gefeiert) sprechen. Beim Hören einer gesunden Person mit einem Stethoskop können Sie die speziellen Geräusche hören, die beim Atmen auftreten( Atemgeräusche).Bei der hereditären Erkrankungen der Lunge, sind diese Geräusche nicht vorhanden oder stark geschwächt, was auch auf das Fehlen oder Unterentwicklung des Lungengewebes zeigt. Eine Person zwischen den Lungen in der Mitte des Körpers befindet sich eine Reihe von Organen, die zu einer Struktur namens "Mediastinum" kombinieren. Die Organe des Mediastinums umfassen das Herz, die Luftröhre, die Speiseröhre, verschiedene große Gefäße und Nerven. Bei Unterentwicklung oder kongenitaler Abwesenheit der Lunge sind die Mediastinumorgane auf das Teufelsgeschehen ausgerichtet. Dies liegt daran, dass in dieser Brusthälfte Freiraum ist und eine gesunde Lunge die mediastinalen Organe in diesen Raum "verlagert".Ist die rechte Lunge betroffen, verschiebt sich das Herz nach rechts, was zu einer fehlerhaften Diagnose des Kartagener-Syndroms führen kann. Als Folge der Verschiebung und Drehung( Rotation) des Herzens in der Herzaktivität Defekts rechtsseitige auf der rechten Seite des Brustbeins zugehört, und nicht wie bei gesunden Menschen gelassen.
Röntgenuntersuchung von Thoraxorganen zeigt die für diese Krankheit typischen Zeichen. Dazu gehören vor allem Verringerung des Volumens der Brust auf der Seite der Krankheit, die betroffene Hälfte des Thorax sieht im Vergleich zu einem gesunden dunkler( aufgrund eines Mangels in diesem Bereich der Luft, die gesunde Lunge heller in der Farbe gibt), die Membran hoch ist auch aufgrund des Mangels anLungengewebe. Das Herz und andere Organe des Mediastinums werden auf die betroffene Seite verschoben, was auf dem Bild deutlich zu sehen ist. Siehe auch im Bild kann man deutlich die Verschiebung der gesunden Lunge in der entgegengesetzten Seite der Brust( „pneumocele“).
Bei der Diagnose von Agenesie, Aplasie und Lungenhypoplasie ist die bronchiale Untersuchung von entscheidender Bedeutung. Bronchoskopie( eine Methode der Forschung des Bronchialbaumes, in denen die Atemwege ein spezielles Werkzeug mit CCTV eingeführt - Bronchoskop) zeigt das Fehlen oder ein Rudiment des Hauptbronchus, der Bronchien verengenden Eigenkapital. Auf bronchograms mit agenesis von Licht gibt es einen Mangel des Hauptbronchus, mit Aplasie( Hypoplasie) einen rudimentären( rudimentären) Bronchus. Bei Hypoplasie sind große Bronchien mit Kontrastmittel gefüllt, und es gibt keine kleinen Bronchialäste. Wenn der Lungenabschnitt unterentwickelt ist, zeigt sich eine Verringerung seines Volumens, Bronchialäste in diesem Bereich sind nicht vorhanden oder verengt und deformiert. Bei der Diagnose von Agenesie, Aplasie und Hypoplasie der Lunge wird eine Algopuls-Monographie verwendet, dh eine Untersuchung der Lungengefäße. Diese Methode gibt eine Vorstellung von dem Zustand der Lungenarterienzweige, der Verschiebung und Rotation des Herzens sowie von großen Gefäßen.
In einer Studie von Kindern mit Aplasie oder Hypoplasie der Lunge( oder Zinsen) wird auch Radionuklid Blutfluß Bewertungsmethode im Lungengewebe verwendet. In diesem Fall reichert sich das Radioisotop im Lungengewebe an, und im unterentwickelten Teil der Lunge wird das Fehlen seiner Akkumulation aufgezeichnet.
Agentsia( Aplasie, Hypoplasie) der Lunge wird oft mit anderen Entwicklungsanomalien kombiniert. Beschreiben Sie häufig Herz- und Gefäßdefekte, Skelettanomalien, Magen-Darm-Trakt, Zwerchfellhernien.
Hypoplasie der Lunge ist in einigen Fällen eine der Manifestationen genetisch bedingter Syndrome. So wird bei angeborenen und erblichen Erkrankungen das Syndrom beschrieben, das Fingerkontrakturen, multiple Gelenkdeformationen, Gesichtsanomalien und Lungenhypoplasien umfasst.
Es gibt Annahmen über die autosomal-rezessive Art der Vererbung dieses Syndroms. Schließen auf den oben beschriebenen Syndrom ist ein Tetralogie von Potter, die eine Kombination von pulmonaler Hypoplasie mit abnormer Gesichtsstruktur umfasst, Klumpfuß, ändern Hände und die Verzögerung bei der physikalischen Entwicklung.
Die Kombination von Lungenhypoplasie( oder deren Anteil) mit der Anomalie der Entwicklung von Lungenvenen ist als "Yatagan-Syndrom" bekannt. Eine Kombination dieses Syndroms mit anderen Fehlbildungen der Lunge wird beschrieben. Diese Veränderungen sind bekanntlich erblich.
Bei der Behandlung von Patienten mit Lungen agenesis und Aplasie der Wahl ist eine konservative Therapie bei Unterdrückung von Atemwegsinfektionen abzielen( Atmung)-Darm-Trakt, seine normale Funktion beibehalten wird. Bei Lungenhypoplasie, Unterentwicklung der Anteile, wird der chirurgischen Behandlung der Vorzug gegeben. Die Frage nach der Zweckmäßigkeit und Durchführbarkeit der chirurgischen Intervention wird durch das Volumen des Lungengewebes entschieden, dass, wie auch auf dem Funktionszustand der übrigen Lungensegmente zu entfernen ist.