Horea Huntington

Chorea Huntington - besiegt Strukturen des zentralen Nervensystems, die in einem autosomal-dominanten Erbgang übertragen wird, und wird durch die Entstehung der weit verbreiteten unfreiwilligen schnell, unberechenbar, krampfartig, nicht-stereotype zuckt verschiedene Muskelgruppen( trochaic Hyperkinesen), die Entwicklung von Demenz gekennzeichnet, die mit Schwächung der geistigen Fähigkeiten verbunden ist,emotionale Verarmung, Schwierigkeiten bei der Nutzung von Wissen und Erfahrungen in der Vergangenheit( Demenz) und auch progressive Progressivees. Zum ersten Mal hat sich die Krankheit im Detail Huntington 1872

Chorea Huntington tritt in der menschlichen Population bei einer Frequenz von 3-7 Fälle pro 100 OOO Bevölkerung beschrieben. Die Krankheit hat eine ungleiche geografische und ethnische Verteilung. Huntington-Krankheit ist selten in der asiatischen Bevölkerung( Japan, China und Zentralasien), in Finnland, unter der schwarzen Bevölkerung in Afrika. Diese Krankheit ist in einigen isolierten Regionen( Tasmania Island, Australien) häufiger. Dies erklärt sich aus der Geschichte der Populationsbildung und der Wirkung des Vorfahren.

ersten Manifestationen der Huntington-Krankheit kann jederzeit vom 1. bis zum 7. Lebensdekade auftreten. In Abhängigkeit von der Prävalenz aller Manifestationen der Krankheit Eigenschaften wie unfreiwillige schnellen, chaotische, nicht-rhythmische, nicht-stereotype Zucken verschiedene Muskelgruppen( Chorea Hyperkinesen), die Schwere des Muskel Widerstand bei dem Versuch, passive Bewegungen der Gliedmaßen und Volumenreduzierung von willkürlichen Bewegungen( Muskelsteifigkeit) zu erzeugen, um den Grad der psychischenStörungen und auch abhängig vom Alter des Auftretens der ersten Symptome der Chorea.

Es gibt drei Hauptformen der Krankheit:

1) klassische hyperkinetische Form( 4-7 Lebensdekade auftritt);

2) akinetisch-starre oder juvenile, juvenile Form( 1-2 auftritt Lebensdekade);

3) mentale Form( psychopathologisch).

In der klassischen hyperkinetischer Form von Chorea Huntington beim Menschen allmählich neu und wachsende Unruhe, übermäßige Mobilität, Unruhe, übermäßige Gestik, Ablenkung. Bereits in dieser ersten Phase des Patienten ist schwierig, die Sprache in der vorstehenden Position zu halten, wie die Muskeln der Zunge, sowie alle anderen Muskelgruppen, unwillkürliche Bewegungen machen. Später durch typische Chorea giperkinezy, dass der Fang die Gesichtsmuskeln verbunden, die Grimassen manifestiert;die Muskeln, des Pharynx, des Larynx, der Zunge und der Atemmuskeln, die durch eine Vielzahl von unwillkürlichen Schallerscheinungen und Veränderungen in der spontanen Sprache( sniff, sniff, Schnarcher, Husten, seufzt, etc. ..) begleitet wird;Muskeln des Halses und Gliedmaßen, die durch unwillkürliche Bewegungen des Kopfes, Hände, Handschrift und Gangwechsels manifestiert, die „tanzen“ in der Natur erwirbt. Zahlreiche unwillkürliche Bewegungen( Hyperkinese) verschwinden in einem Traum vollständig. Mit zunehmenden Hyperkinesen gebrochen keine gezielten Bewegungen ausführen, wird es unmöglich, elementare Bewegungen für Selbstbedienung auszuführen. In den späteren Stadien der Chorea giperkinezy kann durch schwere Muskelsteifheit ersetzt werden, bis Unbeweglichkeit zu vervollständigen.

