Angeborenes nephrotisches Syndrom

Nephrotisches Syndrom, das sich von dem Moment seiner Geburt in das Kind manifestiert ist angeboren genannt. Bei der Diagnose sollte unbedingt nephrotisches Syndrom ausschließen durch intrauterine Infektionen gekennzeichnet ist, wie Syphilis, Cytomegalie, Toxoplasmose und andere. Der Grund für die Bildung von angeborenem nephrotischen Syndrom und Nierenvenenthrombose ist. Unter all den meisten Formen des angeborenen nephrotischen Syndroms ist es von besonderer Bedeutung, autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, die durch Nieren mikrokistozom gekennzeichnet ist und ist häufiger bei Menschen mit finnischer Staatsangehörigkeit( die so genannten angeborene nephrotischen Syndrom des finnischen Typ ).Die Geburt von Kindern mit einer ähnlichen Pathologie in Familien unterschiedlicher Nationalität ist äußerst selten. Während der Schwangerschaft schwer, in der Regel vorzeitige Wehen, ist Plazentagewicht 1 / 2-1 / 4 Neugeborenen Masse. Symptome eines nephrotischen Syndroms werden normalerweise bei der Geburt festgestellt.

Prävention von Kindern mit finnischen Typ angeborenen nephrotischen Syndrom geboren wurde möglich im Fruchtwasser auf der Grundlage der Definition gemacht und im Serum von schwangeren hohen Gehalt an Alpha-Fetoprotein. In diesem Fall wurde Abtreibung gezeigt. Derzeit vorgeburtliche Diagnose von angeborenen nephrotischen Syndrom des finnischen Typs ist für alle schwangeren Frauen in den nordwestlichen Teilen Finnlands durchgeführt, wobei die Menge mutierte Gen driften. In anderen Teilen des Landes ist Pränataldiagnostik durchgeführt nur auf direkte Aussage daher in den südlichen und östlichen Regionen des Landes und sind jetzt Patienten mit angeborenem nephrotischen Syndrom des finnischen Typs geboren. Alle von ihnen kommen zur Behandlung in einer spezialisierten Klinik.

Methoden zur Behandlung des kongenitalen nephrotischen Syndroms wurden entwickelt. Das Wesen dieser Methode reduziert sich auf die Verwendung von kalorienreichen und High-Protein-Diät, aktive Behandlung von bakteriellen Infektionen, die während des ersten Lebensjahres auf die Entwicklung des Kindes beiträgt. In Zukunft wird das Wesen der Therapie auf operative Behandlungsmethoden, insbesondere Nierentransplantationen, reduziert.