Hormonelle Insuffizienz
Somatotrope Insuffizienz( Wachstumshormonmangel) tritt bei einer Vielzahl von Krankheiten und Syndromen auf. In den meisten Fällen wird diese Krankheit durch das Syndrom des Nanismus( vom griechischen nanos - "Zwerg") manifestiert. Nanizm ist ein Zustand, der durch eine starke Verzögerung des Wachstums und der körperlichen Entwicklung des Kindes von seinen Altersgenossen gekennzeichnet ist, was auf den absoluten oder relativen Mangel des Körpers des Wachstumshormons zurückzuführen ist. Da das Wachstumshormon von der endokrinen Drüse des Gehirns produziert wird, die Hypophyse genannt wird, ist Nanismus Hypophyse.
Für den Menschen dwarfish Männer sind, die das Wachstum haben unter 130 cm und Weibchen -. . Weniger als 120 cm in der Literatur Zwergwuchs Kleinste war tritt mit einer Frequenz von 1 in 5000 Neugeborenen dwarfism 38 cm Hypophyse beschrieben. Unterschiede in der Inzidenz von Männern und Frauen werden nicht beobachtet. Die häufigste Form von Wachstumshormonmangel ist idiopathisch( 65-75%).Es sollte mit der Einführung der Praxis der MRT-Studien und genetischer Verbesserung der Forschungsmethoden der Anteil der Patienten mit idiopathischem Wachstumshormonmangel allmählich reduziert wird, wie immer möglich ist, die spezifische Ursache des Wachstumshormonmangel zu identifizieren, festzustellen, dass. Zusätzlich zu der Störung der Bildung von Wachstumshormon in der Hypophyse können einige andere Ursachen zu Hypophysennazismus führen. Dazu gehört die Bildung des Hormons mit der falschen chemischen Struktur und dem inhärenten Defekt von Rezeptoren empfindlich auf dieses Hormon, wodurch sie nicht auf die Produktion von Wachstumshormon durch die Hypophyse reagieren.
Die somatotrope Insuffizienz wird meist durch einen Gendefekt verursacht. Andere Ursachen für die Entwicklung dieser Krankheit können jedoch sein: Hypoplasie, ihre falsche Lage im Gehirn, die Bildung von Zysten, Tumorkompression, Trauma des zentralen Nervensystems. Darüber hinaus sind bestimmte Wert infektiöse und toxische Schädigung des zentralen Nervensystems in der Kindheit: intrauterine virale Infektion, Tuberkulose, Syphilis, Malaria, Toxoplasmose, neonatale Sepsis, Entzündungen des Gehirns und seiner Meningen. Veränderungen der inneren Organe während des Zwergwuchses bestehen in einer Ausdünnung der Knochen, einer Verzögerung des Wachstums und einer Ossifikation des Skeletts. Innere Organe, Muskeln und Unterhautfettgewebe sind schlecht entwickelt.
Lange wurde das Defizit des Wachstumshormons nur als ein Problem der Endokrinologie der Kindheit angesehen. Das Hauptziel der Behandlung zur gleichen Zeit war das normale Wachstum des Kindes. Erst kürzlich wurde festgestellt, dass das Vorhandensein einer somatotropen Insuffizienz bei Erwachsenen einen ganzen Komplex schwerer Stoffwechselstörungen verursacht. Dieser Zustand erfordert eine ständige Überwachung durch Spezialisten und die notwendigen Medikamente. Ein Mangel an Wachstumshormon, der erstmals im Erwachsenenalter auftritt, tritt mit einer Häufigkeit von 1 Fall pro 10 000 Einwohner auf.
Die Hauptmerkmale des Nanismus sind die starke Verzögerung des Wachstums und der körperlichen Entwicklung des Kindes. Kinder mit klassischer somatotropischer Insuffizienz werden mit normalem Gewicht und Körperlänge geboren. Sie fangen an, in der Entwicklung von 2-4 Jahren nachzurücken. Diese Entwicklung der auf die Tatsache zurückzuführen Krankheit, dass das Hormon Prolaktin, den Körper des Kindes mit der Muttermilch während der ersten Jahre der frühen Kindheit Eintritt können Kinder eine ähnliche Wirkung wie Wachstumshormon geben. Im Fall von genetisch bedingten bei Kindern mit verzögerter Wachstum und sexueller Entwicklung der Pathologie des Wachstumshormons in den meisten Fällen kann die Befragung nicht Ähnliche Fälle von Kleinwuchs in der Familie eines der Eltern identifizieren. Bei Erwachsenen, die im Kindesalter nicht die notwendige Behandlung erhielten, werden die Körperproportionen der Kinder notiert.
Die Gesichtszüge sind klein( "Puppengesicht"), der Nasenrücken sinkt. Haut blass mit gelblichem Farbton, trocken, manchmal mit einer zyanotischen Farbe, Marmorierung der Haut. Bei unbehandelten Patienten erscheint ein hohes Alter früh, die Haut wird dünner, faltig. Die Verteilung des subkutanen Fettgewebes variiert von der Erschöpfung bis zur Adipositas, bei der sich Überschüsse des Fettgewebes hauptsächlich in der oberen Hälfte des Stammes ablagern. Das Haar kann entweder normal oder trocken, dünn, spröde sein. Das sekundäre Haar, das in der Periode der Geschlechtsreifung erscheinen soll, fehlt in den meisten Fällen. Die Muskulatur ist schwach entwickelt. Bei Jungen ist der Penis in der Regel übermäßig klein, die sexuelle Entwicklung ist verzögert. Die Mehrzahl der Kinder mit Wachstumshormonmangel hat einen Mangel an Hormonen, die die Entwicklung von Geschlechtsorganen( Gonadotropinen) fördern.
