Exsudative Enteropathie
Begriff « exsudativer Enteropathie » stellen eine pathologische durch den Verlust von Plasmaproteinen durch den Magen-Darm-Trakt gekennzeichnet ist. Typischerweise begleitet exsudativer Enteropathie durch Störung der intestinalen Absorption( was zu einer deutlichen Verringerung von Blutproteinen), das Auftreten von Ödemen, unverdaute Fett in den Fäzes. Im Gegensatz zu anderen Malabsorptionssyndrome mit exsudativer Enteropathie kann keine ausgeprägten Symptome von Dünndarmläsionen sein. In seltenen Fällen kann ein Kind in der körperlichen Entwicklung zurückbleiben.
Primäre und sekundäre Formen der exsudativen Enteropathie werden unterschieden. Primärformen
Lymphe Verlust Phänomene verursacht durch den Dünndarm, die durch eine abnormale Erweiterung der Lymphgefäße oder lymphatischer Läsion verallgemeinerte System verursacht werden kann. Der Verlust der Lymphe kann auch als Folge von Verletzungen des Abflusses von Lymphe aus der Blockade nicht auftreten Lymphgefäße oder Schwierigkeiten bei den venösen Abfluss( zB Herzerkrankungen) zunächst nicht verändert.
Sekundäre Ursachen von exsudativer Enteropathie, zu einer Störung der Integrität der Darmschleimhaut führen, gehören eine Reihe von Erkrankungen des Magen-Darm-Trakt, Leber, Nieren und Lungen. Darüber hinaus kann bei der Entwicklung von exsudativer Enteropathie die Rolle von Störungen des Immunsystems spielen, das Vorhandensein von Allergien und vielen anderen Krankheiten.
Klinische Manifestationen der Krankheit sind, Verlust von Blutplasmaproteinen bestimmt, die Schwere der nachfolgenden Störungen und altersEigenschaften. Die Isolierung eines bestimmten Proteins durch den Darm ist eine physiologische Norm. Die Verringerung des Proteingehalts im Blutplasma tritt auf, wenn die Rate Proteinverlust seiner Synthese im Körper übersteigt. Aufgrund von Unterschieden in der Rate der Synthese von verschiedenen Fraktionen von Proteinen brechen deren Verhältnis von folgender Art ist: reduzierte Anzahl von Albuminen und Globulinen ¡ Serum. Fast immer bleibt der Fibrinogengehalt innerhalb normaler Grenzen. Dauerhafter Verlust von Lymphozyten führt zu permanenter absoluter oder relativer Abnahme in ihrer Zahl, was ein wichtiges Kriterium für die Diagnose ist. Zusammen mit dem Protein gehen Fette, Spurenelemente und einige Vitamine verloren. Ein Mangel an diesen Substanzen können das Krankheitsbild in der Richtung mehr oder weniger starke, und in einigen Fällen ändern kann der Master sein( beispielsweise in dem Hintergrund der deutlichen Reduzierung der Anzahl der Blutcalcium Einzwängen).
Primäre Darm Lymphangiektasie( Erweiterung intestinale Lymphgefäße) - besondere Form des Syndroms, mit dem Verlust von Blutplasmaprotein fließt. Diese Pathologie wurde erstmals im Jahr 1966 beschrieben Es wird angenommen, dass es in autosomal-rezessiv vererbt wird. Jedoch wird die Möglichkeit nicht ausgeschlossen, und mit der Vererbung einer dominanten Hochfrequenz proyavlyaemosti und verschiedenen Grade der Schwere eines pathologischen Gens.
Das klinische Bild des vorderen massiven asymmetrischen Ödeme bleibt für eine lange Zeit, das vor allem in den unteren Extremitäten angeordnet ist, sowie in Körperhöhlen( peritonealen, perikardialen, Pleurahöhle), Reduktion von Plasmaproteinen Verletzung Verhältnis von Fraktionen Störungen SymptomenFunktion des Gastrointestinaltraktes, sekundärer Immunschwächezustand. Bei manchen Kindern beginnt sich die Krankheit bei der Geburt zu manifestieren. Erweiterung der Lymphgefäße mit Noonan-Syndrom durch eine schwere Form der ständig auftretenden Schwellungen der Hände und Füße begleitet wird, Fußnägel vergilben, werden konvex, erscheint ihre Querstreifung. Es gibt Fälle, in Kombination Expansion Darm Lymphgefäße Di George-Syndrom, Unterentwicklung des Zahnschmelzes.
Diagnose für diese Krankheit basiert auf dem Nachweis einer verringerten Anzahl von Lymphozyten im Blut, Veränderungen der biochemischen Parameter des Blutes. Bei der Bestimmung von Serumproteinen im Stuhl ist eine Diagnose möglich. Quantitativ kann der Proteinverlust im Darm durch spezielle technisch aufwendige Forschungsmethoden in großen Krankenhäusern bestimmt werden. Untersuchung des Zustandes des lymphatischen Systems, indem ein Kontrastmittels häufig die Einführung offenbart seine Hypoplasie periphere Teile und sichtbare Lymphe Verlangsamungsbewegung( bis zu seinem vollständigen Mangel in einigen Gefäßen).In einigen Fällen das Fehlen von Lymphknoten in der Nähe der Aorta und die Ductus Blockade mit der Ankunft des Kontrastmittels in das Darmlumen. Ein großer diagnostischer Wert wird zur Klärung des Zustandes der Darmschleimhaut gegeben. Wenn Darm-endoskopische Untersuchung folgendes Bild ergibt: Schleimhautfalten Jejunum blassrosa oder rosa mit ausgeprägten Gefäßmustern gespeichert werden manchmal Petechien, Lymphadenopathie vorgeschrieben, beobachtete auch eine eigentümliche Schleimhautproliferation in mehr prall. Kennzeichnend für die betreffende Krankheit ist der Nachweis von histologisch Stücken der Darmschleimhaut bei der Endoskopie entnommen, dilatierte Lymphgefäße.
therapeutische Maßnahmen bei exsudativer Enteropathie auf intravenöse Proteinmedikamente reduziert, eine scharfe Einschränkung von tierischen Fetten in der Ernährung und mit Pflanzenöl zu ersetzen. Formulierungen, die Verwendung von Fetten, die Enzyme der Bauchspeicheldrüse ohne Gallensäure leicht gespalten werden, werden in das venöse System absorbiert, um so die Bildung von Lymphe zu reduzieren und ihre Bewegung zu erleichtern. Anzeichen einer Entzündung in Form einer ESR-Beschleunigung, erhöhen das Niveau von zirkulierenden Immunkomplexen die Notwendigkeit von hormonellen Medikamenten diktieren, Behandlungen, die auf die Beseitigung der klinischen Manifestationen der exsudativen Enteropathie führen können. Bei einem geäusserten Syndrom sind Diuretika( Diuretika) notwendig. Darüber hinaus ist es notwendig, Medikamente von Kalium, Kalzium, Eisen und Vitaminen zu verwenden.
Prognose hängt vom Ausmaß der Läsionen des Dünndarms, der Grad der Pathologie des lymphatischen Systems, die Möglichkeit der Korrektur der zugrunde liegenden Erkrankung mit sekundären Formen der Erkrankung.