Zusammen mit motorischen Störungen, mit Huntington-Chorea, treten charakteristische mentale Veränderungen auf. Im Anfangsstadium werden neurotische Störungen häufiger gebildet. In diesem Fall wird die Person, reizbar, ständig besorgt über seine Angst, erscheint emotionale Labilität, gibt es einige Schwierigkeiten, wenn zu konzentrieren versucht, Stimmung depressiver Charakter wird. Allmählich ein psycho-organisches Syndrom gebildet, welcher Gedächtnisverlust manifestiert, das Niveau von bezahlbarer Verallgemeinerung, Abstraktion und Beurteilung verschlechtert solche Manifestationen der höheren Nerventätigkeit, da die Aufmerksamkeit, die Konzentration auf einem beliebigen Objekt, Sprache, Denken, Orientierung im Raum( kognitive Funktion).Bei Chorea Huntington verengt sich also die gesamte geistige Aktivität einer Person und nimmt ab. Die Entwicklung von Demenz, in der Regel durch eine erhöhte psychopathischen Veränderungen begleitet, gegen die zu einer erhöhten Verdacht auf andere Menschen wegen psychischer Störungen sein können und alle Fächer, sowie angemessene überwertigen Ideen( Paranoia).Darüber hinaus können bei dieser Krankheit verschiedene( visuelle, auditive, olfaktorische usw.) Halluzinationen auftreten.

In 5 bis 10% aller Krankheitsfälle treten die ersten Anzeichen der Krankheit vor dem Alter von 20 Jahren auf. Chorea wurde in diesem Zusammenhang akinetisch-rigide oder juvenile( jugendliche) Chorea von Huntington genannt. Diese Krankheit wird am häufigsten durch das Auftreten von Bewegungsstörungen gekennzeichnet, die in der Abnahme der körperlichen Aktivität ausgedrückt werden, die freiwilligen Bewegung verlangsamen und erhöhter Muskeltonus( akinetic starres Syndrom), geistiger Retardierung, die durch den Verlust der Mehrheit gefolgt( und in schweren Fällen all) der erworbenen Fähigkeiten. Bei dieser Form der Chorea treten häufig epileptische Anfälle auf, die der üblichen Behandlung von Epilepsie nicht zugänglich sind. In den meisten Fällen Chorea der juvenilen Form der Huntington liegt in der Übertragung des mutierten Gens vom Vater des Patienten, insbesondere im Falle einer solchen Übertragung in wenigen Generationen beobachtet.

In einigen Fällen wird das Krankheitsbild von psychischen Störungen dominiert, weshalb solche Menschen in psychiatrischen Krankenhäusern hospitalisiert werden. Die klinisch-genealogische Analyse sowie die Untersuchung anderer Familienmitglieder hilft dem Arzt, die wahre Natur der Krankheit zu erkennen. Diagnose

Chorea Geitingtona läßt keinen Zweifel daran, in Gegenwart der folgenden Merkmale:

1) ein autosomal dominantes Muster der Übertragung der Krankheit;

2) das Auftreten der ersten Anzeichen von Chorea 4-5 Dekade( die klassische Form) oder in 1-2 Jahrzehnte( in juveniler Form);

3) Entwicklung von motorischen Störungen;

4) Störungen der Psyche und höhere Nervenaktivität;

5) kontinuierlich fortschreitender Krankheitsverlauf;

6) charakteristische Daten bei der Durchführung spezieller Forschungsmethoden( Computer- und Kernspintomographie des Gehirns);

7) positive Ergebnisse beim DNA-Test.

Behandlung. Es gibt keine wirksame Behandlung für diese Krankheit. Wenn hyperkinetischer Form Drogen verwendet, wie Haloperidol, Tiapride, stelazin et al. In schweren Fällen verbinden sie mit dem Medikament Clonazepam. Bei akinetisch-rigider( jugendlicher) Form der Erkrankung verwenden Sie Nakom oder Madopar in Kombination mit Amantadin( Midantanom), Selegilin( Yumeksom), Bromocriptin( Parlodel).Bei der komplexen Behandlung der Huntington-Chorea kommt außerdem der Eliminierung anderer Krankheitssymptome eine wichtige Rolle zu. Zu diesem Zweck werden Antidepressiva und Antikonvulsiva verwendet.

Die Prognose für das Leben und das soziale Wohlergehen einer Person in allen Fällen der Huntington-Chorea bleibt ungünstig, was auf das stetige Fortschreiten der Krankheit zurückzuführen ist. Oft begehen solche Menschen Selbstmord. Der Tod tritt nach 15-25 Jahren auf, gewöhnlich durch den Eintritt von Krankheiten, die den Verlauf der Chorea komplizieren.