Laron-Syndrom - eine endokrine Störung, bei der auf dem Empfindlichkeitsverlust der Körperzellen auf Wachstumshormon als Ergebnis genetischer Mutation beruht. Die Manifestationen dieser Abweichung sind ungefähr die gleichen wie im Falle des Hypophysennanismus. Gerade in diesem Fall sind: ein hohes Maß an Wachstumsverzögerung seit der Geburt, das Knochenalter hinter dem Pass, aber vor das Wachstum des Kindes, beginnt die sexuelle Entwicklung in einer relativ normalen Zeiten 50% der Kinder, können Wachstumsschübe verursachen. Darüber hinaus ist bei Laron-Syndrom mit hohem Risiko für eine Vielzahl von angeborenen Fehlbildungen zu entwickeln, die am häufigsten davon sind: die Verkürzung der Phalangen, Katarakt, unwillkürliche Augenbewegungen( Nystagmus), die Aorten-Lumen verengen, die Spaltung der Oberlippe, angeborene Hüftluxation, blauSklera.
wichtigsten Methoden, die Hypophyse dwarfism identifizieren und bestätigen können, sind: Anthropometrie( Messung des Wachstums) und ein Vergleich der Ergebnisse mit den entsprechenden Referenzwerten für den Test das Alter des Kindes;dynamische Beobachtung des Wachstums des Kindes. Bei Kindern mit Wachstumshormonmangel übersteigt die Wachstumsrate 4 cm pro Jahr nicht.verschiedene angeborene Störungen des Skelettdysplasien zu beseitigen notwendigen Körperzusammensetzung zu beurteilen. Bei der Durchführung der Röntgen Studie der Knochen der Hände und Handgelenke durch den sogenannten Knochen( X-ray) Alter bestimmt. Im Falle des Hypophysen-Nanismus zeigt sich eine signifikante Verzögerung der Ossifikation. Wenn Röntgenstrahlen des Schädels zeigt die Größe und Form der sella( Hypophysen Knochenaufnahme), die charakteristisch für Kindheit. Unabhängig von der Tatsache, dass alle der oben genannten Untersuchungsmethoden sind sehr informativ, die genaueste Methode für eine korrekte Diagnose von hypophysären Zwergwuchs ist eine Bestimmung des Niveaus an Wachstumshormon im Serum. Eine einzelne Bestimmung der Blutspiegel von Wachstumshormon für die Diagnose von somatotropen Mangel keine Rolle spielt, weil das Hormon episodisch im Laufe des Tages freigegeben wird, die zur Bestimmung von geringen Mengen auch bei gesunden Kindern führen kann.
Mangel bei Erwachsenen Wachstumshormon wird von Verletzung aller Arten von Stoffwechsel und sehr vielfältigen Manifestationen begleitet. Als Folge der Verletzung des Fettstoffwechsels entwickelt sich Fettleibigkeit. Verletzung der Proteinsynthese führt zu einer Verringerung der Masse und die Festigkeit der Skelettmuskeln, Herzmuskeln gekennzeichnet Verarmungs. Oft können Sie das Aussehen von hypoglykämischen Zuständen beachten( ein Defizit von Blutzucker hat), die durch übermäßiges Schwitzen in der Nacht und die Entstehung von Kopfschmerzen am Morgen begleitet werden.
Bei Insuffizienz des Wachstumshormons ist die prominenteste Manifestation von Veränderungen in der menschlichen Psyche. Es gibt eine Tendenz zu häufigen Depressionen, Angstzuständen, eine Person schnell müde wird, erlitt die allgemeine Gesundheit, gebrochen emotionale Reaktionen. Im Laufe der Zeit wird die Tendenz zur sozialen Isolation von Menschen, die an dieser Krankheit leiden, deutlich zurückverfolgt.
Unter Menschen mit Wachstumshormonmangel, die ohne Behandlung mit Wachstumshormon erhalten, eine zweifachen Zunahme der Mortalität von Herz-Kreislauf-Erkrankungen. Der Grund dafür ist die Zusammensetzung des Blutes zu ändern, auf die Erhöhung ihrer Menge an Fett, die an der inneren Oberfläche der Blutgefäße, die zur Entwicklung von Atherosklerose zu regeln beginnen.
Mit einem Mangel an Wachstumshormon ist eine Abnahme der Knochenmasse als Folge von Verletzungen aller Arten von Stoffwechsel, einschließlich Minerals. Dies erhöht die Brüchigkeit der Knochen, was zu einer erhöhten Frakturhäufigkeit führt.
Behandlung. Grundlage der Hypophysen-NAN-Therapie ist die Ersatztherapie mit Wachstumshormonpräparaten. Das Medikament der Wahl ist in diesem Fall das menschliche Wachstumshormon, das durch Gentechnik erhalten wird. Wachstumshormonmangel bei klassischen Wachstumshormon Behandlung wird täglich durch subkutane Injektion am Abend verabreicht( 20.00-22.00).Die Verwendung von Wachstumshormon beim Laron-Syndrom hat keine Wirkung.