Turner-Syndrom
Syndrom Turner wurde erstmals im Jahr 1925 von deutschen Wissenschaftlern NA Cheret-Sheva beschrieben und vollständigen klinischen Manifestationen haben im Jahr 1938 X. X. Turner beschrieben worden ist, wurde er in ihrer Ehre genannt. Die Häufigkeit des Auftretens der Krankheit ist 1 Kind eines Weibchens für 2000-5000 Neugeborene.
Es sollte angemerkt werden, dass die überwältigende Anzahl solcher Kinder, bis zu 95%, in utero stirbt. Für diese Krankheit ist durch eine Triade der Symptome gekennzeichnet:
1) Hypoplasie sekundäre Geschlechtsmerkmale( knappe pilosis Scham und axillären, Brusthypoplasie);
2) mehrere Defekte der intrauterinen Entwicklung;
3) zeichnet sich durch geringes Wachstum aus( ca. 25 cm unter dem Durchschnitt).
Bei Kindern mit Turner-Syndrom im ersten Lebensjahr kann Lymphödemen der oberen und unteren Extremitäten, sowie einen kurzen Hals mit einem charakteristischen Flügelfach identifiziert werden.
Auf der Haut von kranken Kindern gibt es eine große Anzahl von Muttermalen verschiedener Größe, der Thorax hat die Form eines Schildes, die Nippel sind meist weit voneinander entfernt. Die Ohrmuscheln haben oft eine deformierte Form. Das Gesicht des Schmerzes wird mit einer Maske oder einem Gesicht einer Sphinx verglichen. Eine solche Ähnlichkeit aufgrund der Anwesenheit breite Nase, das Weglassen des oberen Augenlids, Augen antimongoloidny Schlitze geschnitten werden, hat der Hals eine untere Grenze des Haarwachstums.
Teil des Fortpflanzungssystems bei Frauen mit diesem Syndrom sind folgende Pathologien zur Kenntnis genommen: Gebärmutter und der Eileiter sind unentwickelt, krank unfruchtbar, da ein Mangel an Menstruation ist, sekundäre Geschlechtsmerkmale sind schlecht ausgedrückt.
häufige Pathologien aus dem Urin-Ausscheidungssystem: Nieren ergaben eine Verdoppelung, Harnleiter, Niere normale hufeisenförmigen, bohnenförmig sein können.
Vom muskuloskeletalen identifiziert: X-förmige Krümmung der oberen und unteren Extremitäten, hat Brustschild eine Form( barrel) oft Knochenschwund( Osteoporose) erfasst wird, um den Knochen der Hände und Füße zu verkürzen. In der Hälfte der Fälle wird eine geistige Retardierung festgestellt.
Die Diagnose dieser Krankheit muss notwendigerweise auf zytogenetischer Forschung basieren.
Die Behandlung des Shereshevsky-Turner-Syndroms besteht aus konservativen und operativen Methoden. Von den konservativen Methoden der Behandlung wird die Hormonersatztherapie, die Beratung des Psychotherapeuten, die Bildung des Schutzregimes, die adäquate Ernährung verwendet. Operative
Behandlung wird verwendet, um identifizierte strukturelle Defekte von den inneren Organen zu beseitigen.