Syndrom der Hypoplasie des linken Ventrikels

Syndrom Hypoplasie( Unterentwicklung) des linken Ventrikels ist eine seltene angeborene Herzerkrankung. Das Wesen der Krankheit ist die Bildung eines linken ventrikulären Hohlraums reduziert und vice Aortenklappe( oder) Ventil zwischen dem linken Vorhof und Ventrikel( die Mitralklappe).Die Inzidenz dieses Herzfehlers beträgt 1-6% aller angeborenen Herzfehler. Bei Neugeborenen mit Herzfehler hat diese Anomalie eine der häufigsten Todesursachen( 15-25%) werden. Die erste Beschreibung des Syndroms, linksventrikulärer Hypoplasie bezieht sich auf das Jahr 1952

aufgrund unzureichender( zu klein), linksventrikuläre Abmessungen es nicht ausreichend Blut durch den Körperkreislauf pumpen. Als Ergebnis bleibt eine große Menge an Blut im rechten Ventrikel und die Gefäße des Lungenkreislaufs, zur Entwicklung der pulmonalen Hypertonie führt. Darüber hinaus oft mit diesem Defekt gibt es eine Nachricht zwischen den Vorhöfen in Form eines ovalen Fensters. Somit arterielle( oxygeniertes) Blut aus dem linken Vorhof aufgrund von Hindernissen auf der Ebene der Mitralklappe pathologisch durch Foramen ovale verändert tritt in das rechte Atrium, den rechten Ventrikel und dann in die Pulmonalarterie. Da dieser Defekt auch mit einem offenen Ductus arteriosus, das Blut aus der Pulmonalarterie gelangt durch den Kanal in die Aorta verbunden ist.

Blemish fließt extrem schwierig ist, die Dauer des Lebens des Kindes ist ein Durchschnitt von 4 bis 17 Tagen. Die ersten Anzeichen des Leidens kurz nach der Geburt auftreten, sind in Verletzung der Atmung, gibt es eine Vielzahl von Zeichen des zentralen Nervensystems. Alle Kinder mit hypoplastischen linken Ventrikels ist hellgraue Haut markiert, Dyspnoe 80-100 Atemzüge pro Minute mit dem Rückzug von nachgiebigen Orte Thorax( Intercostalräume, supra-Bereich).Wenn Sie auf die Lunge hören, bestimmt der Arzt Wet Rasseln. Von Geburt an ist die Bläue der Haut mäßig ausgeprägt, dann wird sie weit verbreitet und signifikant. Die Grenzen des Herzens, die durch den behandelnden Arzt bestimmt werden, hat sich, vor allem in der linken Seite dramatisch zugenommen. Ein wichtiges Merkmal in dem Syndrom der Hypoplasie des linken Ventrikels ist kaum wahrnehmbaren Impuls in den Beinen und Arm, mit erhöhter Herzkontraktion kombiniert( definiert durch eine Hand auf dem Herzen setzen) und sichtbare Pulsation des Bauches oberhalb dem Bauchnabels. Der systolische( "obere") Blutdruck übersteigt 60-80 mm Hg nicht. Kunst. Wenn zu Herzklopfen bestimmt( Tachykardie) auf 160-200 bpm hören. / Min, wird manchmal Rauschen bestimmt. Die Leber ist im Allgemeinen in der Größe vergrößert, während der dritte Anschluß bei Kindern( final) Stadium der Krankheit Ödemsyndrom entwickelt.

zusätzliche Methoden der Untersuchung von Kindern sind ein Elektrokardiogramm, Röntgen-Thorax, Angiokardiographie. Bei dem letzteren Verfahren der Forschung in den rechten Ventrikel, die Lungenarterie und die Aorta wurde Kontrastmittel injiziert. Danach wird die Röntgenuntersuchung der Brust, der Ductus arteriosus zu sehen ist.

Das linksventrikuläre Hypoplasiesyndrom bezieht sich auf fatale Defekte. Eine radikale chirurgische Behandlung wurde bisher nicht entwickelt.