Hämophilie in( Krankheit von Kristmasa)

Hemophilia B - erblicher hämorrhagischer Diathese durch defiziente Aktivität von Faktor IX der Blutgerinnung( Plasma-Thromboplastin-Komponente) aus. Bei der Hämophilie ersten als eigenständige Krankheit 1952. Wie bei der Hämophilie A, einer Krankheit, die durch rezessive, verzahnte mit dem weiblichen X-linked Vererbungstyp übertragen identifiziert. Der Anteil der Weihnachtskrankheit macht 8-15% aller Fälle von Hämophilie aus.

in ihren Ausprägungen, Schwere und Komplikationen von Hämophilie B ist identisch mit Hämophilie A können diese Erkrankungen nur durch Labordaten unterschieden werden. Diese Unterscheidung ist wichtig für die richtige Substitutionsbehandlung mit Blutprodukten.

Hemmende Formen der Hämophilie B sind seltener als Hämophilie A.

Behandlung. Vor der Schaffung von hochaktiven Faktor IX Blutgerinnungs konzentriert sich in meist gefroren oder getrocknet Plasmaspende behandelt Hämophilie. Diese Methode wird zur Zeit weitverbreitet verwendet. Bei Hämophilie B werden direkte Bluttransfusionen vom Spender nicht durchgeführt. Es ist zweckmäßig, da die intravenöse Plasma Faktor IX Gerinnungs stabilen, gut darin festgehalten und in den Körper kann in einer ausreichend großen Menge eingebracht werden.

Faktor IX ist in gefrorenem Plasma( 90% Aktivität wird nach 6 Wochen und später nachgewiesen) und anderen Blutprodukten gut erhalten. Es dauert länger als Faktor VIII der Blutgerinnung, zirkuliert im Blut nach seiner intravenösen Verabreichung. In diesem Zusammenhang kann die Transfusion von Plasma in Hämophilie B einmal am Tag durchgeführt werden.

Die Transfusion des Plasmas wird nur intravenös struyno durchgeführt. Die Dosis von 15-20 ml pro 1 kg Körpergewicht ermöglicht um 10-15% das Niveau von Faktor IX Gerinnung zu erhöhen, die ausreichend ist, akute Blutungen in die Gelenke und kleine spontane posttraumatischem und postoperative Blutung zu stoppen, vor allem nach einer Zahnextraktion. Zusätzliche Einführung von Plasma in einer Dosis von 10-15 ml / kg 12 Stunden nach der ersten Transfusions liefert Verstärkungspegel des Gerinnungsfaktors auf 3-4%.Nachfolgende tägliche intravenöse Infusionen von Plasma halten eine Konzentration von Faktor IX im Blutplasma in einer Höhe von 7-14% aufrecht. Dies ist nicht genug, um große Blutungen zu stoppen und zu verhindern, sowie um verschiedene kavitäre, orthopädische oder HNO-Operationen durchzuführen.

stoppen und Prävention schwerer Blutungen unter Verwendung von Faktor IX Gerinnungskonzentrate, so dass es ausreichend Plasmaspiegel aufrecht zu erhalten. Die Berechnung der Medikamentendosis erfolgt individuell.

Niederlage von Leberhepatitis, die im Blutserum nach oben mit fehlerhaftem und unvollständigen Test versehentlich beenden kann es vor der Verwendung, ist ein Hindernis für die Fortsetzung der intravenösen Infusionen. Infusion unmöglich und so in schweren Reaktionen auf intravenöse Verabreichung von Blutprodukten( einige von ihnen kann während Zuordnung von Hormonen unterdrückt werden).

Kleine Blutungen( z. B. wenn die Zähne zu entfernen) oft abgeschnitten und erfolgreich e-Aminocapronsäure verhindern.