Primäre pulmonale Hypertonie
Die primäre pulmonale Hypertonie umfasst einen erhöhten pulmonalarteriellen Druck und eine rechtsventrikuläre Myokardhypertrophie, die nicht mit einer angeborenen oder erworbenen Herz- und Gefäßpathologie assoziiert sind. Die primäre pulmonale Hypertonie bezieht sich auf Erkrankungen mit einer autosomal-dominanten Vererbung. Familienformen dieser Pathologie werden beschrieben. Primäre pulmonale Hypertonie ist eine seltene Krankheit.
Es gibt viele Annahmen über die Entstehung von primärer pulmonaler Hypertonie. Ursache dafür kann ein angeborener Defekt der Lungengefäße sein, bei dem die Blutzirkulation in der Lunge wie der Fetus in der intrauterinen Periode bleibt. Es wird angenommen, dass die direkte Ursache für erhöhten Druck in der Lungenarterie ist eine Veränderung in der Struktur der Wände der pulmonalen Arteriolen mit einer Dominanz in ihrem Bindegewebe. Die Entwicklung der Krankheit ist aller Wahrscheinlichkeit nach mit einem genetisch bedingten Defekt der Muskelfasern verbunden. Zeigen auch, dass die Grundlage der primären pulmonalen Hypertonie eine Verletzung des Nervensystems ist, die darin zur Bildung von Lungengefäßkrampf und nachfolgende Strukturveränderungen führt.
Primäre pulmonale Hypertonie ist häufiger bei jungen Frauen und Mädchen. Frühe Stadien der Krankheit sind nicht in der Regel als eine Erhöhung des Drucks in der Lungenarterie 2 mal erkannt, und manchmal mehr, nur um einen moderaten Verlust von Toleranz gegenüber Stress begleitet und nicht geben ausgeprägte klinische Manifestationen. Die frühesten Symptome der Krankheit sind Kurzatmigkeit mit mäßiger körperlicher Belastung, Schmerzen im Herzen, Herzklopfen, Erstickungsanfälle. In späteren Stadien der Erkrankung tritt eine cyanotische Verfärbung der Haut auf. In der Regel besteht eine Verdickung der Nagelphalangen der Finger( "Trommelstöcke").In der Endphase der Erkrankung ist die Leber vergrößert und schmerzhaft.
Für die richtige Erkennung dieser Krankheit ist es notwendig, Röntgen und EKG zu führen, wo die charakteristischen Zeichen enthüllt werden. Die Diagnose von primärer pulmonaler Hypertonie bestätigt schließlich, wenn Abfühlen die rechten Herzkammern und Lungenarterie, in dem der Ausschluß anderer Ursachen, die zu pulmonaler Hypertonie und sekundärer Zyanose und stellt genaue Zahlen Druck in der Pulmonalarterie führen könnten.
Es gibt derzeit keine wirksamen Behandlungsmethoden.
Der Ausblick ist ungünstig. Letales Ergebnis kommt von progressiver Herzinsuffizienz.