Angeborene und Kinderkatarakte
- eine teilweise oder vollständige Trübung der Linsenkapsel oder eine Substanz, die durch eine Abnahme der Sehschärfe einher bis seinen Verlust zu vervollständigen. Die Undurchsichtigkeit der Linse ist die Hauptursache für Blindheit in der Welt.
Begriff « kongenitale Katarakt » bedeutet Katarakt bereits bei der Geburt. Trübung der Linse während des ersten Lebensjahres wird die Kinder Katarakt genannt. Einige Trübungen bleiben bei der Geburt unentdeckt, und sie sind nur in der Zeit der Erhebung festgestellt, so dass die Begriffe werden oft als gleichwertig betrachtet. Kongenitaler Katarakt und Kinder treten mit einer Häufigkeit von 1: 2000 Neugeborenen.
kongenitale Katarakt und Kinder können bilaterale( 85%) oder einseitig sein. In der Regel 1/3 der kongenitalen oder die Kindheit Katarakt im Zusammenhang mit anderen Erkrankungen( Down-Syndrom, Hallerman Shtrayffa-Francois Syndrom, Lowe-Syndrom, Marfan-Syndrom, Alport-Syndrom).1/3 aller Fälle von angeborenen Katarakt und Kind tritt als Erbkrankheit, die in den meisten Fällen wird autosomal-dominant vererbt Typ übertragen. Darüber hinaus besteht die Wahrscheinlichkeit, dass die Krankheitsübertragung in autosomal-rezessiv, X-verknüpften Typ. In 1/3 der Fälle bleibt die Ursache der Kataraktbildung unbekannt. Stoffwechselerkrankungen( Diabetes, Galaktosämie, Hypokalzämie, Westphal-Krankheit, Wilsons, Muskeldystrophie) in der Regel mit bilateralen Katarakt kombiniert.
intrauterine Infektionen( Röteln, Cytomegalovirus-Infektion, Windpocken, Herpes, Syphilis, Toxoplasmose) können auch eine Ursache für kongenitalen Katarakt sein.
Röteln in der Schwangerschaft kann die Ursache der Schädigung des Fötus, vor allem, wenn sie in den ersten drei Monaten der Schwangerschaft infiziert. Systemische Manifestationen von angeborenen Röteln gehören Herzerkrankungen, Taubheit und geistige Behinderung. Grauer Star als Folge der Rötelnembryopathie erscheint Perlweiß Dunst Kernel Augen. Manchmal gebildet Katarakt komplett mit Ausdünnung der oberen Schichten der Linse. Lebendviruspartikel von der Linse des Kindes 3 Jahre nach der Geburt getrennt werden. Kataraktchirurgie kann durch Virusfreisetzung verursacht durch übermäßige postoperative Entzündung kompliziert sein. Andere Augen Manifestationen Rötelnembryopathie: pigmentNetzHautSchäden, unwillkürliche Augenbewegungen, die Größe des Auges, Glaukom, cloud-Hornhauttrübung reduziert. Trotz der Tatsache, dass Rötelnembryopathie die Ursache sein kann, und Katarakt und Glaukom, die gleichzeitige Entwicklung dieser Zustände in einem Auge, ist ungewöhnlich. Organschäden Vision in Röteln erreicht 49-53%.
Kataraktmanifestationen hängen von ihrem Typ ab. Wenn polarer Katarakt in den Linsen Veränderungen führen zu Schichten der Linsenkapsel Kontrastierung. Front polarer Katarakt ist in der Regel eine kleine bilateralsymmetrische nicht-progressive Eintrübung der Sehschärfe nicht abnimmt. Front polarer Katarakt manchmal in Verbindung mit anderen okularen Abnormalitäten gefunden( reduzierter Größe des Augapfels, bleibt die Pupille von Membranen und vorderer Lenticonus).Hinten polar Katarakt führt in der Regel zu einer größeren Abnahme der Sehschärfe als die Vorderseite. In den meisten Fällen ist es stabil und schreitet selten fort.
Grauer Star kann zuerst auftreten oder familiär sein. Familie posterior Polstar wirkt sich in der Regel beide Augen und wird autosomal-dominant vererbt Typ übertragen. Zuerst tauchte wieder Polstar in der Regel nur ein Sehorgan beeinflusst und kann mit der Niederlage der Linse oder ihrer Kapsel Anomalie wie Lenticonus kombiniert werden.
Seam oder stellate Katarakt führt selten zu Sehverlust. Bilaterale und symmetrische Naht Katarakt oft in einem autosomal-dominant vererbt Typ übertragen. Angeborene
Kernstar in der Regel beide Augen betroffen sind, kann die Intensität der Linsentrübungen unterschiedlich sein. Der Augapfel mit angeborenem Kernstar wird in der Regel in der Größe reduziert.
Capsular Katarakt - das ist eine begrenzte vordere Linsenkapseltrübung. Kapsel Katarakte beeinträchtigen in der Regel nicht das Sehvermögen.
Zonulyarnaya oder geschichteter Katarakt ist die einfachste Form des kongenitalen Katarakt. Dies ist eine bilaterale symmetrische Niederlage. Trübungen entwickelt sich als Folge der kurzfristigen toxischen Wirkungen während der embryonalen Entwicklung der Linse. Laminierter Katarakt kann in einem autosomal-dominant vererbt Typ übertragen werden.
Laminare Katarakt - Trübung bestimmter Schichten oder Zonen der Linse, die bei einer speziellen Untersuchung sichtbar wird.
Komplette Katarakt ist die Trübung der gesamten Linse. Einige Katarakte können bei der Geburt des Kindes partiell sein und sich rasch bis zur vollen Trübung der Linse fortentwickeln. Der komplette Katarakt kann einseitig oder beidseitig sein und führt zu einer signifikanten Abnahme des Sehvermögens.
Kataraktfistel tritt auf, wenn die Proteine von der gesamten oder verletzten Linse absorbiert werden. In diesem Fall sind die vordere und die hintere Kapsel der Linse in einer festen weißen Membran miteinander verlötet. Die Opazität und Deformation der Linse ist in diesem Fall die unmittelbare Ursache für eine signifikante Abnahme der Sehschärfe.