Mütterliche Tasche

Beim Studium Phenylketonurie Aufmerksamkeit von Wissenschaftlern, zogen Forscher Tatsache hohe Frequenz von geistiger Behinderung bei Kindern geboren, um Frauen, die an dieser Krankheit leiden und nicht über die richtige Ernährung im Erwachsenenalter beobachten. Dieser Zustand wird mütterliche Phenylketonurie genannt. Der Mechanismus der Entwicklung dieser Art von Krankheit wurde zur Zeit nicht untersucht, aber es wird angenommen, dass er dem der übrigen Formen der Phenylketonurie ähnlich ist. Die Schwere der fetalen Läsion ist direkt proportional zum Gehalt der Aminosäure Phenylalanin im Blutplasma der Mutter. Und sein Inhalt im Fötus ist höher als der der Mutter, der mit seiner Anhäufung in der Plazenta verbunden ist. Dennoch ist die Annahme einer direkten toxischen Wirkung der Aminosäure Phenylalanin auf den Körper des Kindes noch nicht bestätigt worden. Das Auftreten von Symptomen, die für diese Krankheit bei den Nachkommen charakteristisch sind, hängt nicht von der Anwesenheit oder Abwesenheit von Anzeichen von geistiger Behinderung bei der Mutter ab.

Zeichen der mütterlichen PKU umfassen eine erhöhte Inzidenz von Aborten bei weiblichen Patienten, Gewichtsreduktion und Wachstum von Kindern bei der Geburt, geistige Retardierung, kleinere Größe des Gehirns, angeborene Herzkrankheit, eine moderate Erhöhung des Gehalt von Phenylalanin im Blut von Kindern. Mentale Retardierung tritt in 92% der Geburten, kleine Gehirngröße - 73%, intrauterine Wachstumsverzögerung - 40%, verschiedene Anomalien der Entwicklung - 12% der Kinder. Die Häufigkeit bestimmter Anzeichen der Krankheit bei einem Kind nimmt dramatisch mit einer Abnahme des Gehalt von Phenylalanin im Blut von schwangeren Frauen. In dieser Hinsicht ist der Zweck der mütterlichen Phenylketonurie diätetischer Behandlung das Niveau von Phenylalanin in dem Blut der Mutter zu verringern, was eine Beschädigung des Fötus verhindert. Da der Embryo für diese Art der Exposition besonders empfindlich ist, muss eine Frau die Diät vor der Schwangerschaft beginnen. Es ist wichtig, den Mangel an essentiellen Aminosäuren zu vermeiden. In dem Behandlungsverfahren ist notwendig, die Höhe von Phenylalanin und seine Derivate in biologischen Flüssigkeiten, wie Blutserum und Urin zu überwachen. Angemessene und rechtzeitige Behandlung beginnt, alle oder die meisten Manifestationen der mütterlichen Phenylketonurie zu verhindern.