Faktor XI-Mangel( Hämophilie c)
Die Krankheit wird durch eine autosomale Erbart übertragen, die dazu führt, dass sie an beiden Geschlechtern leiden.
Es gibt latente( latente), kleine und schwere Formen der Krankheit. In der ersten Form, die mehr als 50% aller Fälle von Hämophilie C ist, treten Blutungen gelegentlich nur bei großen Trauma und Operationen. In milder Krankheit Blutungen, spontan minimal oder nicht vorhanden, aber natürlich entstehen, wenn Verletzungen und chirurgische Eingriffen Blutungen. Kleine chirurgische Eingriffe( Entfernung von Zähnen, Darmpolypen usw.) werden selten von Blutungen begleitet. Bei schweren Formen der Krankheit sind als moderat spontane Blutungen charakterisiert( Nasenbluten, leichte Quetschungen, etc.), und lange und schwere Blutungen während der Operation. Gelegentlich werden subkutane und intermuskuläre Hämatome und akute Blutungen in den Gelenken beobachtet. In diesem Zusammenhang wird die Krankheit einiger Ähnlichkeiten mit den einfachstenen Sorten von Hämophilie A oder B
Frauen Menstruationsblutung auftritt, nicht immer, und meist nur in der Zeit der Pubertät. Sehr selten( in Einzelfällen) wird postpartale Blutung aufgezeichnet. Die meisten Frauen, einschließlich derjenigen mit sehr niedrigem Faktor XI im Plasma, benötigen keine Transfusionsprävention und -therapie bei der Geburt. Im Gegensatz dazu können Traumata und chirurgische Eingriffe bei Hämophilie C durch schwere und lebensbedrohliche Blutungen kompliziert sein. Oftmals wird eine solche Blutung für die behandelnden Ärzte völlig überraschend, da nichts den Verdacht auf Verstöße im Blutgerinnungssystem zulässt.
Behandlung. Ein zuverlässiger Stopp und die Verhinderung von Blutungen wird durch die intravenöse Injektion von natürlichem, frisch gefrorenem oder trockenem Plasma erreicht. Gültigkeit eingeführt in den Blutstrom des Faktors XI nach dem ersten Transfusions ist etwa 60 Stunden nach wiederholter Verabreichung erhöht sich auf 120 Stunden oder mehr. Folglich normale Blutgerinnung postoperative genug intravenösen Plasma-Injektionen in den frühen Tagen all 48 Stunden, um sicherzustellen, und dann nach 72 h.
Von nicht-spezifischen Behandlungen für diese Erkrankung mit den meisten erfolgreich angewandt e-Aminocapronsäure, hilft zu verhindern und zu stoppenBlutungen mit leichten Verletzungen und Operationen( Schnitte, Zahnextraktion).